INTRODUCCIÓN
La influencia de las hormonas de la fase puberal estimula las ramificaciones del árbol galactóforo y el desarrollo de los lobulillos y el estroma, conduciendo a la estructura de la glándula mamaria normal adulta1.
Al analizar, en lo referente a la mama, el concepto de normalidad, hay que tener en cuenta cuatro criterios fundamentales: a) la frecuencia de la particularidad observada; b) el riesgo de que dicha particularidad sufra una transformación maligna; c) los trastornos funcionales, reales o posibles, que acompañan a dicha particularidad, y d) la dimensión psicológica de la particularidad2. Volveremos sobre estos aspectos más adelante.
Fernández-Cid3, estableciendo la clasificación de la enfermedad mamaria infanto-juvenil, considera los trastornos del desarrollo (tabla I), los trastornos funcionales, los procesos inflamatorios, las displasias mamarias (mastopatías), los traumatismos, las dermatosis y los tumores. Al referirse en concreto a los trastornos del desarrollo, señala siete formas de presentación de los mismos, entre ellas la asimetría mamaria o anisomastia (tabla I)3 En una clasificación anterior, Fernández-Cid et al4 consideraban las asimetrías como alteraciones del tamaño de la mama, y añadían a su último ítem de dicha clasificación las alteraciones de «momento» (desarrollo precoz) y las alteraciones mixtas.
Se debe considerar, pues, la anisomastia o asimetría mamaria como un trastorno del desarrollo de esta glándula. El término añadido «del desarrollo», propuesto por Rintala y Nordström5, hace referencia a la implicación de factores genéticos, mecánicos o desconocidos que devienen en un desarrollo asimétrico de las mamas.
Es conocido, a partir de la observación puramente empírica, que en las mujeres las glándulas mamarias se desarrollan de forma asimétrica durante la pubertad, lo cual se corrige al terminar el desarrollo, aunque en algunas mujeres persista a lo largo de la vida una ligera asimetría6,11. La asimetría mamaria mínima o menor ocurre con tanta frecuencia que se considera prácticamente normal6,8-14. Como señala Ruiz Domingo11, muchas veces es tan moderada que puede pasar desapercibida o inadvertida para el explorador y no ser considerada como una anomalía verdadera. Pero la asimetría franca, manifiesta o severa es un problema social, estético y psicológico que no debe ser soslayado por parte del ginecólogo, cirujano plás-tico, etc.5.
Capraro y Dewhurst15 consideran, dentro de las enfermedades de la mama en la infancia y en la adolescencia las anomalías congénitas, las modificaciones de la respuesta fisiológica, el desarrollo sexual, las lesiones del pezón y la areola mamaria y las lesiones traumáticas. Entre las «modificaciones de la respuesta fisiológica» incluyen las anisomastias15. Huffman et al16 establecen una clasificación muy parecida, en tanto que Da Cunha Bastos17 incorpora a la enfermedad mamaria infanto-juvenil las anomalías del desarrollo (entre ellas la asimetría), los procesos inflamatorios, la displasia o mastopatía fibroquística y los tumores. Una más reciente clasificación de Ruiz Domingo11 incluye la asimetría entre las alteraciones del tamaño.
En opinión de Capraro y Dewhurst15, es tal la variedad de procesos que afectan a la mama durante la infancia y la adolescencia que sus lesiones no corresponden a una sola especialidad y algunas de éstas, sobre todo las relacionadas con el desarrollo, pueden incluirse entre las que suscitan el interés del ginecólogo.
Debe considerarse como alteración del desarrollo, en este caso de la mama, y para autores como Ruiz Domingo11 el primer proceso benigno a considerar cronológicamente, toda desviación de la normalidad en el desarrollo mamario11,13,15,18. Es decir, cualquier alteración en los mecanismos que regulan el desarrollo mamario origina diversas alteraciones en el órgano que afectan a su morfología o a su estructura5,18,19.
No es fácil establecer una clasificación idónea de los trastornos del desarrollo mamario en función, sobre todo, de la sinonimia de los procesos y teniendo en cuenta que algunos de los trastornos pudieran ser considerados como funcionales11,18.
La frecuencia de los trastornos del desarrollo es muy elevada18,20 y alcanza cifras de hasta el 25% en las mujeres, siendo, como parece lógico, menor en el varón. En términos generales se ha prestado poca atención, relativamente, al estudio de las anomalías del desarrollo mamario, aunque estos defectos pueden producir graves crisis emocionales en las adolescentes5,21,22. En el caso concreto de la anisomastia o asimetría mamaria, y puesto que la población es cada vez más consciente de las posibilidades de una solución quirúrgica a su problema, el número de pacientes con este tipo de afección relacionada con el desarrollo que buscan tratamiento quirúrgico es cada vez mayor, siendo progresivo el número de pacientes, paulatinamente más jóvenes, que solicitan dicho tratamiento23,24.
Estudiamos en este trabajo las características clínicas, endocrinológicas y emocionales de 52 adolescentes con asimetría mamaria.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se analizan 52 casos de anisomastia, no acompañada de anisotelia, como trastorno dentro de la enfermedad del desarrollo mamario infanto-juvenil.
Las pacientes presentaban una edad media de 16,8 años (rango, 13,10 y 18,50 años) y acudieron a consulta refiriendo asimetría mamaria sin aludir a otro tipo de anomalías. Todas ellas tenían antecedentes familiares y personales sin interés, salvo 6 adolescentes cuyas madres habían sido intervenidas de cáncer de mama. No había antecedente de ingestión de hormonas ni de enfermedad mamaria neonatal. El peso y la talla en el momento del nacimiento fueron normales. La edad de la menarquia y las reglas eran normales en el momento de la consulta.
