Introducción
El leiomioma de epiplón menor es una tumoración poco frecuente que puede presentarse como una compresión submucosa en la práctica de una endoscopia digestiva. En nuestro caso fue un hallazgo ecográfico casual en un varón de 67 años asintomático con elevación de la gammaglutamiltranspeptidasa que acudió para revisión médica.
Caso clínico
La ecografía abdominal informó de tumoración de 4 cm, hipoecogénica y heterogénea localizada "en cola de páncreas". Se practicó una tomografía computarizada abdominal (TC) (fig. 1) en la que se observó una masa sólida de contornos bien delimitados, de aproximadamente 4 cm, que no presentó captación de contraste, indicativa de leiomioma frente a leiomiosarcoma gástrico. No se observaron adenopatías retroperitoneales.
La analítica general completa y los marcadores tumorales fueron negativos. Se practicó una endoscopia que describió una formación submucosa de unos 3 cm frente a compresión extrínseca en la curvatura menor vertical del estómago. Se realizó una nueva TC. El paciente seguía con buen estado general. La nueva TC informó de imagen sólida en contacto con la pared de la curvatura menor del estómago, de 4 * 3,5 cm, de densidad homogénea y sin evidencia de alteración de la grasa circundante, compatible con tumoración de la pared gástrica de tipo leiomioma. El páncreas era normal. En el retroperitoneo no se evidenciaron masas ganglionares ni alteración de los grandes vasos. Se orientó el diagnóstico a tumoración dependiente de la pared gástrica de la curvatura menor del estómago indicativo de leiomioma.
A los 6 meses del inicio del hallazgo se realizó una ecoendoscopia radial con una aparato Olympus EUM-20 a una frecuencia de emisión de ultrasonidos de 7,5 MHz. En la exploración se observaron las paredes del estómago conservadas. Extrínsecamente a la pared y por detrás de la curvatura menor existía una tumoración hipoecogénica, homogénea, redondeada, de 4 cm de diámetro máximo. La localización parecía poder corresponder a una masa localizada en el lóbulo hepático izquierdo o en la cabeza de páncreas. No se observaron adenopatías circundantes (fig. 2). Dada la buena evolución del paciente en estos 6 meses se descartó la neoplasia de páncreas, orientándose el diagnóstico a tumoración extragástrica.
Se decidió intervenir al paciente realizándose de entrada una laparotomía media. Se extirpó una tumoración localizada en el epiplón menor en contacto con la pequeña curvatura gástrica proximal. Se orientó a un leiomioma, schwannoma o neurofibroma. La anatomía patológica correspondió finalmente a un leiomioma de epiplón menor. La descripción macroscópica puso de manifiesto una tumoración bien delimitada de 60 g, de 5 * 4 * 4 cm, de superficie externa íntegra, lobulada y grisácea. Al corte se observó una superficie de sección sólida, grisácea y trabeculada con áreas de características mixoides. La descripción microscópica evidenció una proliferación de núcleos elongados o fusocelulares y citoplasma eosinófilo mal definido. Las células estaban dispuestas en fascículos y remolinos sin atipia citológica. Se identificaron escasas mitosis (7 mitosis/50 campos de gran aumento). No se apreciaron necrosis o hemorragia. La inmunotinción para S-100 negativa descartó el tumor de vaina nerviosa.
Discusión
La ecoendoscopia es una nueva exploración de imagen que tiene unas indicaciones precisas y se ha extendido en la práctica clínica1. Se realiza desde el interior de la luz digestiva y permite ver a través de imágenes ecográficas la pared digestiva y los 6 cm circundantes a la misma con una gran precisión.
El interés de este caso estriba en constatar la aportación de la ecoendoscopia para el estudio de una lesión submucosa, pudiendo discriminar entre el origen extrínseco del tumor y la masa originada en alguna de las capas de la pared. Permite visualizar las cinco capas del tracto digestivo, en cuál se origina el tumor, sus características sonográficas, su profundidad y tamaño exacto y la invasión a órganos vecinos. Además, puede conseguirse material para citología y microscopia mediante punción biopsia-aspiración con aguja fina (PAAF) guiada por ecoendoscopia. La sensibilidad de la ecoendoscopia en la detección de tumores submucosos del tracto digestivo alto es superior al 80%, habiéndose descrito hasta del 100 %2, del 93%3 y del 83%4. En nuestra serie de 21 casos fue del 94% similar a la comunicada hasta la actualidad5. Hoy día hemos estudiado a 50 pacientes con 55 posibles lesiones submucosas, manteniéndose la misma sensibilidad. En la compresión extrínseca, la pared digestiva está respetada en su totalidad, siendo de un grosor normal y distinguiéndose sus capas1. La ecoendoscopia permitirá:
1. Conocer la naturaleza y origen de la lesión: a) órgano vecino normal o hipertrófico: bazo, hígado, riñón, vesícula, bronquio, columna torácica; b) nódulos linfáticos metastásicos, y c) vasos esplénicos u otras estructuras vasculares como un aneurisma de aorta.
