INTRODUCCION
La endometriosis se define conceptualmente como una enfermedad caracterizada por un endometrio ectópico funcionante1,2. Existen 2 tipos de endometriosis: la adenomiosis, definida como la presencia de glándulas endometriales en el miometrio, y la endometriosis propiamente dicha, que agrupa los focos ectópicos de endometrio activo de cualquier otra ubicación en el organismo1. La prevalencia en Estados Unidos, en mujeres de entre 15 y 45 años, se estima entre el 1 y el 7% de la población general y afecta a una de cada 5 mujeres en edad fértil1,2. Su aparición es rara antes de la menarquia y después de la menopausia. Entre el 26 y el 39% de las pacientes con esterilidad primaria presentan endometriosis, así como el 12-25% de las pacientes con esterilidad secundaria; son infértiles el 30-50%2. Existe mayor predominio en mujeres de raza blanca, con un pico de incidencia entre los 35 y los 45 años1.
Existen diversas teorías etiopatogénicas de la endometriosis, que pueden agruparse en 2 categorías: por trasplante o diseminación de fragmentos y por metaplasia. Dentro del primer grupo, una de las teorías más aceptadas es la de la menstruación retrógrada, descrita por Sampson en 1921, la cual se refiere al paso de material endometrial durante la menstruación a los órganos abdominopelvianos a través de las trompas. Otras teorías son la del trasplante mecánico de células en pacientes sometidas a cirugía, la de metástasis linfáticas y vasculares y la extensión directa. La teoría de la metaplasia celómica argumenta la existencia de células endometriales, mediante la diferenciación de las células que tapizan el peritoneo pelviano, basada en el origen embriológico común que tienen el conducto de Müller, el epitelio germinal del ovario y el peritoneo pelviano. Otras teorías serían la de la inducción, la de los restos embrionarios y la teoría compuesta, que contempla la multifactoriedad en la histogénesis de la endometriosis y es una combinación de las teorías de la implantación, metástasis vasculares y linfáticas y extensión directa.
Los síntomas clínicos comprenden dolor e infertilidad, seguido de hemorragias uterinas disfuncionales o manifestaciones clínicas propias de las localizaciones atípicas3,4. El dolor se puede manifestar como dismenorrea, dispaurenia, dolor pelviano crónico y disquecia1.
El diagnóstico puede establecerse mediante la sospecha clínica y la realización de pruebas de imagen, como la tomografía computarizada y la resonancia magnética, y es necesaria la confirmación anatomopatológica1. El marcador tumoral CA 12.5 suele estar incrementado, pero puede ser positivo en pacientes con enfermedades distintas de la endometriosis1.
Para el tratamiento de la endometriosis puede utilizarse terapia farmacológica o quirúrgica1, conservadora o radical, si bien en las pacientes con endometriosis extragenital el tratamiento suele ser quirúrgico, mediante la extirpación de las lesiones y confirmación del diagnóstico mediante el estudio anatomopatológico.
La endometriosis se ha descrito en la mayor parte del organismo, aunque se observa con más frecuencia en la pelvis. La localización más frecuente en el abdomen es la ovárica, frecuentemente bilateral, y la peritoneal, sobre todo en los ligamentos útero-sacros, el fondo de saco de Douglas y la plica vesicouterina2. Otras localizaciones, como en el cérvix, la vagina1, la vulva, la pared abdominal3, la vejiga4,5, el recto, el sigma, el páncreas, el hígado, el ombligo, la pleura, el pulmón6, las extremidades, el cerebro7 y las cicatrices abdominales, son más raras2,8.
Realizamos una revisión de los casos clínicos con diagnóstico de endometriosis extragenital entre los años 1997 y 2004.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se realizó la búsqueda de los casos diagnosticados de endometriosis extragenital entre los años 1997 y 2004 recogidos en el Registro del Servicio de Anatomía Patológica del Hospital de León y de la Unidad de Codificación del hospital. Se realizó la revisión de las historias clínicas, recogiendo los datos referidos a la edad de las pacientes en el momento del diagnóstico, manifestaciones clínicas, localización, antecedentes de cirugía previa, método diagnóstico, hallazgos anatomopatológicos, tratamiento realizado y evolución posterior.
Todos los datos fueron recogidos en una base de datos realizada con el programa estadístico SPSS versión 11.0 y el cálculo de la edad media de las pacientes se realizó con el citado programa.
Describimos a 21 pacientes diagnosticadas de endometriosis extragenital entre los años 1997 y 2004 en nuestro servicio de ginecología.