El inicio del desarrollo mamario se produjo entre los 10 (el más temprano) y los 11,90 años (el más tardío), con comienzo casi simultáneo del desarrollo del vello pubiano. Notaron el desarrollo anómalo y asimétrico de las mamas entre 4,5 y 1,5 años antes de la consulta. El desarrollo mamario actual, es decir, el que presentaban en el momento de la consulta, se alcanzó entre los 13 y los 16,5 años.
La exploración general puso de manifiesto fenotipo femenino como pilificación femenina en las 52 pacientes. El aparato genital era normal, tanto por exploración como por control ecográfico.
Las 52 pacientes se encontraban entre el estadio mamario y pubiano S4-VP5 y S5-VP6 de Marshall y Tanner25. La edad ósea normal, así como también la radiografía de silla turca. Para investigar una posible escoliosis se practicó medición del ángulo de Cobb, que en todas las pacientes, salvo en dos, fue inferior a 7°9,26,29. En una de esas dos pacientes fue de 8° y en otra de 8,1°.
La exploración clínica mamaria reflejó consistencia normal y similar en ambas glándulas. Se efectuó medición de las mamas según la técnica de Capraro y Gallego13 (mediciones en centímetros). Esta técnica consiste en medir la mama con una cinta métrica de «este a oeste», esto es, de las 3 a las 9 de la esfera del reloj y después de «norte a sur», es decir, de las 12 a las 6 de la esfera del reloj15. La multiplicación de estas dos mediciones proporciona una cifra que se denomina «unidad mamaria»13,15. En la tabla II se exponen las «unidades mamarias» en una adolescente con desarrollo normal13.
Se efectuó ecografía mamaria y, eventualmente, a juicio del radiólogo, mamografía, sin que se encontraran imágenes patológicas en ninguna paciente.
En todas las pacientes se realizó un estudio del cariotipo y en todas ellas el resultado fue cariotipo (técnica bandas G) de morfología normal y dotación 46XX.
Para el estudio endocrinológico, las muestras de sangre se obtuvieron en fase folicular temprana del ciclo menstrual (entre el cuarto y el séptimo día del ciclo), entre las 7 y las 8,30 h de la mañana excepto para la progesterona, que se extrajo entre los días 18-20 del ciclo.
Se realizaron las siguientes determinaciones:
1. FSH, LH y prolactina mediante radioinmunoanálisis (RIA) de doble anticuerpo (Serono Diagnostic, Coisins, Suiza), calculándose en todas las pacientes el índice LH/FSH (normal en todas). Se realizó un test de estimulación con LHRH, para medir el incremento de FSH ( FSH) y de LH ( LH), mediante la administración de 100 µ g de LHRH disuelta en 10 ml de suero salino isotónico, administrado lentamente después de un reposo en posición supina de 30 min. Las muestras sanguíneas se extrajeron a 30, 0, 15, 30 y 60 min después de la inyección de LHRH, registrándose como valor basal el determinado a 30 y 0 min.
2. 17- ß estradiol (E2) y estrona (E1) mediante RIA (Diagnostics Products Corporation. Los Ángeles, California, EE.UU.). También con esta técnica se determinó la progesterona (Diagnostics Products Corporation, Los Ángeles, California. EE.UU.).
Para el estudio estadístico se utilizó un grupo control de 30 adolescentes normales (con edad similar a las del grupo de estudio). Se utilizó el test de la t de Student para datos apareados y los datos se expresaron por la media aritmética más/menos una desviación estándar (X ± 1 DE).
RESULTADOS
En la tabla III se refleja el tipo de asimetría mamaria encontrada en las 52 adolescentes sometidas a estudio, de acuerdo con criterios similares a los de Normelli et al9, Kuzbari et al24 y Schurter y Letterman30. Las modalidades más frecuentes fueron la hiperplasia unilateral (30,76%) (una mama normal para la edad y la contralateral significativamente grande para la edad) y la hipoplasia unilateral (26,92%) (una mama normal para la edad y la contralateral significativamente pequeña para la edad).
En la figura 1 se observan las mediciones mamarias según la técnica de Capraro y Gallego13 en las 52 mujeres con anisomastia y su comparación con el grupo control. En el grupo de adolescentes con anisomastia, la media de la mama derecha fue significativamente superior a la mama izquierda (p < 0,001). La media, en unidades mamarias, de la mama derecha es significativamente mayor en el grupo de anisomastia en comparación con el grupo control. La media de la medición de la mama izquierda es similar (p = no significativa) entre el grupo de anisomastia y el grupo control.
En 35 adolescentes (67,30%) con anisomastia se observaba un predominio de la mama derecha sobre la mama izquierda (p < 0,001), en tanto que 17 (32,69%) presentaban un predominio manifiesto y significativo de la mama izquierda sobre la derecha (p < 0,001) (fig. 2).
En la figura 3 se observa un caso tipo de anisomastia.
En el estudio hormonal no se obtuvieron diferencias entre el grupo de estudio y el grupo control (tabla IV).
En la tabla V se plasma la sintomatología emocional o psíquica de las adolescentes que tenían asimetría mamaria. Las pacientes con un cuadro depresivo (13 en total) y tres de las 6 que presentaban un estado emocional inestable necesitaron tratamiento psicoterápico.
