Introducción
Los sarcomas constituyen un grupo muy heterogéneo de tumores infrecuentes que se originan a partir de las células mesenquimales localizadas en el tejido conectivo. De éstos, el 15% es de localización retroperitoneal. Por orden de frecuencia, se clasifican en liposarcomas (41%), leiomiosarcomas (28%), fibrohistiocitomas malignos (7%), fibrosarcomas (6%) y tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos (3%)1-3.
Como factores de riesgo se han identificado determinadas alteraciones genéticas hereditarias específicas. Es el caso de los oncogenes (MDM2, N-myc, c-erbB2 y miembros de la familia ras), translocaciones cromosómicas y la inactivación de determinados antioncogenes. También se han relacionado factores ambientales, como la dosis total de radioterapia o la exposición laboral a determinados químicos4.
Son tumores localmente agresivos que tienden a diseminarse por vía hemática5, en los que la recidiva locorregional es el factor pronóstico más destacado de la enfermedad, ya que supone la principal causa de muerte. La recidiva a largo plazo se da, aproximadamente, en el 70% de los casos. La supervivencia a los 5 años es de un 3-58% y la evolución varía según el subtipo histológico y el grado de diferenciación del sarcoma6,7.
El único tratamiento potencialmente curativo es la cirugía mediante la extirpación en bloque del tumor con márgenes libres confirmados microscópicamente (resección R0). La adyuvancia se emplea para neutralizar la enfermedad microscópica residual, si bien hoy día sólo está aceptado el uso de la radioterapia en detrimento de la quimioterapia8-11. Se recomienda evaluar y tratar esta afección en centros que ofrezcan una atención multidisciplinaria y un equipo quirúrgico experimentado11.
Presentamos 5 casos clínicos intervenidos en el Hospital Universitario de Puerto Real, en los que siempre se intentó la resección radical del sarcoma retroperitoneal (SRP).
Casos clínicos (tabla 1)
Caso 1
Varón de 46 años al que 3 años antes le resecaron un condromixoma mixoide del peroné izquierdo. El seguimiento por traumatología no mostró recidiva local. No recibió tratamiento adyuvante. Acude por sensación de masa abdominal y plenitud gástrica precoz durante los últimos 6 meses. A la exploración abdominal se palpa una masa mesogástrica, móvil e indolora. Las pruebas de imagen mostraron una gran masa dependiente de la raíz del mesenterio y otra en la pelvis. Las analíticas y los marcadores tumorales fueron normales. Se resecó la tumoración dependiente del mesenterio así como de 30 cm de yeyuno (fig. 1), hemivejiga derecha, el extremo distal del uréter derecho y el tercio medio rectal para extirpar la masa mesorrectal. La reconstrucción consistió en anastomosis intestinal terminoterminal (T-T), reservorio colónico en J con anastomosis coloanal protegida con una ileostomía lateral en FID y cierre primario del remanente vesical, con reimplantación del uréter derecho tutelado con un catéter en doble J. Además, al revisar la cavidad se evidenciaron otros 3 nódulos (ligamento gastrohepático y 2 en mesocolon transverso) que se resecaron. El diagnóstico fue condrosarcoma mixoide extraesquelético. Recibe quimioterapia adyuvante con ifosfamida y dacarbazina.
Fig. 1. Caso 1. La TC muestra una masa sólida de 17 cm de diámetro transverso, dependiente de la raíz del mesenterio. A la derecha puede observarse la pieza quirúrgica correspondiente (nótese que el mesenterio del asa que se ve está constituido por el propio sarcoma).
Caso 2
Varón de 76 años, con cardiopatía isquémica de tipo anginoso, fibrilación auricular y bronquitis crónica, anticoagulado con dicumarínicos. Se diagnosticó de hernia inguinoescrotal izquierda y se programó para hernioplastia electiva. Durante la intervención se evidenció un liposarcoma del cordón inguinal. Practicamos la resección completa del cordón inguinal afecto, así como una orquiectomía izquierda. Tras estudio de extensión postoperatorio, completamos la exéresis mediante un abordaje retroperitoneal desde la fosa ilíaca izquierda empleando anestesia raquídea. No recibió tratamiento adyuvante. El seguimiento postoperatorio mostró, en la resonancia magnética (RM) al año, la existencia de 3 nódulos asintomáticos que ocupaban todo el retroperitoneo izquierdo (fig. 2). Se llevó a cabo una lumbotomía izquierda para resección radical.
Fig. 2. Caso 2. En la imagen de RM podemos observar, ventral a la pala ilíaca izquierda, una lesión nodular de 4 cm. Histología de la pieza (HE, 40) en LA que se evidencia un estroma ligeramente esclerosado, eosinófilo, con algunos lipoblastos de núcleos aislados bizarros, estrellados y picnóticos.
