Introducción: Neoplasia poco frecuente que representa entre un 2% y un 5% de los tumores de mama. Se diagnostican principalmente en mujeres de edad avanzada y suelen presentarse como una masa bien delimitada. El pronóstico de este tipo de tumores todavía no está muy claro, aunque estudios recientes demuestran que es similar al de los carcinomas ductales infiltrantes convencionales.

Caso clínico: Mujer de 56 años con mastopatía fibroquística, en seguimiento por screening habitual. Nódulo evidente a la palpación en mama derecha, mamografía con gran masa en UCS derechos, con nodulaciones adyacentes de al menos 50 × 35 mm. Se biopsia: cáncer indiferenciado neuroendocrino de células pequeñas. Se realiza TAC completo, RNM de la MAMA y posterior PET-TAC, sin evidencia de enfermedad a distancia. Se propone realizar mastectomía con resultado anatomopatológico de Carcinoma neuroendocrino pobremente diferenciado con leve disminución de la celularidad tumoral. Focos de invasión vascular. Linfadenectomía: 12 ganglios resecados sin enfermedad. Se completa el tratamiento con radioterapia adyuvante.

Discusión: Ante un tumor neuroendocrino de mama se debe descartar que la paciente presente antecedentes de un TNE extramamario, así como que se trate de una lesión metastásica en la glándula mamaria. La OMS describe 3 tipos histológicos: sólido, de célula pequeña y una variante de célula grande: aunque también se han descrito otros tipos histológicos como el mucinoso. El diagnóstico de los tumores neuroendocrinos primarios de mama se basa en reconocer sus patrones histológicos e identificar áreas que sugieran una diferenciación neuroendocrina, ya que se trata de tumores de características histológicas muy heterogéneas que dificultan su correcto diagnóstico. La decisión de indicar tratamientos adyuvantes locales o sistémicos se hará tomando en consideración los factores pronósticos y el estadio de la enfermedad en el momento del diagnóstico.