DISCUSIÓN
Hemos señalado con anterioridad que no es infrecuente observar asimetría de las mamas durante las etapas normales del desarrollo de estas glándulas9,11,15,16. La yema o brote mamario comienza a menudo su desarrollo en un lado antes que en el otro15,31. El estímulo o influencia de las hormonas de la fase puberal conduce a la estructura de la glándula mamaria normal adulta, estimulando las ramificaciones del árbol galactofórico y el desarrollo de los lobulillos y el estroma1. No es inhabitual el hecho de que el desarrollo mamario se produzca, en sus primeros estadios, en una mama antes que en la otra con una diferencia de 6 a 12 meses32. Distintos autores han subrayado que la desigualdad del tamaño de las mamas es frecuente durante las etapas tempranas del crecimiento, pero a medida que éste progresa normalmente el problema queda resuelto9,16,22. La madurez mamaria suele ser completa una vez que se han cumplido los 18 años24,33, aunque la mama sigue experimentando cambios de forma y tamaño durante toda la vida1,24, destacando las variaciones relacionadas con el ciclo menstrual, con el embarazo y la lactancia y la involución post-menopáusica1.
No obstante, no siempre los hechos ocurren así y persiste la asimetría mamaria22. A veces, a medida que las mamas crecen, una de ellas responde mejor a las hormonas circulantes de la adolescencia y, en consecuencia, crecerá más rápidamente que la otra15,16. No obstante, con el tiempo desaparece este rezago, de modo que en el momento oportuno, al culminarse el desarrollo, las mamas presentan un tamaño normal sin asimetría de ningún género14,34. Si la diferencia del tamaño de las mamas persiste, hablamos de anisomastia.
Frecuencia
Dewhurst31, en una revisión efectuada sobre una muestra de 172 adolescentes en las que se investigaba la presencia de desigualdad o asimetría mamaria, encontró 12 casos (6,97%) de asimetría manifiesta y un caso (0,58%) dudoso. Considerando esas jóvenes en relación con el grado de desarrollo, en el momento del estudio identificó 9 casos de desigualdad entre 77 jóvenes con desarrollo temprano, 3 casos en 75 adolescentes con desarrollo moderado y un caso muy leve de asimetría en 22 pacientes con desarrollo pleno de las mamas31.
Fernández-Cid18 señala que el 19% de las mujeres de edad infanto-juvenil que acudieron a consultar por problemas mamarios presentaban alteraciones del desarrollo y entre éstas, las asimetrías eran las más frecuentes (7,8%).
Da Cunha Bastos17, después de subrayar que muy pocos casos de acentuada desigualdad de dimensiones entre ambas mamas reviste importancia, refiere que discretas diferencias volumétricas entre las dos mamas son mucho más comunes y frecuentes.
Zeiguer32, ante una exacta y precisa medición rutinaria de ambas mamas, señala que es muy frecuente encontrar que no son iguales. Capraro y Dewhurst15, autores con una gran experiencia, concluyen que rara vez las dos mamas son exactamente iguales. Fernández-Cid18, otro autor especialista en la materia, subraya que en la población femenina general ha llegado a contabilizar cerca de un 20% de asimetrías groseras, observables a simple vista. Si se efectuase la medición de forma rutinaria, la cifra se vería lógicamente aumentada18.
Normelli et al9, en una amplia serie, estudiaron la presencia de asimetría mamaria en mujeres jóvenes normales y con escoliosis. En el 56,49% de las adolescentes con escoliosis había un cierto grado de asimetría mamaria, y en el grupo de chicas sin escoliosis se detectó anisomastia, de mayor o menor grado, en el 28,39%, siendo significativa la diferencia de proporción entre adolescentes sin y con escoliosis9.
En cuando a la frecuencia, no se debe olvidar que, a veces, la asimetría mamaria es tan moderada que puede pasar inadvertida y, por tanto, no ser considerada como anomalía11.
Distintos autores refieren que en los casos de anisomastia, la mama izquierda suele ser mayor y más ptósica7,9,24,29. Nuestra serie, al igual que un trabajo anterior de nuestro grupo35, refleja lo contrario. Cuatro casos publicados con anterioridad por Tejerizo et al36,37 reflejan también un predominio de la mama derecha. En esta serie, el 67,30% de las pacientes presentaban un predominio de la mama derecha, frente a un 32,69% con predominio de la mama izquierda.
En cuanto a los tipos de asimetría, nuestros datos (tabla III) coinciden con los presentados por diversos autores24,38-42. Las modalidades más frecuentes de asimetría parecen ser la hiperplasia unilateral y la hipoplasia unilateral. Las mamas hipoplásicas bilaterales, contingencia no excesivamente frecuente11,24 y a veces consecuencia de enfermedades metabólicas o viscerales (melanosis de Becker e insuficiencia tiroidea)11,43,44, se deben considerar asimétricas cuando hay una diferencia superior a un tercio en el volumen de la prótesis implantada durante la mamoplastia40.
Con respecto a la hipertrofia o hiperplasia bilateral asimétrica, no debemos olvidar que si su desarrollo se desencadena en la infancia antes de los 7 años puede ser reflejo de una pubertad precoz11. No obstante, es preciso recordar que de forma fisiológica puede presentarse un desarrollo unilateral mamario, especialmente al comienzo de la adolescencia, sin que ello condicione siempre una hiperplasia o asimetría11. Las mamas hiperplásicas bilaterales tampoco son excesivamente frecuentes24 y se consideran asimétricas cuando hay una diferencia superior a un tercio en el volumen resecado en cada mama durante la reducción quirúrgica40.
