INTRODUCCIÓN
El tumor filodes es una neoplasia fibroepitelial de mama poco frecuente, que fue descrita por primera vez por Muller en 18381. Desde entonces se han descrito numerosos casos en la bibliografía.
Su incidencia oscila entre el 0,3 y 0,9% de todos los tumores de mama2 y representa el 2,9% de los tumores fibroadenomatosos3. Aunque la mayoría se comportan de forma benigna, la correlación entre la conducta clínica y el examen histopatológico no es óptima, y se han encontrado tumores histológicamente benignos que han dado lugar a metástasis. Además, los intentos de clasificar estas lesiones han tenido en muchas ocasiones poco éxito, ya que sólo un pequeño porcentaje de las lesiones histológicamente malignas se comportan en la clínica como tal. Numerosos estudios han intentado definir unos parámetros morfológicos que permitan determinar el pronóstico y protocolizar un tratamiento adecuado de estas neoplasias, con resultados variables. Hoy día, los criterios más utilizados son el sobrecrecimiento y atipia del estroma, el margen tumoral y el índice mitótico, que permiten clasificarlo en tres tipos: benigno, borderline y maligno4,5.
En este artículo presentamos un estudio retrospectivo clínico y un análisis patológico de todos los casos diagnosticados en nuestro hospital, en los que hemos evaluado los principales parámetros de valor pronóstico, el tratamiento realizado y la evolución, y una revisión actualizada de la bibliografía sobre esta entidad.
MATERIAL Y MÉTODOS
Hemos revisado todos los casos de tumor filodes diagnosticados en el Hospital de Barbastro desde 1992 hasta 1998. Los parámetros clínicos analizados fueron: edad, estado menstrual, paridad, localización, diagnóstico mamográfico y/o ecográfico y recurrencia local.
En todos los casos se han estudiado las siguientes características macroscópicas: tamaño del tumor, margen, color y presencia de áreas quísticas, necrosis y hemorragia. Las secciones microscópicas de todos ellos se tiñeron con hematoxilina-eosina. En algunos casos seleccionados se realizaron también técnicas de reticulina (Gomori), tricrómico de Masson y ácido periódico de Schiff (PAS). Los parámetros valorados en las secciones microscópicas fueron: los márgenes tumorales (expansivos, infiltrantes o indeterminados), la presencia o no de sobrecrecimiento estromal, entendiendo como éste la presencia de áreas de células estromales sin elementos epiteliales en uno o varios campos adyacentes de pequeño aumento ( * 4), la atipia de las células del estroma (leve, moderada y severa) y el índice mitótico (número de mitosis por 10 campos de gran aumento [CGA]). Con estos criterios y siguiendo la clasificación de la OMS5 los tumores se dividieron en tres categorías: benigno, borderline y maligno (tabla I).
RESULTADOS
El número de tumores filodes diagnosticados en este período de tiempo de 7 años ha sido 8 casos. El rango de edad de las pacientes varió desde 42 a 77 años, con una media de 54 años. Tres eran premenopáusicas (37,5%) y cinco posmenopáusicas (62,5%). Tres eran nuligestas y cinco tenían uno o más hijos. La mayoría de los tumores estaban localizados en la mama izquierda (seis) y sólo dos afectaban a la derecha.
La mamografía y ecografía mamarias no fueron resolutivas puesto que sólo en dos casos el diagnóstico coincidió con el resultado del examen histopatológico. En el resto de los casos, el diagnóstico clínico fue de fibroadenoma en cuatro de ellos y en dos de posible tumor maligno sin filiar.
Los principales hallazgos histopatológicos se hallan reflejados en la tabla II. Con arreglo a los parámetros utilizados se consideraron tres tumores como benignos y cinco como malignos, no existiendo ninguno en la categoría borderline. El tamaño medio fue de 10 cm, siendo el menor de 2,5 cm; dos de ellos eran gigantes, con un diámetro máximo de 20 y 25 cm, respectivamente. Macroscópicamente, tanto los benignos como los malignos fueron descritos como masas blanco-grisáceas con hendiduras y frecuentes zonas quísticas, sin que se evidenciaran hemorragia ni necrosis significativas. Los tres tumores filodes benignos se caracterizaron por tener márgenes expansivos, leve atipia de las células estromales y un índice mitótico bajo, inferior a 5 mitosis por 10 CGA. Todos los tumores malignos tenían márgenes infiltrantes (fig. 1), un elevado índice mitótico y la mayoría un marcado sobrecrecimiento del componente estromal (fig. 2). El grado de atipia estromal fue más variable, oscilando de leve-moderada a severa.
De las 8 pacientes, a cinco se les realizó mastectomía simple, a dos tumorectomía amplia y a una cuadrantectomía. En todos los casos de cirugía conservadora, los márgenes libres de enfermedad fueron >= 1 cm. Uno de los casos, además de la mastectomía, recibió 7 ciclos de quimioterapia y radioterapia holocraneal, ya que en el momento del diagnóstico presentaba metástasis pulmonares y cerebrales, falleciendo un año después del diagnóstico. En las 7 pacientes restantes, la evolución fue favorable, sin recidiva local, encontrándose asintomáticas y libres de enfermedad en la revisión del último año, aunque en un caso el tiempo transcurrido desde el tratamiento fue de 10 meses. En las otras 6 pacientes el tiempo de evolución fue de 1-7 años.
