Una malformación arteriovenosa es una conexión congénita anormal de una arteria y una vena interconectadas por canales vasculares cavernosos. Se presenta el caso de una paciente de 18 años, primigesta, quien fue admitida por haber presentado convulsiones tónico-clónicas y cefalea intensa. En la tomografía de cráneo se observó una lesión hemorrágica parenquimatosa témporo-parietal izquierda. La arteriografía cerebral mostró la presencia de una malformación arteriovenosa parietal izquierda, por lo que se colocó un drenaje ventricular. El ultrasonido obstétrico demostró un embarazo simple de 20 semanas. Se apreció un deterioro lento y continuo de las condiciones clínicas de la paciente, produciéndose su muerte.
An arteriovenous malformation consists of an abnormal congenital connection between an artery and a vein interconnected by cavernous vascular channels. We report the case of an 18–year-old primigravida, who was admitted to hospital due to tonic-clonic seizures and severe headache. Skull tomography showed a left temporal-parietal hemorrhagic parenchymatous lesion. Cerebral arteriography demonstrated the presence of a left parietal arteriovenous malformation, and a ventricular drain was placed. Obstetric ultrasound showed a singleton 20–week pregnancy. The patient's clinical status showed slow and continuos impairment, with fatal outcome.
Una malformación arteriovenosa es una conexión congénita anormal de una arteria y una vena interconectadas por canales vasculares cavernosos que no son venas ni arterias. Pueden ser asintomáticos y descubrirse accidentalmente o pueden presentarse como cefalea, convulsiones o signos neurológicos focales1. La presentación más significativa es la hemorragia aguda en el parénquima cerebral, los ventrículos o el espacio subaracnoideo. Se estima que la prevalencia de las malformaciones arteriovenosas es 1 por cada 1.000, pero probablemente es más común debido a que muchas veces son asintomáticas2.
La presencia de una malformación arteriovenosa cerebral rota o no, puede complicar el curso del embarazo. Se presenta el caso de una embarazada con hemorragia intracraneal por malformación arteriovenosa cerebral.
Descripción del casoPaciente de 18 años, primigesta, quien fue admitida por haber presentado convulsiones tónico-clónicas y cefalea intensa. El examen clínico reveló presión arterial de 115/82mmHg, frecuencia respiratoria de 21 por minuto, frecuencia cardíaca de 119 latidos por minuto, embarazo de edad gestacional incierta, altura uterina de 21centímetros, feto en situación transversa y frecuencia cardíaca fetal presente. El examen neurológico mostró, despierta, parálisis facial central derecha, afasia de expresión, monoplejía en el miembro superior derecho, monoparesia en el miembro inferior derecho con fuerza muscular III/IV, reflejos osteotendinosos simétricos III/IV en los 4 miembros, ausencia de clonus, reflejos patológicos y sensibilidad conservada. El resto de los sistemas estaban dentro de los límites normales.
El ultrasonido obstétrico demostró un embarazo simple de 20 semanas. En la tomografía de cráneo se observó una lesión hemorrágica parenquimatosa témporo-parietal izquierda con drenaje ventricular y edema cerebral alrededor de la lesión (fig. 1). La arteriografía cerebral mostró la presencia de malformación arteriovenosa parietal izquierda de 60×24milímetros con compromiso cortical profundo irrigada por ramas parietales de la arteria cerebral media (fig. 2).
La paciente ingresó a la Unidad de Terapia Intensiva. Donde se colocó drenaje ventricular, saliendo líquido hemorrágico en forma continua, y manteniéndose la presión intracraneal dentro de los límites normales. En el día 12 presentó vómitos y rigidez de la nuca, seguidos de disminución del nivel de conciencia, hipotonía de las cuatro extremidades y convulsiones tónico-clónicas. Se apreció un deterioro lento y continuo de las condiciones clínicas de la paciente, produciéndose su muerte 48 horas después.
DiscusiónLas malformaciones arteriovenosas cerebrales son lesiones congénitas de una red anormal de arterias y drenaje venoso fuera de la red de capilares normales del cerebro. Se han reportado más de 250 casos de embarazos complicados con malformaciones arteriovenosas cerebrales2–4.
Estas lesiones se diagnostican rara vez en la infancia, pero generalmente se manifiestan en la vida adulta, generalmente en la tercera década de la vida y aproximadamente el 50% de los pacientes presentan síntomas de hemorragia4,5. El riesgo de hemorragia inicial es aproximadamente del 2 al 3% por año. Las hemorragias posteriores son más frecuentes en los años siguientes al primer episodio de hemorragia y ocurren en entre el 6 al 17% de los casos6. En la mujer gestante la ubicación más típica es el lóbulo parietal, al igual que ocurre en la población general. Existe un riesgo considerable de muerte, con una tasa de mortalidad del 10% en la primera hemorragia6. Los episodios sucesivos de hemorragia incrementan la tasa de mortalidad, la cual alcanza cerca de un 20% después del tercer episodio de hemorragia5.
La forma de comienzo más frecuente es la hemorragia meningocerebral (el 50% de los casos). Una de las manifestaciones más constantes son las migrañas, que suelen ser homolaterales. Otros síntomas y signos clínicos menos frecuentes son las crisis comiciales o los déficits neurológicos4,7. Es necesario el diagnóstico diferencial con otras patologías como apoplejía hipofisaria, trombosis del seno cavernoso, tromboembolismo arterial, tumores intracraneales, abscesos, meningitis, encefalitis, enfermedades desmielinizantes o eclampsia7.
La hemorragia originada de la malformación arteriovenosa cerebral tiende a ocurrir en las edades maternas más tempranas que los aneurismas saculares y no está relacionada con la paridad. Se ha reportado que estas lesiones pueden romperse y sangran durante el embarazo, parto o puerperio4,8. No está claro si el parto vaginal incrementa el riesgo de sangrado. En varios informes, el tipo de parto no tiene relación con la tasa de complicaciones maternas, y se recomienda que debe estar basado en las condiciones obstétricas2,9.
Una vez confirmada la hemorragia por tomografía o punción lumbar, debe realizarse una angiografía, que continúa siendo la que aporta el diagnóstico definitivo además de servir para orientar la pauta terapéutica más apropiada8. Se estima que una vez realizado el diagnóstico de hemorragia de esta causa por tomografía o resonancia magnética, la conducta se debe tomar sobre criterios neuroquirúrgicos más que obstétricos4. Si la paciente tiene un hematoma y hay evidencia clínica de herniación, es necesaria la intervención de emergencia. Las malformaciones arteriovenosas cerebrales rotas se pueden manejar con un tratamiento conservador durante el embarazo, debido a que el vasoespasmo es raro y el riesgo de resangrado no parece ser mayor del 6%4.
Es difícil determinar el mejor momento para realizar una cirugía electiva de las malformaciones arteriovenosas cerebrales. El puerperio es un período de riesgo aumentado de hemorragia cerebral por lo que es preferible retardar la cirugía al menos 2 meses después del parto2.