El tronco arterioso común es una malformación congénita rara, en la cual un solo vaso arterial emerge del corazón cabalgando sobre el septum interventricular, dando origen a la circulación coronaria, sistémica y pulmonar. El abordaje quirúrgico inicial está sujeto a la condición clínica del paciente y las anomalías cardiacas asociadas. Reportamos una asociación rara de tronco arterioso con doble arco aórtico en una niña de 4 meses de edad en la que el doble arco aórtico no se diagnosticó inicialmente.
Truncus arteriosus is a rare congenital malformation characterized by a single arterial trunk arising from the heart, overriding the interventricular septum and gives rise to the systemic, pulmonary, and coronary circulations. The association of double aortic arch and truncus arteriosus is extremely rare. The initial surgical approach depends on the patient's clinical condition and associated cardiac anomalies. We report a rare association of truncus arteriosus with double aortic arch in a 4 months old female infant where double aortic arch was not diagnosed initially.
El tronco arterioso común (TAC) es una malformación congénita rara, en la cual un solo vaso arterial emerge del corazón cabalgando sobre el septum interventricular, dando origen a la circulación coronaria, sistémica y pulmonar1. Su incidencia es de 6 a 10/100.000 nacidos vivos. Ocasionalmente se asocia con anomalías del arco aórtico, como el arco aórtico derecho y la interrupción del arco aórtico1,2. El doble arco aórtico (DAA) es el tipo más común de anillo vascular, producto de la persistencia del cuarto arco aórtico, causando compresión de la tráquea, el esófago o ambos1,3. La asociación de TAC con DAA es extremadamente rara4.
El TAC se presenta con distintos grados de cianosis debido a la mezcla sanguínea a nivel ventricular y de la arteria troncal. Asimismo, el cortocircuito no restrictivo de izquierda a derecha genera sobrecarga pulmonar que condiciona insuficiencia cardiaca, manifestada por taquipnea, sudoración, falta de ganancia ponderal, etc.4,5. La manifestación clínica típica del DAA es el distrés respiratorio asociado a estridor, aunque puede estar enmascarado en el contexto de hiperflujo pulmonar asociado, como en el caso del TAC5. El diagnóstico de esta anomalía troncal es ecocardiográfico5, aportando información del tamaño y la función ventricular y valvular, defectos intracardíacos, tipo de tronco arterioso, etc. Sin embargo, el ecocardiograma es poco relevante para el diagnóstico de anillos vasculares, sobre todo sin sospecha clínica inicial2, por lo que se suele realizar angiotomografía o resonancia magnética complementarias para el diagnóstico oportuno y el tratamiento correcto de esta rara asociación4,5. El abordaje quirúrgico inicial está sujeto a la condición clínica del paciente, las anomalías cardiacas asociadas y al diagnóstico preoperatorio o no del doble arco.
En nuestro caso, presentamos a una paciente de 4 meses de edad, con episodios recurrentes de taquipnea y diaforesis. Mostraba signos de insuficiencia cardiaca, dificultad respiratoria, fiebre, retracciones costoesternales y estertores bilaterales; saturación de oxígeno en reposo de 40% y soplo sistólico. En la radiografía de tórax se observó flujo pulmonar aumentado y cardiomegalia. La ecocardiografía mostró TAC tipo i con válvula troncal trivalva con insuficiencia leve, y comunicación interventricular subarterial amplia con cortocircuito bidireccional. La tomografía computarizada mostró DAA con arco dominante izquierdo, el arco derecho dando origen a las arterias carótida común y subclavia derecha y el arco izquierdo dando lugar a la carótida común izquierda y a la subclavia izquierda (figs. 1 y 2).
Reconstrucción 3D de angiotomografía: A) hay un tronco común de la aorta ascendente y la arteria pulmonar principal; B) vista posterior del doble arco aórtico con un arco izquierdo dominante y un arco aórtico derecho formando la aorta descendente; C) vista craneal de los arcos aórticos derecho e izquierdo formando un anillo vascular completo. AAD: arco aórtico derecho; AAI: arco aórtico izquierdo; AO: aorta; AoD: aorta descendente; TAC: tronco arterial común; TAP: tronco de la arteria pulmonar.
Tomografía, corte axial que muestra: A) arteria pulmonar principal y sus 2 ramas: arteria pulmonar derecha y arteria pulmonar izquierda; B) arcos aórticos que rodean la tráquea de forma circular; C) vista coronal que muestra un doble arco aórtico con la aorta descendente. AAD: arco aórtico derecho; AAI: arco aórtico izquierdo; AoD: aorta descendente; TAP: tronco de la arteria pulmonar; RDAP: rama derecha de la arteria pulmonar; RIAP: rama izquierda de la arteria pulmonar.
Se decidió resolución quirúrgica mediante esternotomía convencional, canulación aórtica y bicaval, descenso de la temperatura a 25°C, con un tiempo de circulación extracorpórea de 102min y pinzamiento aórtico de 72min con flujo cerebral anterógrado; el procedimiento quirúrgico incluyó la división del arco aórtico derecho junto con la reparación del TAC: se desconectó la arteria pulmonar del tronco arterial y se reconstruyó la aorta con un parche de pericardio bovino; el cierre de la comunicación interventricular se realizó con parche de pericardio bovino. Se utilizó un tubo de Woven Dacron® con válvula de 14mm para restablecer la continuidad entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares (fig. 3). El postoperatorio transcurrió sin incidentes y la paciente fue egresada el día 15 poscirugía; actualmente se encuentra en seguimiento.
A) Fotografía intraoperatoria que muestra el origen de la arteria pulmonar principal desde el tronco arterioso común; B) reconstrucción de la aorta con parche de pericardio bovino; C) injerto de Woven Dacron® con válvula de 14mm; D) anastomosis proximal del conducto al ventrículo derecho. AO: aorta ascendente; TAC: tronco arterial común; TAP: tronco de la arteria pulmonar.
La rara asociación de TAC con DAA hace del diagnóstico un verdadero reto, porque los síntomas atribuibles al TAC pueden enmascarar los del DAA5. Es importante tener en cuenta todas estas posibles asociaciones al evaluar al paciente con TAC porque pueden tener un impacto en el manejo y el resultado2. Para un diagnóstico completo, es esencial un análisis segmentario secuencial completo1. La resonancia magnética y la tomografía computarizada son útiles para evaluar esta rara asociación6. El comportamiento de la vasculatura pulmonar es variable y debe individualizarse en cada caso; los pacientes no deben ser excluidos del tratamiento únicamente en función de la edad y el tipo de defectos. Los pacientes de edad avanzada deben someterse a una evaluación hemodinámica completa con cálculo de la resistencia vascular pulmonar6. Finalmente, la reparación completa del tronco arterioso con un injerto valvulado y la división del arco aórtico menor tiene un resultado favorable.
Consideraciones éticasLos autores confirman que obtuvieron la aprobación del comité ético de la institución y el consentimiento informado de los padres de la paciente para la presentación del caso clínico y sus imágenes diagnósticas.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
