INTRODUCCIÓN
Las lesiones epiteliales no neoplásicas de la piel y mucosa vulvar son dermatosis crónicas derivadas de una alteración en la proliferación del epitelio vulvar1,2. Desde el primer trabajo publicado por Weir en 1875 en el que hacía referencia a «lesiones blanquecinas vulvares», estas entidades se describieron con una amplia variedad de términos confusos e imprecisos, que con frecuencia hacían referencia a su estatus premaligno. Durante varios años, la ausencia de criterios y nomenclatura obstaculizó el progreso en el estudio de estas lesiones.
En 1989, la Sociedad Internacional para el Estudio de las Enfermedades de la Vulva (ISSV) de acuerdo con la Sociedad Internacional de Patólogos Ginecológicos estableció una nueva clasificación, actualmente vigente, en la que desaparece el término «distrofia vulvar»:
1. Alteraciones epiteliales no neoplásicas de la piel y mucosas: liquen escleroso, hiperplasia de células escamosas.
2. Neoplasia vulvar intraepitelial (VIN):
2.1. Tipo escamoso: VIN.
2.2. Tipo no escamoso: enfermedad de Paget; melanoma in situ.
Después de muchos años y a pesar de haber llegado a una nomenclatura universal, estas lesiones siguen suponiendo un reto diagnóstico para los clínicos. Éstos emplean términos incorrectos, no identifican clínicamente las lesiones, desconocen la necesidad de realizar un diagnóstico histológico y tienen dudas sobre el tratamiento más adecuado y su potencial de carácter premaligno.
El ginecólogo actual considera estas lesiones como algo abstracto, imposible de definir y, por tanto, mucho más difícil de diagnosticar, clasificar, tratar y, lo que es peor, es incapaz de tranquilizar a la paciente de la ansiedad que le provoca el prurito crónico incapacitante, con lo que le transmite su falta de conocimiento y sus dudas acerca del potencial premaligno de la lesión.
Presentamos todos los casos de lesión epitelial vulvar no neoplásica recogidos durante un año en una consulta de ginecología general, con lo que revisamos aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos útiles en la práctica diaria.
MATERIAL Y MÉTODOS
Análisis retrospectivo de 14 pacientes sometidas a biopsia, por sospecha de lesión epitelial no neoplásica vulvar.
Se consideró como sospechosas a las pacientes que acudían con prurito vulvar de larga evolución y que a la exploración mostraban lesiones simétricas en surco interlabial, comisura posterior, labios mayores, región perianal y muslo adyacente, de color rojo oscuro-grisáceo o blanquecinas asociadas a escoriaciones, telangiectasias y otras lesiones por rascado. Se realizó estudio histológico mediante biopsia dirigida en cada uno de los casos y las lesiones se clasificaron histológicamente de acuerdo con la ISSV. Se trató a las pacientes inicialmente con corticoides y, posteriormente, con propionato de testosterona o ambos, según el tipo de lesión.
Las variables analizadas fueron: edad, forma clínica de presentación, clasificación histológica y respuesta al tratamiento.
RESULTADOS
De un total de 1.938 pacientes atendidas durante un año, 89 mujeres (4,59% de los casos) consultaron por prurito vulvar; clínicamente se sospechó lesión epitelial no neoplásica vulvar en 14 pacientes (el 15,7% de las consultas por prurito y el 0,72% del total).
Con respecto a la edad, 12 eran posmenopaúsicas (85,7%) y 2 premenopaúsicas (14,5%), con un rango de edades comprendido entre 24 y 88 años. No tuvimos ningún caso en premenárquica.
La forma clínica de presentación por unanimidad fue el prurito vulvar, aunque algún caso se definió como dolor y malestar perineal.
El estudio histológico confirmó la sospecha clíni ca en 12 casos (85,7%), mientras que se informó de 2 biopsias como tejido fibroadiposo (14,2%).
La distribución de los diferentes tipos de lesión fue: 2 casos de hiperplasia de células escamosas (17%), 9 casos de liquen escleroso (75%), 1 caso de asociación de ambos (8%). Uno de los casos de liquen se encontraba asociado a carcinoma vulvar.
Se inició tratamiento con corticoides en todas las pacientes, antes de recibir el resultado de la biopsia, lo cual mejoraba considerablemente el prurito y las lesiones derivadas del rascado; posteriormente y en función del análisis histológico se instauró tratamiento con propionato de testosterona para liquen y corticoides locales para hiperplasias.
DISCUSIÓN
Las lesiones epiteliales no neoplásicas de la piel y mucosa vulvar son dermatosis crónicas consecuencia de una alteración en la proliferación del epitelio vulvar1-3.
Se desconoce la verdadera prevalencia e incidencia de estas lesiones4,5; es probable que la mayoría de los casos no se diagnostique ya que:
Son lesiones típicas de mujeres posmenopaúsicas y niñas prepúberes5-8; en ambos casos es frecuente el pudor a consultar por prurito vulvar, de cuyo síntoma se avergüenzan.
