Objetivos: El carcinoma adenoide quístico (CAQ) de la mama es una entidad poco frecuente. El CAQ se puede presentar en distintos órganos como vías aéreas superiores, glándulas salivales, nasofaringe, próstata, cuello uterino o glándula mamaria. En localizaciones extramamarias el comportamiento es agresivo, sin embargo en la mama tiene una historia natural favorable, con mejor pronóstico que los carcinomas de histología más frecuente. El objetivo es la presentación de un caso clínico y revisión de la literatura.

Caso clínico: Mujer de 49 años con antecedente de hipotiroidismo acude por detectarse un nódulo retroareolar izquierdo de 6 meses de evolución. A la exploración se palpa nódulo indurado, fijo, de unos 2 cm de diámetro que produce retracción del pezón. Se solicita mamografía que informa de asimetría mal definida en dicha localización sin microcalcificaciones, catalogándola de BIRADS 1. Se realiza PAAF de la lesión extrayendo material compatible con tejido adiposo y estroma. Ante elevada sospecha clínica de malignidad se solicita RNM mamaria que informa de nódulo microlobulado, heterogéneo de 2 cm. con intensa curva de captación tipo II, compatible con lesión sospechosa de malignidad. Dada la ausencia de concordancia se decide realizar una biopsia quirúrgica para completar muestra para estudio anatomopatológico concluyendo que se trata de un CAQ variante sólida CK 19 +, RE -, RP -, Her 2 -, Ki 67: 20-25%, CD 117 +, S-100 +. Con este diagnóstico se realiza Tumorectomía de mama, con exéresis del complejo areola pezón completo y BSGC, con técnica OSNA que resulta negativa. Posteriormente se completó tratamiento con radioterapia 5 sesiones semanales, 4 semanas 60 Gy. Actualmente está libre de enfermedad a los 15 meses de la intervención.

Discusión: El CAQ presenta una frecuencia baja 0,07-0,1%, afectando más frecuentemente a mujeres entre la 5ª-6ª décadas de edad. Puede asociarse a otras afectaciones mamarias como mastopatía fibroquística, carcinoma ductal y lobulillar infiltrantes. Clínicamente suele presentarse como un nódulo sólido, bien delimitado, en la mamografía como un nódulo de bordes bien delimitados, homogéneo, sin microcalcificaciones. Se describen 3 grados: I totalmente glandular y quístico, II componente sólido < 30%, III con componente sólido > 30%. Su evolución es más favorable que otras neoplasias mamarias presentando afectación axilar un 5% de los casos. La diseminación a distancia es rara 8-12%. Se acepta como tratamiento una escisión quirúrgica con márgenes negativos. La linfadenectomía no se indica de entrada salvo la presencia de adenopatías. La cirugía puede completarse con radioterapia. No existen estudios que avalen el uso de quimioterapia. Como conclusión destacar que el CAQ es una entidad clínica poco frecuente, con manejo terapéutico, evolución y pronóstico muy distinto a los carcinomas lobulillares o ductales. En la mamografía puede semejar un tumor benigno, por lo que la sospecha clínica puede ser determinante como lo fue en nuestro caso para seguir con el estudio y llegar a un diagnóstico correcto.