Cuando la asimetría mamaria deja de ser ligera y es más acentuada o marcada, anisomastia franca, constituye un motivo de consulta en la adolescencia y de solicitud de corrección quirúrgica24,32. Las adolescentes y su familia se inquietan con frecuencia por el tamaño y configuración de sus senos45. La asimetría mamaria es una queja y consulta muy frecuente, especialmente durante las fases iniciales del desarrollo46.
Exploración
La asimetría mamaria manifiesta se estima visualmente y, de hecho, la adolescente puede ser integrada en una de estas tres categorías: a) mamas de igual tamaño; b) mama derecha mayor, y c) mama derecha menor, siendo la diferencia evidente a la vista.
Normelli et al9 opinan que los métodos objetivos de medición del volumen mamario47,48 son impracticables, y señalan a este respecto que la aplicación del principio de Arquímedes no es posible en el contexto que nos ocupa24,41,42 por la dificultad de delimitar la pared torácica y la masa mamaria, especialmente en mujeres con escoliosis proceso con frecuencia asociado a la anisomastia con deformidad de costillas. Dudan de la efectividad de la técnica de Capraro y Gallego13 y se inclinan decididamente por la valoración subjetiva de la asimetría mamaria por parte de dos o más observadores o exploradores9.
Sin rechazar de manera categórica y tajante la valoración objetiva de la mama, mediante mediciones, Kuzbari et al24 conceden gran importancia a la evaluación subjetiva de la simetría mamaria de acuerdo con una tabla de puntuación que va desde 0 (mamas asimétricas o insatisfactorias) a 20 (mamas simétricas o excelentes).
Smith et al42 conceden importancia y valor a las mediciones lineales de ambas mamas con el fin, sobre todo, de valorar objetivamente a largo plazo los resultados de la corrección quirúrgica, y sostienen, de acuerdo con otros autores, que las medidas de volumen no son fiables en la evaluación de la simetría mamaria.
Clasificación
Las asimetrías mamarias pueden ser consecuencia de alteraciones de número (amastia, polimastia), de tamaño (anisomastia), de forma (un pezón umbilical, una mama globulosa y otra pendular) y de situación (distinto lugar de implantación)4,18. No obstante, puede considerarse también como asimetría la ausencia parcial (amastia o falta de glándula mamaria, si bien con areola y pezón, diferenciable de la agenesia, que es cuando faltan todas las estructuras mamarias)18.
En general, cuando los autores describen las asimetrías mamarias hacen mención a la diferencia de tamaño entre ambos senos, especificando que anisomastia se refiere a la diferencia de volumen entre ambas mamas y que anisotelia alude a la desigualdad en el tamaño del pezón y areola. En resumen, las asimetrías son, la mayor parte de las veces, alteraciones de número, tamaño, forma, etc., afectando de manera desigual a una y otra mama18.
Mathelin et al48 definen la asimetría mamaria por una diferencia más o menos notable entre la forma, el volumen y la posición de ambas mamas, diferenciando cuatro grandes grupos morfológicos:
1. Las asimetrías malformativas verdaderas, que se detectan desde la infancia.
2. Las asimetrías primarias precoces, que se manifiestan en la parapubertad49,50.
3. Las asimetrías adquiridas progresivas o secundarias, que suelen revelarse después de un embarazo y se van acentuando con los siguientes, y con las variaciones de peso. Es indispensable comprobar la ausencia de una enfermedad intramamaria evolutiva.
4. Las simetrías terciarias o inducidas, que parecen estar ligadas a un acto médico o quirúrgico durante la infancia que haya lesionado el brote mamario (cirugía, radioterapia). Los traumatismos pueden tener las mismas consecuencias11. Las más frecuentes se deben a las terapéuticas llevadas a cabo en la edad adulta (cirugía tumoral o estética)51-53.
Con respecto a las asimetrías malformativas verdaderas, parece el momento oportuno de referirse a un síndrome concreto, caracterizado por la ausencia de mama, de carácter unilateral casi siempre, y que se acompaña de falta de desarrollo del músculo pectoral (ausencia o atrofia), con otras malformaciones torácicas (subdesarrollo de la pared torácica e incluso de la articulación del hombro) o del miembro superior y sindactilia, que se conoce como síndrome de deformidad o síndrome de Poland4,11,18,48,54-71. Todo indica que la deformidad o síndrome de Poland, entidad congénita hereditaria de la cual hay muchas variantes, es un proceso que algunos autores incluyen dentro de los denominados síndromes mamorrenales5,72,73 en el que el trastorno no queda limitado a la cresta mamaria55.
Las asimetrías de las que se ocupa este trabajo quedarían encuadradas en el segundo ítem, asimetrías primarias precoces, y pueden afectar a toda la mama o a la areola y el pezón, y suelen producirse por distinta forma, volumen y situación de las mamas anisomastia, o del pezón y areola anisotelia con respecto a sus homónimos4,18.
Etiopatogenia
Aunque las causas de la asimetría mamaria siguen siendo oscuras74, se han involucrado diferentes factores que incluyen trastornos intrauterinos38, desequilibrios endocrinos13 y aspectos hereditarios38; así mismo, se ha propuesto un sustrato más relacionado con el desarrollo que el puramente congénito5,6 pero, por otra parte, la hipomastia unilateral se ha contemplado como una agenesia de un órgano más que como un problema del desarrollo13,75.