Caso 3
Varón de 51 años, sin antecedentes de interés, que presenta hematuria macroscópica asociada a síndrome constitucional. La tomografía computarizada (TC) mostró una gran masa que dependía del riñón izquierdo, razón por la cual se le practicó una nefrectomía izquierda ampliada a la cola del páncreas a través de una lumbotomía. La pieza de anatomía fue informada como sarcoma fusocelular de origen renal. El undécimo día postoperatorio presentó un absceso retroperitoneal con cifras de amilasa > 100.000 U/ml, que drenó espontáneamente por la herida quirúrgica, razón por la que se consulta al servicio de cirugía. Instauramos tratamiento conservador, pero a los 16 días presentó un episodio de hipotensión asociado a una hemoglobina de 7,6 mg%. La TC urgente mostró numerosas imágenes intraabdominales, que inicialmente se consideró abscesos. La laparotomía exploradora de urgencias mostró una sarcomatosis intraabdominal. Practicamos una colectomía subtotal con anastomosis ileorrectal de necesidad e ileostomía lateral de protección y resección segmentaria de 40 cm de yeyuno, con anastomosis terminoterminal debido a que la raíz del mesenterio, el mesocolon transverso, el colon ascendente y el decendente estaban infiltrados por masas de aspecto sarcomatoso. Al final de la intervención quirúrgica la situación hemodinámica del paciente empeoró ostensiblemente. Falleció por fallo multiorgánico a las 13 h de haber sido operado.
Caso 4
Mujer de 61 años, sin antecedentes de interés salvo hipertensión arterial, que presentó una masa dolorosa en el hemiabdomen derecho. La TC demostró una tumoración de 8 cm de diámetro adyacente al colon ascendente. Se practicó una resección en bloque del tumor y el colon derecho. La anatomía patológica fue de liposarcoma bien diferenciado-variante esclerosante. El postoperatorio cursó sin incidencias. No recibió quimioterapia ni radioterapia adyuvante. A los 3 años de seguimiento, una nueva TC objetivó una recidiva de 5 cm de diámetro en el flanco derecho. Se extirpó en bloque con un segmento de 15 cm de intestino delgado, con anastomosis terminoterminal. Tampoco recibió tratamiento adyuvante.
Caso 5
Mujer de 59 años que refería historia de dolor pelviano difuso de varios meses de evolución, asociado a masa pelviana a la palpación. La ecografía-TC demostró una dilatación del sistema excretor renal izquierdo y gran masa heterogénea de 16 cm de diámetro que ocupaba la pelvis y la fosa ilíaca izquierda. La laparotomía presentó una tumoración adherida a la raíz del mesenterio, el colon descendente, la vejiga urinaria, el epiplón y el cuerpo uterino. La extirpación en bloque incluyó la tumoración, la mitad izquierda del epiplón, el útero, los dos anejos y el sigma. Se practicó una intervención de Hartmann combinada con una histerectomía con doble anexectomía. El diagnóstico anatomopatológico fue leiomiosarcoma uterino mixoide. Los márgenes estaban infiltrados por el borde del sigma, razón por la cual se trató con radioterapia durante 3 meses y quimioterapia (doxorubicina e ifosfamida durante 21 días). A los 9 meses requirió una laparotomía urgente por obstrucción intestinal secundaria a enteritis actínica, que obligó a realizar una estricturoplastia yeyunal. A los 4 años de la primera intervención, ingresó para resecar una masa retroperitoneal paraaórtica izquierda de 7 cm de diámetro, sin datos de infiltración de estructuras vecinas. La urografía intravenosa mostró un desplazamiento del uréter izquierdo sin obstrucción (fig. 3). La colonoscopia fue normal. Se realizó resección de la masa mediante una lumbotomía izquierda.
Fig. 3. Caso 5. La urografía intravenosa evidencia claramente un desplazamiento a nivel del tercio medio del uréter izquierdo como consecuencia de una probable compresión extrínseca. Recidiva retroperitoneal, paraaórtica izquierda resecada.
Discusión
Nuestra serie, como la mayoría de las publicadas, es retrospectiva e incluye diferentes subtipos de SRP, lo cual constituye en sí mismo una importante fuente de sesgos para evaluar los resultados. Recuérdese que comprender los hallazgos clínicos y la historia natural de los SRP está muy limitado a casos clínicos y experiencias unicéntricas. Incluso, para tener un número suficiente de casos con esta afección, las revisiones llegan a combinar datos de pacientes que fueron tratados décadas atrás con los de otros sometidos a técnicas diferentes y más actuales2,6,12-14.
El sistema de estadificación para los SRP es un punto controvertido. Se aplican los mismos criterios que para todos los sarcomas de partes blandas, a sabiendas de la disparidad pronóstica existente entre los localizados en las extremidades y los que estamos tratando. La sexta edición de la AJCC/UICC valora el tamaño de la masa (T), la profundidad (a o b), la presencia de ganglios infiltrados (N), las metástasis (M) y el grado histológico (G)15. Los SRP suelen ser T2b (> 5 cm y, por definición, profundos). El tamaño del tumor no ha demostrado ser un factor pronóstico independiente, probablemente porque éste suele ser > 10 cm en las series publicadas. Así pues, el grado histológico es la variable que condiciona el pronóstico la mayoría de las veces, ya que las metástasis tanto ganglionares como de órganos distantes son infrecuentes16,17. Coincidiendo con nuestra afirmación, Lewis et al3, tras revisar 500 casos entre 1982 y 1997, identifican dos factores pronósticos independientes: la resecabilidad y el grado histológico del tumor.