RESULTADOS
La prevalencia en mujeres de entre 15 y 45 años en 2004 en la provincia de León fue del 0,52% de la población general. En el año 2004, se diagnosticaron 47 nuevos casos de endometriosis entre un total de 1.203 intervenciones programadas. La frecuencia general de endometriosis fue del 3,91% de las intervenciones quirúrgicas programadas en nuestro centro en ese período.
En nuestro servicio, se han descrito 260 casos de adenomiosis y 260 casos de endometriosis propiamente dicha en el período mencionado. De los casos de endometriosis propiamente dicha, el 91,92% (239 pacientes) presentó las lesiones en el aparato genital: ovario (85,77%, 223 casos), trompa (5,38%, 14 casos) y vagina (0,77%, 2 casos).
En el 8,08% restante (21 casos), se confirmó endometriosis en otros lugares: subcutánea o sobre cicatriz previa (3,08%, 8 casos), apendicular (1,54%, 4 casos) (fig. 1), intestinal y en ganglios linfáticos (1,54%, 4 casos), aparato urinario (1,15%, 3 casos) y umbilical (fig. 2) (0,76%, 2 casos). Del total de lesiones extragenitales, el 47,62% (10 casos) se presentó en la pared abdominal (fig. 3), sobre la cicatriz abdominal o en el ombligo; el 38,1%, en el tracto gastrointestinal en su conjunto (8 casos), y el 14,28%, en el aparato urinario.
Fig. 1. Endometriosis apendicular, con glándulas endometriales en una sección (HE, *10).
Fig. 2. Endometriosis umbilical (HE,*10).
Fig. 3. Endometriosis de la pared abdominal, que muestra tejido graso subcutáneo, pared muscular y glándulas endometriales incluidas en su espesor (HE,*20).
La edad media ± desviación estándar (DE) de las pacientes fue de 36,39 ± 8,13 años, mediana de 34,5 años, con una edad mínima de 22 años y máxima de 54 años. Se diagnosticó endometriosis de la pared abdominal en 8 pacientes; en 7 de ellas (87,5%) había antecedentes de cicatrices en la pared abdominal, por laparotomías o cesáreas previas. Sin embargo, una paciente sin antecedentes quirúrgicos presentó un nódulo subcutáneo que, tras su extirpación, se informó como endometriosis subcutánea. Clínicamente, todas ellas presentaban nódulo indurado abdominal, doloroso en el período premenstrual o menstrual. En algunos casos, se realizó ecografía abdominal, y se observaron nódulos con ecogenicidad heterogénea, de contornos espiculados, de tamaño variable. El tratamiento realizado fue la extirpación de las lesiones, lo cual produjo la curación de las pacientes.
Las pacientes que fueron diagnosticadas de endometriosis intestinal o apendicular presentaron dolor abdominal cólico, estreñimiento y cuadro de suboclusión intestinal (2 casos). La localización más frecuente fue apendicular (4 casos) seguido de sigma (2 casos), intestino delgado (2 casos) y colon proximal (1 caso). En alguna paciente, la localización de las lesiones fue múltiple. Tres de las pacientes tenían endometriosis concomitante en el aparato genital. En 2 casos, fue necesaria la resección parcial intestinal.
Los casos diagnosticados de endometriosis en el aparato urinario presentaban polaquiuria y episodios de disuria coincidiendo con la menstruación. Dos de las pacientes presentaron lesiones en el uréter y una de ellas además presentaba un nódulo retrovesical. Otra paciente fue diagnosticada de endometriosis intestinal además de lesiones en vejiga y mesenterio. Se sometió a todas ellas a exéresis de las lesiones.
Las 2 pacientes con endometriosis umbilical presentaron onfalitis de repetición; una de las pacientes tenía antecedentes de cirugía laparoscópica previa. En ambos casos se realizó onfaloplastia y el diagnóstico se realizó gracias al estudio de la pieza histológica.
DISCUSION
La endometriosis se define como la presencia de glándulas y estroma endometrial funcionantes fuera de la cavidad uterina9. Recientemente, se ha sugerido que la endometriosis peritoneal, la ovárica y los nódulos adenomióticos del tabique rectovaginal son 3 entidades diferentes9. Las localizaciones más frecuentes de la endometriosis son los ovarios, el ligamento ancho, los fondos de saco peritoneales, los ligamentos uterosacros y el tabique rectovaginal2,9. Son localizaciones menos habituales la vejiga, el riñón, el sigma, el recto, la vagina, el ombligo10-12, la pleura, el pulmón, la piel13 y la región perineal2,14.
La prevalencia de la endometriosis en Estados Unidos oscila entre el 1 y el 7% de las mujeres de 15 a 45 años, cifra similar a la descrita por nosotros. En términos de frecuencia, aparece en torno al 20% de las intervenciones quirúrgicas por cualquier indicación, cifra ligeramente superior a la descrita en nuestra serie.