En la etiología de las mamas asimétricas, al tratarse de dos brotes embriológicos diferentes su desarrollo puede ser distinto32,76. Algunos sostienen que la diferencia reside en los receptores de ambas glándulas32. En opinión de Capraro y Dewhurst15, a medida que crecen las mamas, una de ellas responde mejor a las hormonas circulantes de la adolescencia y, por tanto, crecerá más rápidamente que la otra. Interesa señalar, aunque no guarda relación directa con el problema en las adolescentes, que cuando existe asimetría, ésta persiste durante el embarazo y después del mismo15.
Un aspecto importante, no siempre tenido en cuenta, es el estado genético en casos de hipoplasia mamaria, mamas grandes y asimetría4,67. Esto es debido a que es preciso distinguir entre procesos, enfermedades o síndromes, la mayor parte de ellos genéticos, que entre sus manifestaciones polimorfas asocian anisomastia (que sería, pues, un signo o síntoma más en un proceso más complejo), y procesos tumorales, infecciosos, etc., que hay que diferenciar desde el punto de vista de la anisomastia.
Existen, pues, diversos síndromes, la mayor parte de ellos genéticos, que se asocian con anisomastia (tabla VI).
Entre las numerosas alteraciones que se observan en la trisomía 18 (el 30% vive menos de un mes, el 50% sobrevive menos de 2 meses y menos del 10% sobrepasa el primer año de vida), se pueden asociar anisomastia y amplia separación de los pezones77. Similares alteraciones mamarias se encuentran en el síndrome 18q- (deleción de parte del brazo del cromosoma 18, que afecta a la banda 21)77,78.
El síndrome de Turner (45XO) suele cursar con hipoplasia mamaria bilateral, pero a veces la hipoplasia es unilateral, lo que da lugar a un caso de anisomastia77,79-82. El desarrollo mamario escaso se acompaña igualmente de pezones ampliamente separados e hipoplásicos77,82.
En la amastia y en las grandes asimetrías hay que pensar en una disgenesia gonadal tipo XY, con herencia que puede ser recesiva, ligada al X, o autosómica dominante, ligada al X67. En la disgenesia gonadal tipo XY, los individuos tienen complemento cromosómico masculino, con cintillas gonadales, genitales externos femeninos y derivados müllerianos, útero y trompas y son estériles.
En el síndrome de critoftalmos, que tiene como anomalías fundamentales la extensión de la piel de la frente sobre uno o ambos ojos, piel de cabello anómala, ausencia de párpados y de pestañas, anomalías nasales y contractura de las manos, entre otras muchas malformaciones puede asociar asimetría mamaria77,83.
La deficiencia aislada de gonadotropinas se asocia de manera frecuente con anosmia (síndrome de Kallman o de Morsier-Gauthier) y es un proceso que afecta a la vez a niños y niñas. Se puede transmitir de modo autosómico, recesivo o dominante, con penetración variable ligada al X, o autosómica dominante limitada al sexo67. Ante amastia o grandes asimetrías debe pensarse en este síndrome67,84.
El síndrome de Smith-Lemli-Opitz (microcefalia, ptosis palpebral, estrabismo, orificios nasales orientados hacia delante y philtrum alargado, entre otras anomalías) puede cursar con anisomastia77.
El síndrome de Lange, consistente en un déficit primitivo del crecimiento, grave retraso mental, anomalías de las extremidades y una facies característica77, puede ir asociado a anisomastia y pezones hipoplásicos76,85.
En el síndrome de Noonan se ha observado en pocas ocasiones asimetría mamaria y, con más frecuencia, pezones hipoplásicos, invertidos y supernumerarios77.
La anomalía de Klippel-Feil consiste en defectos de segmentación de las vértebras cervicales, a menudo descritos como «fusión» que pueden producir un cuello corto con membranas, limitación del movimiento cefálico y una línea del cabello posterior y baja86. Esta anomalía puede aparecer de forma aislada o asociada a otros defectos, entre ellos la anisomastia86.
Los síndromes de artrogriposis, entre los que se encuentra el síndrome de Bonnevie-Ulrich, pueden asociar distintos tipos de asimetrías orgánicas, entre ellas la mamaria77.
La hiperplasia suprarrenal congénita puede ir asociada, entre sus signos y síntomas, a una anisomastia87.
La melanosis de Becker puede acompañarse de hipoplasia mamaria, a veces asimétrica11,43.
En tanto Wilson87 subraya que la asimetría mamaria puede encontrarse en una pluralidad de síndromes congénitos, Osuch70 señala que la falta de desarrollo mamario puberal normal (amastia y grandes asimetrías) suele provenir de una deficiencia relativa de la función ovárica.
Por último, conviene destacar que la escoliosis es un proceso que se asocia con relativa frecuencia con asimetría mamaria9 (tabla VI). Diversos estudios antropométricos, efectuados en sujetos sanos y escolióticos, han proporcionado la evidencia de que éstos tendían a presentar desarrollo corporal asimétrico en otras partes de su organismo9. La escoliosis severa suele ocurrir en mujeres jóvenes, siendo convexa a la derecha y de localización torácica. Generalmente se desarrolla en la adolescencia, a veces coincidiendo con el desarrollo mamario. Hay evidencia de que la asimetría mamaria pudiera ser el factor desencadenante de la escoliosis idiopática en mujeres jóvenes normales, y que la mama izquierda aparece aumentada con más frecuencia en relación con la convexidad escoliótica derecha9,29.