2. Diferenciar entre tumor o quiste: páncreas, hígado, vía biliar, retroperitoneo (tumores neurogénicos).
3. Afirmar o descartar la invasión de los planos profundos de la pared del tubo digestivo que se asocia a ciertas compresiones extrínsecas malignas. Esto contraindicaría cualquier intervención quirúrgica6.
La ecoendoscopia tiene un enorme interés para localizar procesos patológicos en la transcavidad de los epiplones y en los órganos adyacentes: estómago, páncreas, vesícula, hígado o duodeno. En nuestro caso, la ecoendoscopia permitió eliminar de entrada todas las posibles tumoraciones submucosas gástricas.
En el estudio de tumores submucosos, la ecoendoscopia es la técnica principal para establecer el diagnóstico. Aunque la confirmación se realizará mediante la histología, la ecoendoscopia aporta información importante para orientar la benignidad o malignidad, por ejemplo, entre leiomioma y leiomiosarcoma. El tamaño grande superior a 3 o a 4 cm7,8 según la experiencia de los diferentes autores se asocia a mayor tasa de degeneración. El aspecto ecográfico y los márgenes de la lesión serán otros dos criterios diferenciales importantes. Tres de los cinco criterios ecográficos citados a continuación orientan a malignidad, con una sensibilidad del 100% y una especificidad del 73% según un estudio japonés7: tamaño superior a 3 cm, forma nodular, ulceración, patrón ecográfico heterogéneo y presencia de focos anecoicos de necrosis.
El leiomioma aparece como una lesión hipoecogénica homogénea. Suele ser pequeño (hasta 4 cm), no está encapsulado aunque sí bien circunscrito. Macroscópicamente se corresponde al patrón fusocelular, que puede acompañarse de áreas degenerativas de tipo isquémico (fibrosis, quistes, etc.) debido a su escasa vascularización. Suele tener márgenes lisos, a veces aparecen fasciculados tabicados delimitando pequeños nódulos y/o con calcificaciones en su interior. Microscópicamente se corresponden a células musculares lisas bien diferenciadas, en ocasiones de tipo epitelioide, variante que no comporta una evolución distinta. La inmunohistoquímica es específica: actina músculo específica positiva y S-100 negativa. El criterio de malignidad viene definido por el índice mitótico, que en nuestro caso fue bajo: 1 mitosis/10 campos.
Los leiomiosarcomas en la endoscopia se presentan como tumoraciones submucosas habitualmente grandes, buena parte de ellas deprimidas en su centro por ulceración. En la ecografía aparecen con un patrón hipoecoico similar al leiomioma y teóricamente indistinguible, pero con mayor tendencia a ser heterogéneo y de bordes irregulares.
Los leiomiosarcomas, con su histología diferencial, se suelen acompañar además de otros criterios que orientan a malignidad, como la invasión vascular, la densidad celular y el número de mitosis9. Además, el estudio del ADN de las células tumorales por citometría de flujo pone de manifiesto una estrecha correlación entre la clasificación histológica leiomioma y leiomiosarcoma de bajo grado (patrón diploide) frente a leiomiosarcomas de alto grado (patrón aneuploide) y el pronóstico, valorado por la recurrencia local y las metástasis10.
Los tumores de músculo liso originados en el epiplón menor son muy raros11. La diferente localización de tumores de una misma estirpe celular puede ocasionar variaciones inmunohistoquímicas que marquen un pronóstico diferente. Se ha observado que la mayoría de tumores gastrointestinales derivados del estroma, exceptuando los schwannomas, son tumores diferenciados de músculo liso y que los sarcomas tienen un pronóstico más favorable si se originan en el estómago que en el intestino. Por tanto, el estudio inmunohistoquímico podrá completar los hallazgos histológicos teniendo un interés pronóstico12.
La ecoendoscopia nunca puede sustituir al estudio histológico de la pieza. Será imprescindible el estudio anatomopatológico ante una tumoración con potencial de malignidad, que incluirá marcadores tumorales que reflejen el grado de proliferación celular, estudios de inmunohistoquímica, estudio cromosómico, etc.
Las indicaciones de cirugía ante el hallazgo de una tumoración abdominal incluyen: a) confirmación histológica del diagnóstico, necesaria por la posibilidad de malignizar ante el tumor no etiquetado; b) la extirpación previa a la posible degeneración; c) escisión del tumor cuando su tamaño no es demasiado grande, evitando así un posterior compromiso vascular por torsión del mesenterio con la subsiguiente necesidad de resección de un tramo amplio intestinal, y, por último, d) extirpación precoz ante un tumor sintomático13.