La frecuencia de la endometriosis extragenital se ha documentado en el 8,9%13, cifra similar a la descrita en nuestra serie. En la serie de Douglas y Rotimi13, la mayor parte de lesiones extragenitales fueron descritas en la cicatriz de Pfannenstiel o como consecuencia de laparotomías previas (el 61,8% de todas las lesiones extragenitales), seguido del tracto gastrointestinal (el 32,3%) y del tracto urinario (5,9%)13, hallazgos semejantes a los encontrados por nosotros, con cifras ligeramente inferiores de endometriosis de la pared abdominal y similares en el tracto gastrointestinal y en el tracto urinario.
La endometriosis vesical se ha documentado en torno al 1-2%2, con una tasa de afectación de la vejiga del 89-90%2,4,5. Existen 2 formas de afectación: una en pacientes sin antecedentes de cirugía (primaria) y otra en pacientes con antecedentes de cirugía ginecológica previa (secundaria)2. Una de nuestras pacientes había sido sometida previamente a cirugía de endometriosis. Los síntomas clínicos abarcan hematuria, cistitis, dolor suprapúbico y disuria1,5, que son los síntomas que presentaban nuestras pacientes. El diagnóstico se realiza mediante cistoscopia o técnicas de imagen, y se confirma por la histología. El tratamiento de elección es la cistectomía parcial abierta o laparoscópica2.
La endometriosis de la pared abdominal aparece en el 1-4%3,8, y puede aparecer tanto espontáneamente3, como ocurrió en una de nuestras pacientes, como tras cirugía de la pared abdominal o cesárea1,8,13, más frecuentemente. Las manifestaciones clínicas son la presencia de un nódulo en el tejido cicatricial13, de localización subcutánea y coloración azul-violácea1, que causa dolor cíclico menstrual o premenstrual8,13 y que puede aumentar de tamaño con la menstruación1,2. El diagnóstico se realiza mediante ecografía, tomografía computarizada o resonancia magnética1. El tratamiento consiste en la exéresis de las lesiones8 y análisis histopatológico para confirmar el diagnóstico.
La localización umbilical de la endometriosis es rara10. Los síntomas clínicos incluyen dolor1 y onfalitis de repetición10,12. El tratamiento debe ser quirúrgico con escisión del nódulo10,11.
La endometriosis en el periné suele ser consecuencia de traumatismos, cirugía previa (perineorrafia o extirpación de la glándula de Bartolino)14 o episiotomías previas, que favorecen el trasplante autólogo de células endometriales durante el parto o la cirugía1,2. La exploración clínica muestra una tumefacción indurada, sensible, que aumenta de volumen con la menstruación14. La exéresis quirúrgica es el tratamiento de elección, la cual debe ser completa para evitar las posibles recidivas2.
La endometriosis pleural y pulmonar es rara6, y puede manifestarse en forma de dolor torácico pleural6 o hemoptisis durante la menstruación (hemoptisis catamenial), y menos frecuentemente, como derrame pleural o neumotórax posmenstrual1. El diagnóstico se realiza mediante radiografía de tórax o tomografía computarizada, que muestran lesiones nodulares, cavidades o cambios quísticos6. El tratamiento puede ser médico con antiestrógenos (danazol), aunque suele realizarse la extirpación quirúrgica para la confirmación histológica del diagnóstico.
La endometriosis intestinal se señala en torno al 9%15, si bien se puede describir lesiones intestinales en el 15-37% de las pacientes con endometriosis pelviana2. La afectación del colon, del intestino delgado o del apéndice puede explicar que haya síntomas semejantes a los del colon irritable, tenesmo perimenstrual, disquecia, hematoquecia, apendicitis1,16 o síntomas obstructivos17. Las localizaciones más frecuentes son la región del rectosigma, el colon proximal, el intestino delgado, el apéndice y el ciego2. El diagnóstico diferencial se establece con enteritis regional, colitis, apendicitis, enfermedad de Crohn, etc. El tratamiento de elección es el quirúrgico, y en ocasiones es necesario recurrir a la práctica de la resección intestinal, tal como ocurrió en 2 de nuestras pacientes.
CONCLUSIONES
La endometriosis extragenital es poco frecuente, pero debemos pensar en este diagnóstico ante lesiones que cursen con dolor en pacientes jóvenes, puesto que se han descrito lesiones endometriósicas en casi todos los órganos. El diagnóstico ha de realizarse mediante confirmación histológica y el tratamiento suele ser quirúrgico.
