El tumor phyllodes es una neoplasia fibroepitelial poco frecuente de la mama y de comportamiento clínico imprevisible. Presentamos el caso de una paciente con un tumor phyllodes gigante de mama izquierda de 26×20cm y de 5,5kg de peso, que es tratada mediante mastectomía y reconstrucción mamaria con injerto cutáneo.
Phyllodes tumor is a rare fibroepithelial neoplasm of the breast, with unpredictable clinical behavior. We report a case of a giant phyllodes tumor (26×20cm and 5.5kg) of the left breast, which was treated by total mastectomy. Breast reconstruction was performed using a skin graft.
El tumor phyllodes de mama es una neoplasia poco frecuente de origen fibroepitelial con potencial agresivo que representa menos del 0,5%1 de todos los tumores de mama. Predomina en el sexo femenino, siendo la edad promedio de aparición a los 45 años2, aunque también hay casos en adolescentes.
Los tumores phyllodes se dividen en benignos, potencialmente malignos o borderline y malignos (tipo I, tipo II y tipo III, respectivamente).
Clínicamente son tumores voluminosos, de consistencia firme y de superficie lobulada.
El tratamiento es quirúrgico y la extensión de la cirugía depende de las características del tumor y de la mama afectada.
Caso clínicoPresentamos el caso de una mujer de 66 años de edad, con antecedentes personales de esquizofrenia paranoide residual. Como antecedentes ginecológicos, menarquia a los 15 años, fórmula menstrual: 3/28 y menopausia a los 52 años. Como antecedentes obstétricos, un parto eutócico y como antecedentes quirúrgicos, intervenida por cáncer de mama derecha en otro centro.
Es remitida desde urgencias por tumoración mamaria para estudio y tratamiento.
En la exploración se objetiva prótesis mamaria derecha, con cicatriz de mastectomía de características normales, no palpándose nódulos ni adenopatías axilares derechas.
Con gran asimetría a expensas de una tumoración que ocupa la práctica totalidad de la mama izquierda (fig. 1), de unos 30cm, a tensión, con la piel brillante y adelgazada, con eritema y aumento de la vascularización superficial y calor local, ulcerada en unión de cuadrantes inferiores y en cuadrantes externos. No se palpan adenopatías.
Se realiza una ecografía mamaria que describe gran tumoración sólida de unos diámetros de hasta 20×25cm, polilobulada, que ocupa todos los cuadrantes, con importante vascularización, con áreas líquidas en su interior, sugestivas de necrosis o hemorragia. En la región axilar se observan adenopatías con corona hipertrófica, la mayor de 12×8mm. Dadas las características de la tumoración, es imposible técnicamente realizar una mamografía.
Como pruebas complementarias, en la ecografía abdominal no hubo hallazgos en el hígado, la vesícula, las vías biliares, las vías suprarrenales, los riñones y el bazo. La radiografía de tórax, el electrocardiograma, el hemograma, la bioquímica, con serie hepática, coagulación, y los marcadores tumorales (CEA, CA 15.3) estaban dentro de la normalidad.
Se realiza biopsia incisional de mama izquierda, informando la anatomía patológica de tumor phyllodes de mama. Con este resultado se programa la intervención, realizándose mastectomía total simple izquierda con exéresis de 3 adenopatías axilares palpables durante el acto quirúrgico y posterior colocación de injerto cutáneo, con piel de la cara interna del muslo. El diagnóstico anatomopatológico informa sobre un tumor phyllodes de bajo grado de 26×20cm (5,5kg de peso) (fig. 2), que ulcera epidermis y respeta margen quirúrgico profundo de resección con 3 ganglios linfáticos aislados incluidos en la pieza, sin signos de infiltración neoplásica. El postoperatorio cursa con normalidad y la paciente es dada de alta a los 8 días apirética y con buen estado general.
Discusión
El tumor phyllodes fue descrito por primera vez por Johannes Müller en 1838 y desde entonces ha recibido más de 60 denominaciones3.
Son poco conocidas las características epidemiológicas del tumor, dada su escasa frecuencia. La edad media de aparición está descrita a los 45 años, aunque acontecen en un amplio rango de edades, desde los 10 años hasta los 82 años de edad2, como es el caso que presentamos, a los 66 años. Predomina en las mujeres aunque hay casos descritos en hombres2, normalmente asociados a ginecomastia. Son bilaterales en menos del 2,5% de los casos y hasta en un 20% presentan un fibroadenoma concomitante, o en un 12,5% de los casos tienen historia de fibroadenomas. No se han asociado factores predisponentes para el tumor phyllodes, con excepción del síndrome de Li-Fraumeni4.
