Introducción: Los síndromes paraneoplásicos son entidades poco frecuentes (8%). Asimismo, es raro el debut con dermatomiositis en pacientes con cáncer de mama. La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria con lesiones cutáneas típicas. Su aparición se asocia a patología neoplásica en el 15% de los casos, sin ser el origen mamario el más frecuente. Puede preceder a la enfermedad oncológica o aparecer años después; además, la gravedad de la dermatomiositis coincide con el curso clínico oncológico. Presentamos dos casos de cáncer de mama que debutan con síndrome paraneoplásico, ambos de diagnóstico reciente y de manera casual en el mismo año.

Casos clínicos: Caso clínico 1: mujer de 48 años sin antecedentes de interés, que acude a Dermatología por aparición de un rash oligosintomático en escote de 3 semanas de evolución, que posteriormente se extiende a espalda, brazos, cara y manos. Asocia cuadro de debilidad generalizada y astenia. A la exploración presenta lesiones compatibles con eritema en heliotropo, pápulas de Gottron y rash eritematovioláceo en tronco con edema palpebral bilateral. Ante sospecha de dermatomiositis se inicia estudio con determinación de niveles de CK y marcadores tumorales, biopsia cutánea, TC corporal total y mamografía. Se administra pauta de corticoterapia con prednisona durante 15 días. En mamografía se evidencia lesión sospechosa que se biopsia con resultado de carcinoma ductal microinfiltrante de tipo luminal B con afectación axilar metastásica, T2N1M0. Tras iniciar tratamiento quimioterápico neoadyuvante, presenta respuesta radiológica completa en mama y es intervenida realizando cirugía conservadora guiada con arpón y linfadenectomía axilar izquierdas. Además recibe radioterapia y quimioterapia adyuvantes. Caso clínico 2: mujer de 46 años sin antecedentes que debuta con lesiones cutáneas generalizadas. Tras ser valorada por Dermatología y ante la sospecha de síndrome lúpico es tratada con corticosteroides, sin presentar mejoría. Ante la sospecha de dermatomiositis paraneoplásica se inicia el estudio con niveles de CK, marcadores tumorales, TC y mamografía. En mamografía aparece una lesión sospechosa, palpable, de unos 3-4 cm, que tras BAG resulta un carcinoma ductal infiltrante GIII HER2+, receptores hormonales negativos y extensa afectación axilar, sin metástasis a distancia. Recibe quimioterapia adyuvante con buena respuesta y se realiza cirugía conservadora con vaciamiento axilar completo.

Discusión: Aunque algunos autores relacionan la dermatomiositis con un peor pronóstico oncológico, puede deberse a su diagnóstico tardío. A pesar de la baja frecuencia de esta forma de presentación del cáncer de mama, es importante reconocerlo ya que puede conducirnos al diagnóstico de una neoplasia subyacente. Además, suele seguir el curso clínico del tumor, pudiendo ser útil para monitorizar su evolución. Por ello, en mujeres mayores de 45 años con dermatomiositis de nueva aparición está indicado realizar despistaje de neoplasia oculta mediante analítica completa, TC corporal total, mamografía y exploración ginecológica; así como un seguimiento estrecho. El tratamiento de la dermatomiositis es el de la neoplasia subyacente, asociando corticoterapia o metotrexato. El tratamiento adyuvante con radioterapia en pacientes con dermatomiositis es motivo de controversia al considerarse ésta una contraindicación relativa de dicho tratamiento. Por ello, algunos autores abogan por la mastectomía en lugar de la cirugía conservadora.