Diagnóstico y diagnóstico diferencial
La paciente suele acudir a la consulta refiriendo una diferencia manifiesta en el tamaño y volumen de ambas mamas, sin otro tipo de sintomatología. El tiempo que transcurre desde que la adolescente nota el desarrollo asimétrico de las mamas hasta que acude a la consulta es muy variable, pero suele hacerlo cuando percibe que la asimetría persiste.
Macroscópicamente suele observarse una marcada vascularización superficial en la mama más desarrollada3,88. La diafanoscopia correspondiente pone de manifiesto vasos sanguíneos engrosados que ya se intuían en la visión macroscópica3,88.
La xeromamografía refleja un patrón mamario bien arquitecturizado, resaltando, como dato de dictamen, la asimetría de tamaño, sin procesos expansivos en la mama mayor ni lesiones retráctiles en la mama menor, siendo la mama mayor menos densa y más pendular que la menor3.
Como el brote mamario puede aparecer sobre un lado como un bulto granuloso y sensible, las madres suelen estar muy preocupadas acerca de la posibilidad de que se trate de un tumor, hecho que hay que descartar46.
La posibilidad de un fibroadenoma gigante debe ser excluida por exploración física46,88. Estos fibro-adenomas suelen ser solitarios y la piel suprayacente está típicamente tirante, con dilatación de las venas superficiales. Es un tumor raro88,90 y suele aparecer en la pubertad89, aunque se han descrito casos incluso a los 10 y 11 años89,91,92.
Debe, igualmente, establecerse el diagnóstico diferencial con un gran lipoma, sobre todo cuando la diferencia entre ambas mamas es muy llamativa18.
El síndrome de Cowden (tabla VI)93-95 se caracteriza por múltiples lesiones que afectan principalmente a la piel y mucosas (triquilemomas múltiples en cara y mucosa oral síndrome de hamartomas múltiples), con manifestaciones benignas del tipo de neurofibromas, incluyendo la enfermedad de Recklinghausen, angiofibromas, esclerosis tuberosa, osteocitomas y otros procesos no especialmente benignos, como cilindromas y tricoepiteliomas93,96. Con bastante frecuencia aparecen enfermedades fibroquísticas de las mamas, carcinoma de mama, adenomas y carcinomas de tiroides y poliposis gastrointestinal, además de queratosis de palmas, plantas y dorso de las manos93. Con bastante frecuencia la mastopatía fibroquística aparece como proceso asimétrico, determinando anisomastia.
El tumor phyllodes (cistosarcoma phyllodes) es una posibilidad con la que hay que establecer el diagnóstico diferencial18,97-101. Este tumor, de mayor incidencia en mujeres de 40-50 años97, puede no obstante aparecer en niñas y adolescentes, aunque de manera excepcional97,102. Es un tumor muy raro en la adolescencia y especialmente maligno.
Debe señalarse el diagnóstico diferencial entre anisomastia primaria precoz con la hipoplasia mamaria, proceso raro, dado que la mayoría de las veces la hipoplasia mamaria es bilateral103,104. El trastorno suele ser consecuencia de desarrollo defectuoso del órgano terminal y no de una perturbación endocrina primaria11,104.
Insistiremos, por último, en el diagnóstico diferencial de las asimetrías primarias precoces48 con las que acompañan a distintos síndromes, expuestos en el ítem anterior (tabla VI), y con el polimorfo síndrome o deformidad de Poland5,11,18,48,54-71,105.
Concepto de normalidad
Para la mujer, como señalamos al comienzo de este trabajo, el concepto de normalidad de la «mama» se basa en cuatro criterios: la frecuencia de la particularidad observada, el riesgo de transformación maligna, los trastornos funcionales y la dimensión psicológica2.
Normalidad según la frecuencia
Si la curva «normal» admite una desviación equivalente a dos o tres desviaciones estándar, se consideraría una variante de la normalidad cualquier particularidad cuya frecuencia fuera superior al 5 o 2% de la población. En el caso concreto de la anisomastia, si consideramos a aquellas pacientes con una asimetría moderada, que incluso puede pasar inadvertida para el explorador, hablaríamos de normalidad. No debemos olvidar que ante la medición rutinaria de las mamas es frecuente encontrar que no son iguales. Sólo en caso de asimetrías manifiestas según los criterios de Brettes et al2 podremos hablar de anormalidad.
Según el riesgo de transformación maligna
Es la «normalidad morfológica» en relación con el concepto de riesgo histológico. La presencia de un fibroadenoma, en concreto, en ausencia de un componente epitelial atípíco, no supone ningún riesgo suplementario en comparación con la población general. Tomando como único criterio la ausencia de riesgo de degeneración maligna esta lesión fibroadenoma puede considerarse una variante de la normalidad. En consecuencia, toda afección cuyo riesgo relativo fuera inferior a 2 o 1,5, por ejemplo, podría considerarse como una situación normal, es decir, sin riesgo particular2.
Algo similar puede afirmarse de la asimetría mamaria primaria precoz que, al carecer de riesgo de degeneración maligna, puede considerarse una variante de la normalidad2,106.
El bienestar como integrante necesario del concepto de normalidad
Hace referencia al bienestar físico, es decir, a la ausencia de dolor y molestias. En este sentido, por ejemplo, una secreción mamaria espontánea o los brotes inflamatorios agudos pertenecen a la enfermedad anormalidad, por definición, pese a su carencia de riesgo oncológico.
