La presencia de tejido mamario ectópico ocurre en el 2-6% de la población general, siendo la localización más frecuente en la región axilar. El tejido mamario ectópico está sometido a las mismas influencias hormonales y riesgos de enfermedad, incluyendo carcinomas, que las mamas anatómicas. La incidencia de carcinoma en tejido ectópico es del 0,3% de todos los cánceres de mama y la localización más frecuente es la axila. El tratamiento debe seguir las mismas recomendaciones que el cáncer de mama, con igual estadio TNM.
Ectopic breast tissue occurs in 2-6% of the general population. The most frequent location is the axillary region. Ectopic breast tissue is subject to the same hormonal influences and risk of disease, including carcinoma, as anatomical breast. The incidence of carcinoma in ectopic tissue is approximately 0.3% of all breast cancers. Treatment should follow the same recommendations as those for breast tumors with the same tumor-node-metastasis stage.
Durante la embriogénesis las líneas mamarias se extienden desde la región axilar hasta las ingles1. En la especie humana la regresión incompleta condiciona la formación de tejido mamario ectópico con complejo areola-pezón (politelia) o sin el mismo (polimastia). El tejido mamario ectópico se estima en torno al 2-6% en distintas poblaciones, pero el número de casos documentados en la literatura de cáncer en dicho tejido es escaso. El lugar más frecuente de cáncer de mama ectópico es la región axilar2–4.
Caso clínicoPaciente de 42 años con antecedentes personales de menarquia a los 13 años, eumenorreica, usuaria de anticonceptivos hormonales orales durante 7 años, 4 partos eutócicos y un aborto, lactancia materna durante un año y fumadora de 5 cigarrillos al día; antecedentes familiares de padre fallecido por leucemia y abuelo materno con diagnóstico de cáncer de pulmón y próstata.
Consulta por autoexploración de nódulo en la región axilar izquierda desde hace 3 meses. Aporta mamografía y ecografía mamaria extraclínicas con informe de cambios compatibles con mastopatía fibroquística con nódulos quísticos en la mama izquierda y nódulo de 12×7×15mm en la región axilar izquierda, sugestivo de ganglio linfático con cambios inflamatorios.
A la inspección destacan unas mamas simétricas, sin alteraciones de piel ni complejo areola-pezón y a la exploración destaca un nódulo de 1,5cm en la región axilar izquierda, móvil y rodadero (fig. 1), sin nódulos al nivel de ambas mamas.
Se solicita estudio ecográfico axilar donde se visualiza en la región axilar izquierda una adenopatía de aspecto bilobulado de 14,9×10,7mm sugestiva de lesión inflamatoria, y con punción-aspiración con aguja fina se llega al diagnóstico de abundantes grupos de células epiteliales con signos displásicos sugestivos de carcinoma.
Ante los resultados de la citología se indican las siguientes pruebas complementarias de imagen: mamografía, con hallazgo de un patrón radiológico denso heterogéneo sin distorsiones ni microcalcificaciones sugestivas de malignidad, y al nivel de la axila izquierda imagen de alta densidad sugestiva de proceso neoplásico; ecografía mamaria y axilar con diagnóstico de lesiones quísticas bilaterales y adenopatía axilar izquierda redondeada con contenido heterogéneo de 16,3mm; resonancia magnética nuclear que informa de pequeños quistes mamarios bilaterales y pequeña asimetría de intensidad de señal retroareolar y en el cuadrante inferoexterno de mama izquierda, sin visualización de imágenes ni realces patológicos evidentes en el mismo, así como tampoco zonas ni curvas de captación máxima patológicas ni sospechosas tras la administración del medio de contraste endovenoso; y tomografía axial computarizada toracoabdominal con visualización de al menos 2 adenopatías axilares izquierdas patológicas, redondeadas sin hilios grasos de 12 y 25mm (fig. 2).
La biopsia con aguja gruesa del nódulo axilar izquierdo diagnostica tejido fibroglandular mamario, con extensa infiltración por adenocarcinoma, sin identificar el contexto de ganglio linfático. En el estudio inmunohistoquímico las células neoplásicas muestran positividad para CK7, CA125 y CEAp, negatividad para TTF-1, estrógenos y progesterona y BRST-2,CK20, B72.3 y andrógenos no valorables. Aunque el inmunofenotipo no permite excluir totalmente otras opciones como páncreas u ovario y sugerir origen mamario por el contexto clínico, se recomienda exéresis para discriminación entre metástasis ganglionar y carcinoma primario en el tejido mamario axilar ectópico.
Se practica exéresis de la tumoración y linfadenectomía axilar izquierda en bloque (fig. 3), con diagnóstico de carcinoma ductal infiltrante sobre tejido mamario axilar de 2,5cm (pT2), de alto grado de malignidad, score 8 de Bloom-Richardson modificado, con bordes quirúrgicos libres de infiltración tumoral y metástasis de carcinoma en 5 los 19 ganglios aislados (pN2a). El estudio inmunohistoquímico fue el siguiente: receptores de estrógenos y progesterona negativos, Ki-67 80%, p53 positiva, HER-2 negativo.
