La glándula tiroides deriva embriológicamente de 2 orígenes: uno endodérmico medial, que produce la mayor parte del parénquima tiroideo, y de 2 laterales (cuerpos ultimobranquiales), formados a partir de la cuarta bolsa faríngea y que darán lugar a las células C.
En su desarrollo embriológico, desciende a través del conducto tirogloso, desde la base de la lengua hacia la pared traqueal anterior. Un descenso incorrecto puede dar lugar a un tiroides ectópico. Esta anomalía aparece en un 7% de la población1,2. Las localizaciones más frecuentes son a nivel de su descenso por la línea media y se dividen en lingual, sublingual, tirogloso e intralaringotraqueal, siendo la localización lingual la más frecuente, representando el 90%3. Otras localizaciones menos frecuentes serán: nódulos linfáticos cervicales, pericardio o esófago cervical.
Tradicionalmente, el tejido tiroideo localizado en los compartimentos cervicales laterales se conocía como tejido tiroideo aberrante lateral y se consideraba una variante embriológica. En la actualidad, no está claro y muchos autores defienden su origen como depósitos metastásicos de carcinoma de tiroides bien diferenciado.
A continuación, presentamos 2 casos clínicos de tumor tiroideo ectópico localizado en la región laterocervical, que ponen en discusión estas hipótesis sobre el origen de este tipo de tumores.
Caso 1: mujer de 35 años, que consultó por una tumoración laterocervical derecha de 2 meses de evolución. La ecografía reveló una lesión ovoidea laterocervical derecha de 3,5cm, indicativa de adenopatía o neoformación quística. Se realizó una punción aspiración con aguja fina (PAAF), que confirmó un carcinoma papilar de tiroides. Las pruebas de función tiroidea mostraron: TSH, 0,98 mUI/ml; T3, 3,04 pg/ml, y T4, 0,77 ng/dl. Se realizó una tomografía computarizada cervical, que demostró un nódulo hipodenso de 2,2cm por detrás del músculo esternocleidomastoideo, indicativa de adenopatía metastásica (fig. 1), y la glándula tiroidea sin alteraciones.
La biopsia intraoperatoria informó de tejido tiroideo ectópico con nódulo coloide quístico con carcinoma papilar primario. Ante dichos hallazgos, se realizaron una tiroidectomía total y una linfadenectomía cervical central y funcional homolateral.
El estudio anatomopatológico informó de formación quística con material coloide líquido y formación sólida excrecente, de aspecto papilar, compatible con nódulo tiroideo ectópico con carcinoma papilar (fig. 2). Glándula tiroidea con bocio coloide, sin signos de malignidad. En los 9 ganglios linfáticos analizados se detectó linfadenitis crónica inespecífica. La paciente, tras 11 meses de seguimiento, no ha presentado recidiva local ni a distancia.
Caso 2: varón de 58 años, con gran bocio a expensas de lóbulo derecho, que se extendía hacia región laterocervical. En la ecografía cervical se detectó un nódulo de 6cm en el lóbulo tiroideo derecho. La función tiroidea reveló: TSH, 1,30 mUI/mL; T3, 2,98 pg/mL, y T4 0,66 ng/dL. Se realizó una PAAF, que diagnóstico una lesión folicular (Bethesda III).
Con el diagnóstico de bocio multinodular con nódulo dominante derecho y proliferación folicular, se indicó tratamiento quirúrgico. Se realizó una hemitiroidectomía derecha e itsmectomía. Se completó la intervención, previa ampliación de la vía de acceso cervical, con la extirpación de dicho nódulo, completamente extratiroideo y ubicado por detrás del músculo esternocleidomastoideo, pero con aspecto macroscópico tiroideo. El estudio histológico de la pieza informó de hemitiroides derecho con adenoma folicular y nódulo tiroideo ectópico con adenoma folicular de tiroides.
Se denomina tiroides ectópico a todo tejido tiroideo situado fuera de su localización habitual. La localización lateral es la menos frecuente, limitándose al 1-3% del total1,3.
Este tejido tiroideo ectópico puede representar metástasis de un carcinoma tiroideo y, muy raramente, puede albergar un carcinoma tiroideo primario2.
La aparición de tejido tiroideo a lo largo del descenso de la glándula, en su periodo embriológico en la línea media, es fácilmente demostrable, no así la aparición de este en otras localizaciones.
Tradicionalmente, se ha postulado que los tumores tiroideos de localización laterocervical provendrían de restos tiroideos laterales, que se depositaban fuera de la glándula en su descenso desde la base de la lengua hasta los triángulos musculares cervicales y, por tanto, eran considerados tejido tiroideo ectópico4.
Desde hace años, diversos autores han cuestionado esta hipótesis4,5. En la actualidad, la mayoría estaría de acuerdo en considerar que el tejido tiroideo a este nivel correspondería a una metástasis ganglionar de un carcinoma diferenciado de tiroides que se mantiene clínicamente oculto por su pequeño tamaño5,6. El hecho de que el análisis anatomopatológico de la lesión no evidencie tejido linfático únicamente reflejaría que el carcinoma diferenciado de tiroides ha reemplazado por completo el tejido ganglionar7.
A pesar de que esta segunda hipótesis tiene una clara explicación oncológica y podría justificar la aparición de muchas ectopias tiroideas, hay casos clínicos, como los aquí presentados, que no pueden ser demostrados.
En el primer caso, la lesión fue compatible con un carcinoma papilar de tiroides; dicho tejido tiroideo podría proceder de una metástasis, pero tras un detallado estudio anatomopatológico de la glándula tiroidea, no se localizó ningún tumor primario que pudiese ser origen de la metástasis.
En el segundo caso, la lesión nodular resecada del margen posterior del músculo esternocleidomastoideo fue diagnosticada de adenoma folicular de tiroides. El adenoma de tiroides es un tumor benigno, por lo que la diseminación oncológica tampoco podría explicar la existencia del tejido a dicho nivel.
Estos hallazgos pondrían en entredicho la hipótesis oncológica a favor de la hipótesis clásica de migración en periodo embrionario.
No existe un consenso en la literatura sobre el tratamiento más adecuado del tiroides ectópico laterocervical debido a la infrecuencia de esta forma clínica y a las escasas y cortas series publicadas. Nosotros proponemos como tratamiento más adecuado la exéresis de la lesión asociada a tiroidectomía total más linfadenectomía central y del lado homolateral cuando se trate de un carcinoma diferenciado, ya que, a pesar de no localizar la lesión primaria, su tratamiento sería similar al de una metástasis ganglionar8.