El corazón univentricular es una entidad compleja al incluir todas aquellas cardiopatías congénitas donde no es posible aplicar una corrección biventricular. En el corazón univentricular, la circulación pulmonar y sistémica forman circuitos en paralelo, lo que supone una sobrecarga de volumen para ese ventrículo único que provocará su deterioro funcional. El objetivo del tratamiento quirúrgico es separar progresivamente esos circuitos pulmonar y sistémico colocándolos en serie. Desde la década de 1980 este tratamiento quedó establecido en tres estadios paliativos sucesivos: primer estadio o paliación neonatal, segundo estadio o derivación cavopulmonar superior bidireccional, y tercer estadio o derivación cavopulmonar total. La ecocardiografía y el cateterismo cardíaco son fundamentales para establecer una correcta valoración anatómica, funcional y hemodinámica de cada paciente, para poder individualizar su tratamiento.
Las técnicas quirúrgicas empleadas en el segundo estadio son la operación de Glenn bidireccional y el procedimiento hemi-Fontan. La elección entre ambas dependerá de la técnica quirúrgica que planifiquemos para completar el tercer estadio. El manejo postoperatorio debe basarse en el conocimiento fisiopatológico particular de cada paciente. Las complicaciones postoperatorias propias más importantes son la hipoxemia mantenida y la elevación persistente de la presión venosa en el territorio superior.
Los resultados iniciales del segundo estadio son satisfactorios, lográndose supervivencias hospitalarias cercanas al 100% en las series más recientes, independientemente del tipo de técnica empleada. Es muy importante el estrecho seguimiento de estos pacientes para establecer el momento idóneo para el tercer estadio y conseguir mejores resultados a largo plazo.
The univentricular heart is a complex entity. It includes all congenital hearts where it is not possible to apply a biventricular correction. In univentricular heart, pulmonary circulation and systemic form circuits in parallel; this represents a volume overload for that single ventricle that will cause its functional impairment. The aim of surgical treatment is gradually separate these circuits placing them in series. Since the 80s this treatment was established in three successive palliative stages: first stage or neonatal palliation, second stage or bidirectional superior cavopulmonary connection and third stage or total cavopulmonary connection. Echocardiography and cardiac catheterization are essential to establish a correct anatomical, functional and hemodynamic assessment in each patient in order to individualize their treatment.
The surgical techniques used in the second stage are the bidirectional Glenn operation and the hemi-Fontan procedure. The choice of one of them depends on the surgical technique that will be performed to complete the third stage. The postoperative management should be based on pathophysiological knowledge of each patient. The most important postoperative complications are hypoxemia and persistent high venous pressure in the upper territory.
Initial results of the second stage are very successful, achieving hospital survival close to 100% in the latest series, regardless of the type of surgical technique. It is very important to closely watch these patients to establish the ideal time to complete the third stage, thereby achieving better results in the long-term.