Los estados congestivos premenstruales representan, para este concepto, una situación límite, ya que pueden ser percibidos de formas muy diversas dependiendo de las características psicológicas de la paciente y de la intensidad de los fenómenos2.
En este ámbito, la anisomastia, que no produce en sí misma una situación dolorosa, se enmarcaría en la normalidad.
Importancia de la dimensión psicológica en el concepto de normalidad
El hecho de comunicar, por ejemplo, a una paciente la existencia de una imagen ecográfica o radiológica genera inmediatamente la idea de una «enfermedad» que justifica un control.
Una mujer se considera normal, con respecto a su mama, cuando no puede emplearse ninguna palabra descriptiva. Por el contrario, por ejemplo, el estado de «mastosis» se convierte para ella en una enfermedad, cuando en realidad este término se emplea con frecuencia para materializar las molestias debidas a fenómenos funcionales acentuados, a veces ligados a un estado fibroso de la mama, constitucional y carente de riesgo2,106.
El caso de la asimetría mamaria, bajo este enfoque, entraría dentro de la anormalidad. El término de «anisomastia», comunicado a la paciente o sus familiares, genera un concepto de enfermedad. No en vano, entre nuestras pacientes, 33 (63,46%) presentaron algún tipo de trastorno psicológico (temor a padecer un cáncer, inestabilidad emocional o complejo), que en 13 jóvenes (25% del total) abocó en un verdadero cuadro depresivo, con necesidad de visita al psicólogo-psiquiatra.
Brettes et al2, refiriéndose, en general, a la enfermedad mamaria, señalan que al ir aumentando el número de personas que creen que deben ser controladas parece necesario definir el concepto de normalidad. La idea es aplicable a la anisomastia o asimetría mamaria, por cuanto, por distintos motivos, las jóvenes, de motu proprio o acuciadas por su familia, consultarán cada vez más a su médico por este problema.
En cuanto al riesgo oncológico, específicamente citado por Brettes et al2, que los autores reconocen como confuso al englobar varios niveles (riesgo oncológico, riesgo radiográfico o ecográfico y riesgo inherente a la edad), es nulo para la asimetría mamaria. La anisomastia entraría en las afecciones benignas de la mama sin riesgo oncológico.
Tratamiento
El tratamiento con estrógenos fomenta el crecimiento y desarrollo mamario en estas pacientes, si bien en mujeres con función ovárica normal carece de beneficios y puede ser lesivo69,70. Da Cunha Bastos17 refiere resultados óptimos con el empleo de gestágenos de síntesis para la corrección de la asimetría. Para Capraro y Dewhurst15 la terapéutica hormonal carece en absoluto de valor.
Casi todos los autores coinciden en que la conducta expectante es la más aconsejable, puesto que es frecuente que, con el tiempo, el tamaño de ambas mamas tienda a equilibrarse. Esto es especialmente destacado y destacable cuando la asimetría mamaria es observada en el inicio del crecimiento mamario17, momento en que la desigualdad mamaria es casi la norma y no exige tratamiento.
En edades tempranas, pues, en las que la asimetría por aparición brusca de un botón glandular de desarrollo es frecuente y no se debe confundir con una tumoración, la postura más aconsejable es el seguimiento clínico y la tranquilización de la paciente y de sus familiares18.
Teniendo en cuenta que la mama tarda varios años en alcanzar su tamaño definitivo desde el inicio de su desarrollo hasta la maduración (desde el brote mamario que aparece a los 8-9 años hasta la maduración completa o último estadio transcurren entre 5 y 9 años), y que no es raro que en etapas más tardías una mama menos desarrollada alcance en su tamaño a la de mayor volumen, es recomendable desde un principio informar sobre la posibilidad de realizar una posterior corrección plástica, lo que determina que, mientras tanto, la espera sea tranquila y esperanzada32,51. Si la desigualdad de tamaño mamario perdura durante los años de desarrollo y crecimiento continuado y la paciente muestra ansiedad por ello, debemos tranquilizarla recurriendo si es preciso a un psicólogo y garantizarle que se cuenta con los medios necesarios para resolver su problema en el momento oportuno, afirmación que en la mayoría de las ocasiones actuará como eficaz lenitivo para su angustia y preocupación15. Hay muchas pacientes jóvenes, sin embargo, que buscan tratamiento quirúrgico tan pronto perciben y son conscientes de la asimetría mamaria, sin haber alcanzado la madurez completa23,24. Sobre todo en caso de deformidad severa (gran anisomastia), las pacientes se encuentran sometidas a una presión familiar y social intensa y prolongada, pudiendo presentar falta de confianza en sí mismas por alteración de su esquema corporal24. No obstante, no todas las pacientes presentan tensión emocional en casos de desigualdad mamaria, y si esa situación ocurre y preocupa en la adolescencia, en la madurez suele ser aceptada de buen grado15.
La asimetría mamaria durante el desarrollo puede tratarse con un sostén de almohadillas para la mama más pequeña, e incluso si la diferencia de tamaño es grande puede colocarse una prótesis de espuma46.
Es al final del desarrollo cuando hay que plantearse la posibilidad de corrección quirúrgica. La operación deberá diferirse hasta que se alcance un estadio suficiente de «maduración psicológica», ya que en este mismo proceso de maduración psicológica puede restarle importancia al hecho en sí del «tamaño de las mamas», que en un principio preocupó o angustió45.