La sintomatología varía ampliamente desde le ves episodios pruriginosos, incluso asintomáticos, a un prurito incapacitante; además, este síntoma es frecuentemente menospreciado en la práctica clínica diaria.
La edad de aparición más frecuente es la posmenopausia5-7, pero no se debe olvidar que también se puede observar en mujeres jóvenes premenárquicas7,8, en las que se han llegado a confundir con lesiones por abusos sexuales9,10, por lo que la edad no debe ser un factor que excluya el diagnóstico; en nuestra experiencia la edad media fue de 67 años (dato probablemente sesgado, ya que las pacientes prepúberes no son vistas en consultas de ginecología). Hay que concienciar por tanto a los pediatras sobre la necesidad de estudio y control de lesiones pruriginosas en niñas, ya que frecuentemente en éstas las lesiones vulvares se tratan de forma crónica como si de una infección urinaria o micosis rebelde se tratara11.
Recientemente se han implicado múltiples factores en la etiopatogenia: inmunológicos12, genéticos3,13,14, infecciosos15,16, hormonales17, etc.; la relación patogénica con elementos tan variados nos puede dar una idea de la falta de conocimiento real y consenso entre autores con respecto al origen de estos trastornos.
La forma histológica más frecuente es el liquen escleroso en pacientes climatéricas y las formas hiperplásicas en las premenopausia3,5; en nuestra casuística, el liquen escleroso tuvo mayor incidencia, resultado acorde con la edad avanzada de las pacientes que acuden a nuestras consultas.
La sintomatología principal es el prurito vulvar crónico3-5. El aspecto macroscópico de la piel afectada es muy variable de una paciente a otra, e incluso en la misma, con el paso del tiempo; esto se debe a que las lesiones pueden verse influenciadas por geles, cremas, rascado e incluso medicaciones. Las lesiones son frecuentemente simétricas y las áreas más afectadas son el capuchón del clítoris, labio mayor, surco interlabial, región externa del labio menor, comisura posterior e incluso superficie lateral del labio mayor y muslo adyacente5.
El tratamiento de elección en la actualidad es mediante corticoterapia local o propionato de testosterona al 2% en aplicaciones diarias durante 2-3 meses y, posteriormente, según evolución del cuadro continuar con dosis de mantenimiento (2-3 aplicaciones semanales). En la actualidad el tratamiento quirúrgico no tiene utilidad dada la alta frecuencia de recidivas en la cicatriz (50-60%) y el buen control de los síntomas e incluso la curación (sobre todo en fases iniciales) que se consigue con el tratamiento tópico1,18-20.
El riesgo de degeneración neoplásica de estas lesiones siempre ha sido un punto de gran controversia histórica. En el siglo xix autores como Taussig, Berkeley y Bonney realizaban sus estudios sobre piezas de vulvectomías y encontraban que hasta en un 50-70% de los carcinomas aparecían asociados a una lesión distrófica y por tanto concluían que éstas tenían un alto potencial premaligno. Sin embargo, todas estas observaciones eran retrospectivas sobre piezas de carcinoma sin poder establecer si las lesiones eran causa o consecuencia de la neoplasia. Según la clasificación actual, estas lesiones no son precursoras de carcinoma, ya que en ellas se excluye la existencia de atipia; sin embargo, hay que destacar que si bien no se ha demostrado una relación causal entre carcinoma y lesiones epiteliales no neoplásicas vulgares, frecuentemente podemos observar que estas lesiones coexisten en la cercanía de carcinomas y, por lo tanto, se convierte en un indicador de éste, lo que nos obliga a vigilar estas lesiones y a realizar biopsias inicialmente para confirmar el diagnóstico y siempre que se produzca cambios o empeoren a pesar del tratamiento.
Podemos concluir que:
1. Ante una lesión vulvar clínicamente sospechosa es obligatorio realizar una biopsia dirigida y estudio histológico, que nos permita un correcto diagnóstico, tratamiento y seguimiento.
2. El prurito vulvar no debe menospreciarse en la práctica clínica diaria y debe considerarse un síntoma de alarma de enfermedades tan importantes como un carcinoma vulvar; por tanto, es obligatoria la exploración de todas las pacientes que acuden por este síntoma.
3. En las lesiones del tipo liquen escleroso es conveniente investigar la asociación con enfermedades autoinmunes o trastornos metabólicos, sobre todo en pacientes jóvenes y niñas.
4. El tratamiento médico local es suficiente en la mayoría de las ocasiones para mejorar los síntomas.
5. Es obligatorio un diagnóstico claro de las lesiones vulvares y un control estricto de estas pacientes, y hay que explicarles la necesidad de revisiones a pesar de la mejoría de sus síntomas.
