El cordoma es un tumor óseo maligno poco frecuente. Se origina en la notocorda fetal y afecta al área sacrococcígea en más del 50% de los casos. Es más frecuente en varones entre 40 y 70 años. Son de crecimiento lento y pueden causar invasión local, y sólo un 10-15% causa metástasis a distancia. La clínica consiste en dolor por compresión local, en ocasiones junto con otros síntomas como estreñimiento, dolor perianal, incontinencia, ciatalgia o impotencia. El diagnóstico debe completarse con resonancia magnética (RM) o tomografía computarizada (TC). La cirugía es el tratamiento de elección, aunque con un alto índice de recidiva1.
Presentamos el caso de un varón de 75 años que consulta a nuestra unidad por tumoración sacra pruriginosa de crecimiento progresivo y 2 años de evolución. En la exploración física destaca en la zona sacra una gran tumoración de consistencia elástica (fig. 1). Al tacto rectal se aprecia un abombamiento de la pared posterior rectal e invasión del cóccix. La ecografía endorrectal muestra una masa multilobulada en contacto con la pared rectal pero sin afectarla y la RM pelviana (fig. 2), una masa de 13 × 14cm polilobulada que destruye el cóccix y la S5 y se extiende hasta las fosas isquiorrectales y el glúteo derecho. No se objetivaron metástasis a distancia. Por rectoscopia se confirmó la indemnidad de la mucosa rectal.
Se intervino conjuntamente con el servicio de neurocirugía. Se consideró la posibilidad de realizar una arteriografía antes de la intervención para valorar la embolización, pero se lo descartó erróneamente, porque no se valoró adecuadamente el potencial riesgo de sangrado. Se efectuó inicialmente, mediante abordaje posterior, la resección del componente más externo del tumor, durante el cual se produjo un sangrado abundante que precisó de maniobras hemostáticas y transfusión de 10 unidades sanguíneas. Por ello, se interrumpió la cirugía una vez controlado el sangrado.
Tras efectuar esta vez arteriografía y embolización, se reintervino al paciente por vía posterior del espacio presacro, vía transsacra de Kraske. Se practicó exéresis del tumor, extirpación del cóccix, la S5 y el cuerpo vertebral de S4, respetando sus raíces nerviosas, con estudio intraoperatorio de márgenes negativo.
Como complicación, el paciente contrajo una infección de la herida por Staphylococcus aureus resistente a meticilina, por lo que se realizó tratamiento antibiótico con vancomicina. El estudio anatomopatológico definitivo confirmó el diagnóstico de cordoma, pues se objetiva tumoración de células con patrón cordonal con núcleos redondeados y citoplasma vacuolado. La inmunohistoquímica resultó positiva para citoqueratina, vimentina, antígeno de membrana epitelial y proteína S-100.
De los tumores presacros, el cordoma es el tumor óseo maligno más frecuente, aunque sólo sea un 1-2% de los tumores óseos malignos. El diagnóstico es clínico; se presenta como tumoración dolorosa sacra, junto con otros síntomas si hay compresión de estructuras adyacentes. La latencia en el diagnóstico se sitúa entre 6 meses y 3 años. En nuestro caso, el paciente refería exclusivamente tumoración pruriginosa sacra de 2 años de evolución, y no había consultado hasta entonces. Se debe complementar el estudio con RM pelviana, considerada la técnica de elección, o TC. La confirmación diagnóstica se realiza por estudio histológico, aunque no se recomienda realizar punción biopsia transrectal por el riesgo de diseminación, y si se lleva a cabo, debe hacerse en una zona que después se va a extirpar. En nuestro caso, la punción se realizó percutáneamente en la tumoración, sin complicaciones. En el estudio anatomopatológico es típico, como en nuestro caso, hallar células periféricas vacuoladas con positividad para citoqueratina y, ocasionalmente, para proteína S-100, vimentina y antígeno de membrana epitelial1.
La cirugía radical es el tratamiento de elección y debe realizarse por equipos multidisciplinarios. El abordaje suele ser por vía posterior, aunque puede ser necesario un abordaje combinado abdominoperianal2. McCarty describió el abordaje posterior con resección en bloque para este tipo de tumores en 1952. Para disminuir el riesgo de sangrado severo y reducir el volumen tumoral, es aconsejable, como demostró este caso, prácticar antes de la cirugía una embolización arterial. Se ha descrito la oclusión con balón aórtico para disminuir el riesgo de hemorragia intraoperatoria3. Como complicaciones, cabe destacar la infección, la hemorragia y los déficit neurológicos, en función del número de vértebras sacras resecadas y sus raíces.
En general, son tumores radiorresistentes, aunque en ocasiones pueden responder a la radioterapia a dosis elevadas, que está indicada en casos no resecables o con exéresis incompleta, aunque no hay consenso en cuanto a la dosis y el periodo de tratamiento4. La quimioterapia está indicada solamente en casos de enfermedad avanzada.
El seguimiento debe realizarse con RM para diagnosticar la posible recidiva tumoral. Aunque el índice de recidiva es alto (un 28-50% a los 5 años y el 70% en caso de apertura del tumor), en general tienen buen pronóstico en casos de resección completa. La supervivencia a los 5 años oscila entre el 4 y el 75%, dependiendo de si la cirugía se realiza con intención curativa5. Se consideran factores de riesgo de recidiva local la cirugía no radical, la histología, la edad y la extensión proximal del tumor6, por lo que es importante realizar una cirugía completa para evitar la recidiva local y mejorar la supervivencia. Nuestro paciente se encuentra asintomático y sin recidiva en la actualidad.
Ante toda lesión que protruya en la región sacra, debe tenerse en cuenta el diagnóstico de cordoma y valorar la embolización arterial previa a la cirugía.