La mayoría clínicamente se presentan como un nódulo palpable de la mama, indoloro, multilobulado, de consistencia firme, con red venosa superficial y de crecimiento rápido. El tamaño del tumor es variable, la media está en 83mm5, aunque esto depende de los diferentes estudios. Nos podemos encontrar desde tumores de pocos centímetros hasta lesiones masivas que afectan a toda la mama, como en el caso que presentamos, en los que a medida que crecen pueden distorsionar la mama o incluso ulcerarse. Dependiendo del tamaño y de la edad de presentación, el diagnóstico diferencial se hará con el fibroadenoma, si se da en mujeres jóvenes y es pequeño, o con el fiobroadenoma gigante juvenil, si es más voluminoso. En las mujeres de mediana o de tercera edad, el diagnóstico diferencial se hará principalmente con el cáncer de mama.
En nuestro caso, dadas las medidas, la edad de la paciente y el aspecto de la tumoración, el diagnóstico diferencial se planteó como cáncer inflamatorio de mama.
La imagen mamográfica es de una densidad no homogénea con escotaduras y lobulaciones, con zonas menos densas, por las áreas quísticas. A veces son imágenes semejantes a la del fibroadenoma. La ecografía es fundamental para diferenciar entre un nódulo sólido y otro de contenido líquido (quiste), mostrará una masa sólida con zonas anecoicas en su interior, con estructura interna heterogénea, hipoecoica, normalmente de bordes definidos y contorno parcialmente lobulado, con sombra acústica en los extremos6.
Histológicamente se clasifican en benignos (58%), borderline (12%) y malignos (30%), siguiendo los criterios de pleomorfismo nuclear, índice mitótico, bordes infiltrantes y crecimiento del estroma, siendo éste último el único criterio asociado al comportamiento agresivo, que predice potencial metastásico7.
Aunque la mayoría se clasifican como benignos, tienen una conducta biológica incierta, en sus formas menos agresivas se comportan de manera similar a los fibroadenomas, aunque con propensión a la recurrencia local tras su extirpación. Pero también pueden degenerar histológicamente a lesiones sarcomatosas aunque esto ocurre en menos del 5% de los casos y pueden dar metástasis a distancia, sobre todo pulmonares.
El tratamiento es quirúrgico: escisión local con un margen de seguridad adecuado, de al menos 1-2cm, según aconsejan otros autores.
El tratamiento conservador debe basarse en la relación mama-tumor. Las tasas de recurrencia son del 15–20%, en cuyo caso el tratamiento indicado es la reescisión con márgenes libres. En casos de gran tamaño hay que recurrir a la mastectomía, como en el caso de nuestra paciente, a quien se le realiza mastectomía total y de forma inmediata, en el mismo acto quirúrgico se le reconstruye la mama con injerto cutáneo (fig. 3) con piel procedente de la cara interna del muslo derecho. Aunque hay otras posibilidades descritas de reconstrucción, como con implante mamario, o mediante colgajo de músculo recto anterior8 o colgajo músculo-cutáneo del dorsal ancho.
Aunque los nódulos axilares palpables son detectados en el 20% de las pacientes, la evidencia histológica de malignidad se encuentra en menos de un 2%9, por lo que no es necesaria la linfadenectomía axilar. La diseminación sistémica es rara y afecta principalmente a pulmones, aunque hay descritos casos de metástasis en huesos, hígado y cerebro.
La mayoría de las pacientes con tumores phyllodes se curan con cirugía, teniendo un excelente pronóstico si la extirpación es completa. Siendo las tasas de supervivencia a 5 años para tumores histológicamente malignos del 82% y del 91% para los benignos y para los borderline7.
La radioterapia puede llegar a ser utilizada en casos muy seleccionados de tumores muy grandes, con márgenes afectos, recurrencias y en casos de degeneración sarcomatosa, o histológicamente malignos. Igualmente, el papel de la quimioterapia es controvertido y puede tener alguna indicación en casos muy específicos.
El tumor phyllodes es un tumor poco frecuente, pero que hay que tener en cuenta ante toda tumoración mamaria que aumenta de tamaño.
