El carcinoma verrucoso es una variante poco frecuente del carcinoma escamoso, descrito por primera vez por Ackerman1 en 1948. En lengua inglesa solamente se han publicado hasta la fecha 20 casos de localización esofágica2–4. El carcinoma verrucoso esofágico (CVE) se desarrolla mayoritariamente en el tercio distal, aunque puede aparecer en cualquier tramo del esófago. Las metástasis a distancia son muy infrecuentes ya que el CVE suele invadir localmente. A pesar de estas características, este tumor se acompaña de un mal pronóstico.
El CVE es una lesión exofítica y de crecimiento lento. Histológicamente, se muestra como epitelio escamoso queratinizado bien diferenciado acompañado de cambios inflamatorios, características que dificultan su diagnóstico. El objetivo de este artículo es describir un caso de CVE que pueda servir de ejemplo para explicar dichas dificultades diagnósticas.
Se trata de un varón de 51 años, fumador de 20 cigarrillos al día y consumidor de 40g diarios de alcohol. El paciente fue visitado en otro centro hospitalario por disfagia a sólidos de 4 meses de evolución, acompañada de pérdida de peso en el último año. La analítica general, incluidos marcadores tumorales, fue normal. Se realizó esofagogastroscopia que mostró discreta estenosis concéntrica en cardias, sin objetivarse imágenes de lesión proliferativa.
Cinco semanas más tarde, se realizó nueva esofagoscopia que esta vez evidenció una lesión sobreelevada en la región cardial, cuya biopsia mostró epitelio escamoso queratinizante sin atipias. Se realizó ecoendoscopia que pudo definir la presencia de una tumoración de cardias que producía estenosis con infiltración de la pared y extensión subcardial, que se informó como neoplasia probablemente maligna. La tomografía computarizada (TC) abdominal confirmó la presencia de un engrosamiento concéntrico del esófago distal con posible infiltración del fundus gástrico y curvatura menor (fig. 1). Por todo ello, se practicó otra endoscopia que esta vez evidenció una masa vegetante situada en el tercio distal esofágico. Sin embargo, la biopsia mostró, nuevamente, epitelio escamoso queratinizado sin presencia de células malignas.
Dada la discordancia entre los hallazgos radiológicos y los histológicos, se decidió llevar a cabo una laparoscopia-laparotomía exploradora que evidenció una tumoración a nivel del cardias que fue considerada en ese momento técnicamente irresecable. Se obtuvieron biopsias por tru-cut que no revelaron tumor.
El paciente fue referido al servicio de cirugía general de nuestro hospital. Se realizaron nuevas pruebas diagnósticas —TC abdominal, esofagogastroscopia, endoscopia con toma de biopsias—, incluida una macrobiopsia con asa de diatermia, sin poder alcanzar un diagnóstico histológico definitivo. En resumen, hasta el momento se objetivaba una masa en el esófago distal con cuatro biopsias y una macrobiopsia sin evidencia de malignidad. Ante la persistencia de la sintomatología, y comentado en el Comité de Tumores de Tracto Gastro-Intestinal Superior, se decidió practicar una nueva exploración quirúrgica; se efectuó una esofagogastrectomía parcial con anastomosis gastroesofágica tipo Ivor Lewis.
El examen macroscópico de la pieza de resección puso de manifiesto una masa tumoral de 4cm, verrucosa y exofítica, localizada en el tercio distal esofágico. Microscópicamente, se trataba de un carcinoma escamoso bien diferenciado, queratinizante, con mínima atipia citológica y escasas figuras de mitosis y un patrón de crecimiento fundamentalmente expansivo que en algunas zonas alcanzaba la muscularis propia, acompañado de fibrosis y de inflamación crónica en forma de acúmulos linfoides (fig. 2). Estos hallazgos corresponden a un carcinoma de tipo verrucoso. Se aislaron 10 ganglios linfáticos, todos ellos negativos.
La causa más frecuente de lesión esofágica estenosante es el carcinoma escamoso, si bien en el tercio distal, en la actualidad, se observa un incremento del tipo adenocarcinoma. Es más frecuente en varones de alrededor de 50 años, y el tabaco y el consumo de alcohol son los factores de riesgo más importantes. Generalmente el diagnóstico se realiza fácilmente tras endoscopia con toma de biopsias en un paciente con sintomatología clínica compatible. Nuestro paciente presentaba características clínicas, radiológicas y endoscópicas, de manera que la principal sospecha diagnóstica era la de carcinoma escamoso. A pesar de este hecho, 4 biopsias fueron negativas para malignidad.
El diagnóstico diferencial de la estenosis esofágica con biopsias que no revelan malignidad debe establecerse con lesiones benignas, como tuberculosis esofágica, leiomioma y leiomiomatosis difusa, seudotumor inflamatorio o papiloma, y con el carcinoma verrucoso. En ocasiones, como en el caso que aquí presentamos, es necesario realizar una esofagogastrectomía para llegar al diagnóstico de certeza.
En nuestro caso, el aspecto sobreelevado y exofítico de la lesión plantea las siguientes posibilidades: papiloma, carcinoma escamoso convencional tipo exofítico (CEC) y carcinoma verrucoso. La diferencia fundamental entre el CEC y el carcinoma verrucoso es la ausencia de atipia y el crecimiento típicamente expansivo que caracterizan al carcinoma verrucoso.
El carcinoma verrucoso fue descrito por primera vez como una variante del carcinoma escamoso oral. Macroscópicamente, es una masa verrugosa y exofítica, de crecimiento lento y bien diferenciada histológicamente.
En 1967, Minielly et al5 describieron una serie de 5 casos de carcinoma verrucoso de localización esofágica. Hasta la fecha actual hay una veintena de casos publicados6. Uno de ellos hace constancia de la dificultad diagnóstica.
Como en nuestro caso, la disfagia y la pérdida de peso son los síntomas principales. Las características histológicas —epitelio escamoso bien diferenciado asociado a cambios inflamatorios— explican la negatividad de las biopsias y, consecuentemente, el retraso en el diagnóstico.
Por este motivo, ante síntomas de clínica tumoral acompañados de biopsias con hallazgos inflamatorios y epitelio escamoso queratinizante, sin evidencia de malignidad, debemos sospechar y tener en cuenta esta entidad y realizar resección quirúrgica.
