INTRODUCCIÓN
En México, el cáncer de la glándula mamaria (GM) representa un problema de salud pública importante, en virtud del gran número de casos y muertes que ocasiona anualmente, y que en 1996 ocupó el segundo lugar (superado por el cáncer del cuello uterino) con 9.175 casos de neoplasias malignas por topografía general1,2. Los tumores malignos de origen mesenquimatoso de la GM, los sarcomas, son un grupo que, en conjunto, no llega al 1%, y de éstos, el angiosarcoma mamario es el más común de los vasculares. Este Centro Estatal de Cancerología (CECAN) atiende un promedio anual de 70 casos nuevos de cáncer mamario, y es el primer angiosarcoma que se presenta en los últimos 10 años3-7.
El angiosarcoma primario tiene un comportamiento sumamente agresivo, pues el promedio libre de enfermedad es de 9 meses y la supervivencia en general no sobrepasa los 2 años, presentándose en pacientes más jóvenes que el promedio de edad para los carcinomas8,9. Este tipo de tumor maligno se asocia con frecuencia a dos problemas clínicos: a menudo es diagnosticado erróneamente en fase inicial como una lesión benigna, pues no comparte muchas de las características de los carcinomas, como retracción de la piel, piel naranja, etc.10-12; en segundo lugar, la frecuente extensión metastásica por vía hematógena del tumor y la continua confusión con otra neoplasia hacen que el tratamiento se preste a discusión13,14.
Macroscópicamente, la neoplasia es esponjosa, blanda y no encapsulada. Microscópicamente, puede diagnosticarse de forma errónea como una lesión benigna, y se origina, por definición, en el interior del parénquima mamario propiamente dicho, se caracteriza por proliferación de células endoteliales que forman canales anastomosados entre sí y que infiltran las estructuras glandulares y tejido adiposo de la mama. Para apoyar las características clínicas, hacemos la presentación de una paciente del CECAN a la que se le detectó esta afección y posteriormente se discutirá el tratamiento.
CASO CLÍNICO
Mujer de 56 años de edad, casada, con antecedentes de importancia de cirrosis hepática secundaria a una hepatitis y alérgica a la penicilina y dipirona. En cuanto a los antecedentes ginecoobstétricos, menarquia a los 14 años, eumenorreica, telarca y pubarca a los 11 años, IVSA 27 años, 2 parejas sexuales, menopausia a los 50 años de edad; Gesta 1, Para 0, Ab 0, una cesárea a los 35 años de edad. Negaba uso de hormonales. Acudió a la consulta refiriendo tumor, detectado durante el baño, en la glándula mamaria derecha, de 4 meses de evolución, no doloroso. En la exploración física se observaban ambas mamas simétricas, péndulas, sin alteraciones en la piel y pezón. Se palpaba en la glándula derecha, en el cuadrante superoexterno, un tumor no doloroso, definido, redondo, de 5 cm de diámetro. En la región axilar y supraclavicular no se detectó crecimiento ganglionar. En la mastografía se apreciaba una masa de contornos irregulares, espiculados, de 5 cm, localizada en el cuadrante superior externo. No contenía calcificaciones ni producía retracción de estructuras adyacentes. Por ultrasonido se visualizó la lesión descrita con componente mixto, sólida y con zonas centrales de baja densidad. La mama izquierda era normal. Los resultados de la radiografía de tórax anteroposterior y lateral no mostraban alteraciones. El ultrasonido abdominal informó de órganos con imagen en espejo (situs inversus) y alteraciones de hígado, dando como diagnósticos: situs inversus, ascitis moderada, hígado con datos en relación con cirrosis hépatica, hipertensión portal y colecistitis crónica litiásica. En los exámenes de laboratorio se demostró una ligera elevación de las transaminasas. Fue programada para escisión local y examen transoperatorio, que informó de tumor benigno, y se obtuvo como hallazgo quirúrgico un tumor redondo de 8 * 6 cm, no adherido a tejidos adyacentes, de color rojo oscuro con la apariencia de un hematoma. Tres días después, el examen anatomopatológico definitivo demostró una neoplasia mesenquimatosa maligna, constituida por canales vasculares anastomosados, con proliferaciones papilares de células endoteliales atípicas, además de áreas sólidas de células fusiformes con mitosis y focos de hemorragia y necrosis. El diagnóstico histopatológico fue de angiosarcoma de grado intermedio (figs. 1 y 2).
Tres semanas más tarde se realizó mastectomía simple (figs. 3 y 4), y el estudio de anatomía patológica informó de producto de mastectomía simple con angiosarcoma de grado intermedio, lecho quirúrgico libre de tumor, mastopatía fibroquística y cicatriz con reacción inflamatoria crónica secundaria a cuerpo extraño (sutura). La evolución postoperatoria fue satisfactoria, por lo que la paciente fue dada de alta hospitalaria por mejoría, después de una semana, y se la citó para vigilancia en la consulta externa sin tratamiento adyuvante. Ha permanecido 7 meses en control, sin evidencia de actividad tumoral, para posteriormente abandonarlo y ha fallecido un año después de su última cita como causa directa del cáncer de mama.
DISCUSIÓN
Esta rara enfermedad inicialmente se cataloga como lesión benigna, en un porcentaje superior al 30%10. La presentación clínica más frecuente es el tumor en la mama derecha de coloración violácea o rojiza, y el crecimiento difuso que a menudo se confunde con hematomas, linfangiomas y hemangiomas. No existen aspectos radiológicos y ultrasonográficos característicos de esta afección15-17. La gran mayoría de pacientes son tratadas con mastectomía simple o radical, siendo similar la supervivencia en ambos casos según diversos autores5,8,9,14,18.
Analizando la bibliografía, ciertos autores coinciden en que la terapia primaria debe basarse en la mastectomía simple, con márgenes amplios de resección en tumores bien diferenciados o moderadamente diferenciados, no necesitando la mastectomía radical excepto en los casos de ganglios axilares palpables sospechosos y en grados mal diferenciados; la radioterapia queda como tratamiento adyuvante, aunque hasta la fecha no ha demostrado su efectividad, ya que no aumenta la supervivencia. El éxito de la quimioterapia con actinomicina D es incierto, pudiendo beneficiarse el grupo de pacientes con tumores pobremente diferenciados y en la enfermedad diseminada o recurrente4,19.
El pronóstico de esta enfermedad se relaciona con el tamaño del tumor y el grado de diferenciación, con supervivencia aproximada de 8 años para lesiones bien diferenciadas, con una baja recurrencia, de más de 3 años para las moderadamente diferenciadas y de un año para las poco diferenciadas, y con un promedio de supervivencia de 22 meses11.
El caso que nos ocupa da una idea de la evolución de este padecimiento, muy semejante a lo descrito en la bibliografía mundial. En cuanto a la decisión del tratamiento primario, se debió al grado de diferenciación del tumor y al hecho de no palpar ganglios axilares, dejando la radioterapia y/o quimioterapia para la enfermedad recurrente, que no se llevó a efecto por abandono de la paciente.