DISCUSIÓN
El tumor filodes es una neoplasia constituida por elementos epiteliales y conectivos, similar a los fibroadenomas pero con un mayor crecimiento y celularidad del componente estromal. Sus principales características son su conducta biológica impredecible, las modificaciones e hiperproducción de la estroma como expresión de malignidad, su elevada tasa de recidivas y la necesidad de escisiones amplias. Desde su descripción inicial su nomenclatura ha sido un tema controvertido. Durante mucho tiempo se denominó cistosarcoma filodes, pero actualmente se ha propuesto el término de tumor filodes, añadiendo después los adjetivos benigno, borderline o maligno según los criterios histológicos4,5.
Es un tumor que se presenta a cualquier edad y suele tener un crecimiento rápido, alcanzando un tamaño bastante grande, en especial durante el embarazo6,7. Aunque algunos autores han creído que eran más frecuentes en las mujeres de raza negra, las nulíparas y las que tenían dificultad para lactar, estudios posteriores no han demostrado ninguna predisposición clara en estos grupos8,9. Es muy poco frecuente que se acompañe de adenopatías axilares8,10, lo cual, como veremos más adelante, ha condicionado el tratamiento.
Los rasgos clínicos (edad, tamaño tumoral, palpación) y los medios diagnósticos como la mamografía y ecografía no son suficientemente seguros, por lo que el diagnóstico preoperatorio continúa siendo difícil; la lesión con la que se confunde con más frecuencia es el fibroadenoma, por lo que resulta complicado instaurar una terapia inicial eficaz7,11,12. Además, tampoco existen unas directrices claras en el tratamiento de estas pacientes, sobre todo en caso de recidiva local o enfermedad metastásica13.
Se han publicado muchas series de tumor filodes en las que se ha intentado elaborar unos criterios clínicos e histológicos fiables para distinguir entre los tumores filodes benigno, borderline y maligno, y para predecir la recidiva local o la diseminación a distancia8,14-17, con resultados variables e incluso a veces contradictorios, aunque hay que tener en cuenta que al ser una lesión rara, algunas revisiones acumulan pocos casos18. Algunos autores critican la categoría borderline e incluso no usan los adjetivos de benigno o maligno y creen que el pronóstico y el tratamiento dependen de si el tumor cumple o no un grupo de rasgos morfológicos determinado14. Este fallo para aplicar criterios uniformes en su evaluación ha influido indudablemente en la conducta imprevisible atribuida a estas neoplasias15. Los rasgos morfológicos más utilizados para clasificarlos han sido los propuestos por Norris y Taylor14, que incluyen el tamaño tumoral, margen, atipia estromal y mitosis, y hoy día, los de Azzopardi y Salvadori4, que han sido adoptados por la OMS5 y valoran el grado de atipia y sobrecrecimiento estromal, los márgenes tumorales y el índice mitótico. Estos parámetros histológicos son los que ponen de manifiesto un mayor valor y correlación con el pronóstico en estudios estadísticos con análisis multivariante, sobre todo el grado de sobrecrecimiento de la estroma y el índice mitótico7,17-21. Aunque no debe utilizarse un único rasgo como predictor de la conducta clínica, una clasificación basada en estos criterios puede ayudar a identificar a aquellas pacientes con mayor riesgo de desarrollar metástasis a distancia. La recidiva local es bastante frecuente y se asocia con un peor pronóstico; los mejores indicadores de ésta son los márgenes infiltrantes y la afectación de los bordes quirúrgicos7,20,21.
El tratamiento de estos tumores suele ser la escisión local amplia o la mastectomía, no siendo necesario realizar linfadenectomía axilar, dado que si se diseminan a distancia, lo hacen por vía hematógena y la vía linfática es excepcional12.
En nuestros casos, todos menos uno han tenido una evolución favorable hasta la fecha, lo que confirma que, si bien existen parámetros que pueden ser de utilidad en el tratamiento estas pacientes, en muchos casos la evolución es impredecible y son necesarios estudios adicionales para clarificar criterios. Por todo ello, consideramos muy importante el seguimiento independientemente de la clasificación histológica, así como un tratamiento adecuado para prevenir la recidiva local y las metástasis a distancia. Basándonos en nuestras observaciones y en los datos de la bibliografía, creemos que una escisión local amplia con margen apropiado de tejido mamario normal es el tratamiento de elección inicial12,17,21, pudiendo realizarse una mastectomía en caso de tumores muy grandes comparados con el tamaño de la mama, tumores mayores de 5 cm o en caso de recidiva de tumores borderline o malignos17,22. Como muchas veces el diagnóstico preoperatorio es incorrecto, resulta complicado instaurar una terapia adecuada y se realizan escisiones simples. Una solución adecuada en estos casos es el seguimiento y, si se produce la recidiva, la extirpación con márgenes11.