Por otro lado, Van Dalen et al han propuesto un sistema de estadificación basado en tres parámetros18. La resección R0, el grado histológico y la presencia de metástasis, que son los factores pronósticos más importantes para la supervivencia. Tras compararla con el sistema de estadificación de la AJCC, muestra una distribución pronóstica más homogénea19.
En nuestros 5 pacientes se dio la recidiva, si bien los casos 1 y 3 (sarcomas de alto grado) han presentado la evolución más desfavorable. Los 3 restantes están libres de enfermedad en la actualidad.
Coincidiendo con lo publicado, los liposarcomas retroperitoneales presentaron una evolución menos agresiva. En nuestra opinión, constituyen un subgrupo que justifica un manejo más agresivo, incluyendo rerresecciones motivadas por recidivas e incluso resecciones incompletas. Nos basamos en la experiencia de Shibata et al20, que muestra supervivencias prolongadas tras resecciones R1 (bordes quirúrgicos infiltrados por sarcoma) en pacientes con liposarcomas retroperitoneales, así como una paliación efectiva de los síntomas en el 75% de los casos sometidos a debulking.
Aunque el borde quirúrgico sea negativo, la recurrencia local alcanza el 50% de los operados21. En nuestra serie se practicó una resección R0 en todos, salvo el caso 3. Sin embargo, en todos recidivó la enfermedad (incluso en el caso 5, tras pautar quimiorradioterapia adyuvante). Es por ello que coincidimos con Echenique-Elizondo et al22 en postular que, aunque los márgenes de la pieza sean microscópicamente negativos, no se puede descartar una enfermedad microscópica residual. El control local de la enfermedad microscópica no tratable desde el punto de vista quirúrgico es el motivo por el que se ha renovado el interés en las terapias combinadas. La radioterapia se ha asociado a la cirugía con base en los resultados obtenidos en el tratamiento de sarcomas de las extremidades. En una revisión basada en 39 estudios (de los cuales 6 eran prospectivos), en la que incluyeron un total de 4.579 pacientes, concluyeron que la radioterapia adyuvante en los SRP mostraba una tendencia a mejorar el control local de la enfermedad12,15,23-26, aunque el impacto en la supervivencia es cuestionable18.
Estudios recientes muestran que la radioterapia preoperatoria tiene menos efectos adversos en el campo quirúrgico27,28. La localización y la escasa frecuencia de los SRP favorecen que no se los diagnostique correctamente antes de operarlos, como ocurrió en los casos 2 y 3, lo cual limita el empleo de la radioterapia neoadyuvante16,29. La quimioterapia adyuvante se encuentra en fase experimental. Está aceptado su uso para tratar la enfermedad metastásica irresecable, a expensas de una alta tasa de toxicidad y sin mejora en la supervivencia30-32.
Por último, hay que destacar que en los casos 2 y 5 el abordaje en las reintervenciones para tratar la recidiva local fue retroperitoneal, lo que permite un acceso sencillo al campo quirúrgico sin entrar en la cavidad abdominal y disminuye la posibilidad de implantes intraabdominales. Esta vía se emplea para tumores retroperitoneales no sarcomatosos, caso de los renales, los adrenales, los aneurismas aórticos e incluso los carcinomas cefalopancreáticos33. Para la exéresis de los SRP no está extendida y creemos que simplifica el acto quirúrgico y la evolución postoperatoria, si bien no es un abordaje habitual, por la falta de familiarización del cirujano general con esta vía34,35.
Nuestra serie representa los SRP intervenidos en el Hospital Universitario de Puerto Real (segundo nivel) durante 5 años. A pesar del escaso número de casos, vemos representada la situación actual de esta patología. Se trata de un grupo heterogéneo de tumores que sólo tienen en común la localización retroperitoneal, cuyo tratamiento es similar independientemente del subtipo (sabiendo que tienen comportamientos biológicos diferentes).
Es por ello que proponemos aplicar criterios terapéuticos distintos según el subtipo de SRP diagnosticado, sobre la base de estudios prospectivos, aleatorizados y multicéntricos (dada la baja incidencia de estos tumores).
Correspondencia: Dr. L.M. Marín Gómez.
Serafín Álvarez Campana, s/n. Bloque 5, 2.o A. 11500 El Puerto de Santa María (Cádiz). España.
Correo electrónico: marinlm@hotmail.com
Manuscrito recibido el 11-4-2007 y aceptado el 14-5-2007.