En aquellos casos, pues, en que persiste la asimetría mamaria con pocas o nulas probabilidades de mejoría, una vez que la adolescente ha tenido sus períodos durante años debe considerarse formalmente la conveniencia de realizar cirugía plástica para aumentar el tamaño de una mama o reducir el de la otra2,51,107. Debe llevarse a cabo este tratamiento cuando el clínico adquiera la convicción de que el cuerpo ha llegado a su forma adulta y compruebe, además, la ausencia de crecimiento de la mama más pequeña22.
Lief45 opina que no se recomiende operar hasta alcanzarse, como mínimo, los 15 años de edad. Fernández-Cid18 y Kuzbari et al24 no consideran el desarrollo corporal completo hasta los 18 años, por lo que esta edad es límite para plantear una cirugía estética o correctora. Dewhurst108 señala que se ha sugerido que la cirugía, de hecho, debe posponerse hasta los 20 años, aunque según reconoce el mismo autor este criterio condena a la paciente a varios años de frustración y ansiedad innecesarias que pueden soslayarse con una intervención más temprana.
En relación con el aspecto, señalado con anterioridad, de pacientes jóvenes que, angustiadas, solicitan la cirugía correctora con celeridad23,24, puede plan-tearse el dilema de si los resultados son menos satisfactorios que si la intervención se realiza una vez alcanzada la madurez completa24. A este respecto, Kuzbari et al24 señalan que los resultados a largo plazo en pacientes intervenidas cuando ya habían alcanzado la madurez de las mamas son ligeramente mejores respecto de las que se operan más prematuramente, pero sin grandes diferencias entre ambos grupos. Debido a la escasa diferencia en los resultados, estos autores24 opinan que ante mujeres angustiadas, con ansiedad o depresión no hay inconveniente en operar sin madurez completa de las mamas, ya que esos resultados ligeramente mejores en intervenciones más tardías es posible que no justifiquen la demora de la cirugía y los perjuicios psicológicos que comporta. No obstante, hay que advertir de que puede ser necesario, a posteriori, realizar una intervención quirúrgica para completar la corrección23,24.
Antes de entrar en las técnicas posibles, parece oportuno, a modo de inciso y resumen de lo dicho hasta ahora, referir11:
1. Lo que hay que hacer
Indicar la corrección quirúrgica, pero solamente si es muy manifiesta y plantea problemas emocionales, complejos, etc., a la paciente.
Exploración clínica de las mamas y ecografía y/o mamografía antes del tratamiento quirúrgico, para conocer si coexiste una causa orgánica.
Si durante la intervención hay alguna zona densa, nodular o dudosa macroscópicamente deberá procederse al estudio histológico preoperatorio.
2. Lo que no hay que hacer
No conviene proceder de inmediato a la corrección quirúrgica sin un previo estudio clínico y radiológico.
No conviene realizar la intervención quirúrgica antes del desarrollo corporal completo. Puede que ambas mamas sean asimétricas durante el comienzo de la pubertad. En ocasiones, el mamelón mamario comienza a desarrollarse al principio en un solo lado. De la misma forma, una mama puede crecer más rápidamente que la otra, sin que al final persistan diferencias de tamaño y, si persisten, no tienen significado patológico, excepto el estético.
En la cirugía correctora se debe optar por el aumento o disminución según las circunstancias. En este sentido, una cuestión que hay que tener en cuenta si se plantea cirugía estética correctora por distinto volumen entre una y otra mama es no olvidar preguntar a la paciente qué mama considera ella la normal, para reducir una o aplicar prótesis a la otra, pues podríamos caer en el error si sólo tenemos en cuenta nuestro criterio18.
En la actualidad se dispone de varias técnicas quirúrgicas, dependiendo de los deseos de la paciente y de la combinación, en la asimetría, de mamas normales, hipoplásicas e hiperplásicas24,109. Muchas de las técnicas requieren la intervención quirúrgica de una o incluso de las dos mamas, con diferentes procedimientos quirúrgicos en cada lado. Las mamas tratadas de manera diferente pueden reaccionar de distinto modo con el paso del tiempo, embarazos, cambios de peso, etc., pudiendo reaparecer las deformidades tras un resultado inicial satisfactorio24. Los mejores resultados a largo plazo parecer ser los obtenidos con técnicas similares para ambas mamas, especialmente aquellas que se sometieron a reducción bilateral o unilateral combinada con mastopexia contralateral23,24,41,42,109. La teoría de Bostwick33 de que las mamas tratadas con técnicas similares tienen tendencia a comportarse de manera similar con el paso del tiempo es compartida por otros autores24,109. Así, por ejemplo, en las pacientes con hiperplasia asimétrica bilateral de ambas mamas y aquellas con hiperplasia unilateral y ptosis contralateral de las mamas puede obtenerse una simetría permanente o de larga duración si se interviene sobre ambas mamas24,33. Este enfoque quirúrgico proporciona mejores resultados, a largo plazo, que la corrección exclusiva de la mama mayor para equipararla a la mama contralateral hiperplásica o ptósica24,33. El cirujano plástico, pues, debe tener en cuenta los resultados a largo plazo, más allá de la apariencia inmediata23,24.
El empleo de prótesis expansoras para corregir la hipoplasia mamaria puede mejorar los resultados a largo plazo en la resolución de la anisomastia en pacientes adolescentes23,110,111.