Con el diagnóstico de carcinoma primario de mama ectópica axilar estadio iiia es valorada por el Servicio de Oncología Médica que indica quimioterapia esquema FEC-docetaxel y radioterapia complementaria. La paciente se encuentra libre de enfermedad 24 meses tras el diagnóstico.
DiscusiónDurante la embriogénesis las líneas mamarias se extienden desde las regiones axilares hasta las ingles. La regresión incompleta del tejido mamario condiciona la aparición de tejido mamario ectópico, estimándose una incidencia del 2-6% en la población general.
La incidencia de carcinoma en tejido ectópico es del 0,3% de todos los cánceres de mama2,5, y la localización más frecuente es la axila, representando el doble respecto de otras localizaciones2,6–8. Otros autores estiman que el carcinoma de localización axilar representa el 60-70% de todos los carcinomas ectópicos mamarios9,10.
Histológicamente la inmensa mayoría son ductales infiltrantes, aunque se han comunicado otros tipos histológicos como el carcinoma medular, papilar o lobulillar1,11.
No hay diferencias en cuanto a la clínica y diagnóstico respecto de los carcinomas de la mama clásicos, y el síntoma más frecuente es el tumor palpable12.
En cuanto a los métodos diagnósticos se deben emplear los mismos que para el cáncer de mama habitual13,14, incluyendo el diagnóstico por la imagen (mamografía, ecografía mamaria y axilar) y el anatomopatológico (punción-aspiración con aguja fina y biopsia con aguja gruesa). La resonancia magnética nuclear se considera de ayuda fundamental para demostrar ausencia de enfermedad en la mama homolateral4. Sin embargo, la mayoría se diagnostican en estadios tardíos1,2. En el metaanálisis de Evans et al. la mayoría de los casos de carcinomas mamarios ectópicos se diagnosticaban en estadios iii-iv, el 37% de los casos ocurrían en pacientes menores de 45 años y la afectación axilar era mayor (59-88%) que la del carcinoma de mama del cuadrante superoexterno (51%).
El manejo del cáncer de mama ectópico axilar es similar al del cáncer de mama, con la misma estadificación TNM, realizándose extirpación completa de la tumoración con linfadenectomía axilar1. Aunque algunos autores han recomendado la realización de una mastectomía ipsilateral15,16, la mayoría opinan que no está indicada a menos que se sospeche multicentricidad por las pruebas de imagen9,11,16,17. Evans y Guyton2 concluyen en su metaanálisis que la mastectomía ipsilateral con linfadenectomía, respecto de la escisión local del tumor con extirpación de los ganglios linfáticos, no conlleva mayores tasas de supervivencia. Se ha propuesto como técnica quirúrgica de elección la extirpación local del tumor con márgenes y piel que lo recubre más linfadenectomía axilar2,3,9,18. Respecto de la biopsia selectiva del ganglio centinela, el papel de la misma no está claro, ya que en la inmensa mayoría de los casos se realiza la linfadenectomía axilar. Solamente hay un caso descrito en la literatura de biopsia selectiva del ganglio centinela con resultado negativo en una paciente a la que se administró, tras la cirugía, radioterapia y hormonoterapia adyuvantes con un periodo libre de enfermedad comunicado de un año19.
El tratamiento adyuvante complementario se realiza de la misma forma que el carcinoma de la mama anatómica9,14,17, radioterapia externa sobre el lecho tumoral en el caso de cirugía conservadora para lograr un mayor control locorregional de la enfermedad. La radioterapia sobre la mama ipsilateral no se practica sistemáticamente12,14,20. La quimioterapia adyuvante se utiliza con mayor frecuencia que en estadios precoces de casos de cáncer de mama anatómica por la afectación axilar más frecuentemente observada2,9,12,16,20–24, y los distintos esquemas terapéuticos sistémicos son también los mismos que para el cáncer de mama habitual12,16,20.
El pronóstico de la enfermedad parece ser que es peor que el de la mama normal1,8,14,25 por presentarse en estadios más tardíos. El mismo es difícil de establecer12 debido al limitado seguimiento por los pocos casos diagnosticados2,12,26,27, a la demora en el diagnóstico por ser poco habitual1,6,28,29, a la dificultad de la distinción en el estudio histopatológico entre la mama anatómica y la accesoria12,16 y a la afectación axilar más precoz1,11,12,14,19,28,30 por proximidad1,28,30. En el metaanálisis de Evans et al. se estima una supervivencia a los 4 años del 9,4%22, sin embargo a igual estadificación TNM el pronóstico es similar al del cáncer de la mama normal9,12,19.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
