El tejido mamario tiene su origen hacia la cuarta semana del desarrollo fetal, aparecen engrosamientos ectodérmicos que se extienden a ambos lados desde las futuras axilas hasta la región inguinal, constituyendo las «líneas mamarias o lácteas». Durante la embriogénesis se produce una regresión espontánea de este tejido, a excepción del situado en la región torácica que da lugar a las mamas en el adulto. La regresión mamaria permite conservar solo una glándula a cada lado de la región pectoral. Cuando se produce un fallo en la regresión, se condiciona el desarrollo de estructuras mamarias ectópicas, las cuales tienen una presentación clínica variable. El caso de una mujer de 41 años, que presentó una tumoración inguinal derecha de un año de evolución, con crecimiento acelerado en los últimos meses. La biopsia confirmó que se trataba de una proliferación epitelial glandular benigna.
The breast tissue originated in the fourth week of foetal development, comprising ectodermal thickening extending on both sides from the armpits to the inguinal region, i.e. the milk lines. During embryogenesis, spontaneous regression of this tissue occurs, except tissue located in the thoracic region, which gives rise to breast tissue in adults. Breast regression preserves only one gland on each side of the chest. Breast regression impairment leads to the development of ectopic breast tissue, the clinical presentation of which varies widely. We report the case of a 41-year-old woman who presented a right inguinal tumour of one year of development, with rapid growth in recent months. The biopsy confirmed that it was a benign glandular epithelial proliferation.
El tejido mamario tiene su origen hacia la cuarta semana del desarrollo fetal, cuando aparecen engrosamientos ectodérmicos que se extienden a ambos lados desde las futuras axilas hasta la región inguinal, constituyendo las «líneas mamarias o lácteas». Durante la embriogénesis se produce una regresión espontánea de este tejido, a excepción del situado en la región torácica que da lugar a las mamas en el adulto. La regresión mamaria permite conservar solo una glándula a cada lado de la región pectoral. Cuando se produce un fallo en la regresión de la línea mamaria fuera de la región pectoral, condiciona el desarrollo de estructuras mamarias ectópicas, las cuales tienen una presentación clínica variable, siendo diagnosticadas erróneamente como lesiones tumorales, quísticas, hernias o infecciones. La existencia de más de 2 glándulas mamarias se ha descrito entre el 0,4-6% de la población general1. Se observan con mayor frecuencia en la región axilar, siendo la localización vulvar e inguinal extremadamente raras2–5. Si bien es importante la sospecha clínica, el diagnóstico de certeza únicamente es posible mediante el estudio histopatológico del tejido.
Caso clínicoPresentamos el caso de una paciente de 41 años de edad, sexo femenino, nuligesta, con antecedentes de obesidad, DBT II en tratamiento con metformina y glibenclamida, e hipertensión arterial en tratamiento con enalapril, consulta en diciembre del 2013 por una tumoración inguinal derecha de un año de evolución, la cual ha tenido un crecimiento acelerado en los últimos 4 meses. Al examen físico se observa una lesión tumoral pediculada, móvil de superficie ulcerada, sangrante de 11cm de diámetro mayor y consistencia firme, móvil, localizada en región inguinal derecha. Trae un informe de ecografía abdominal en la cual se evidencia en ingle derecha, una formación de partes blandas con colección abscedada. Se solicita una tomografía computarizada, en la cual se informa de la presencia de una imagen de densidad de partes blandas, ubicada en piel y tejido celular subcutáneo, en región inguinal derecha de aproximadamente 110×80mm de diámetro. Se realizó interconsulta con el servicio de ginecología de nuestro hospital, quienes solicitaron una ecografía transvaginal, la cual no arrojó hallazgos patológicos. El examen clínico en ambas mamas fue normal, al igual que la ecografía mamaria en la cual no se evidenciaron formaciones dominantes, observándose ambas axilas libres (B1). La mamografía informó de ramas fibroadiposas, sin observarse formaciones dominantes ni microcalcificaciones agrupadas. Ganglios conservados (B0). En enero del año 2014 se realizaron biopsias incisionales en 4 cuadrantes de la lesión, con el fin de obtener un diagnóstico preliminar (fig. 1). En el servicio de anatomía patológica se recibieron 4 fragmentos pardo irregulares, el mayor de ellos mide 1,6cm de diámetro mayor, los cuales fueron fijados en formol al 10% y procesados con técnicas de rutina (H&E) e inmunohistoquímica para citoqueratina (CK), CK7, S100, receptores de estrógeno y progesterona y vimentina. Microscópicamente se observa una proliferación subcutánea ulcerada bifásica con componente epitelial y estromal, sin atipias. La proliferación epitelial glandular está compuesta de células cuboidales a columnares bajas con núcleos redondos uniformes que muestran metaplasia apocrina columnar, rodeados por una capa de células mioepiteliales acompañadas de un estroma uniforme, celular. Con técnicas de inmunohistoquímica se observa positividad para CK, CK7, receptores de estrógeno y progesterona en el componente epitelial, para S100 en células mioepiteliales y vimentina en el componente estromal. Estos hallazgos se correlacionan con tejido mamario ectópico (Figuras 2: a, b, c y d). Una vez obtenido el diagnóstico de la lesión, la cual había crecido exponencialmente desde el momento de la biopsia, asociado a sangrado y dolor en la paciente, se decide realizar la resección de la tumoración, con congelación intraoperatoria para asegurar márgenes oncológicos en caso de hallarse una lesión maligna dentro de la tumoración (fig. 3). El estudio intraoperatorio de la lesión evidencia macroscópicamente una lesión nodular ovoidea polilobulada subcutánea, ulcerada y de bordes poco definidos. Al corte, se evidencia superficie homogénea de coloración rosada-parda de aspecto fibroso con focos de necrosis y hemorragia superficial, y consistencia elástica. Los bordes de resección se encuentran libres de lesión.
El estudio histológico diferido comprueba la presencia de tejido mamario ectópico ulcerado, infiltrado inflamatorio superficial, presencia de seudohifas y levaduras PAS positivas. No se evidencian lesiones neoplásicas benignas o malignas. Se confirma que los bordes y la base de la misma se encuentran libres de lesión.
DiscusiónLas glándulas mamarias ectópicas se producen debido a un fallo en la regresión de la línea mamaria fuera de la región pectoral, lo cual condiciona su desarrollo. La existencia de glándulas mamarias ectópicas se ha descrito entre el 0,4-6% de la población general1. Su frecuencia es mayor en mujeres que en varones6, y si bien suele ser de aparición esporádica, se han reportado casos familiares5. Su localización es variable, siendo la axilar la más habitual, afectando a un 60-70% de los pacientes. La localización inguinal es sumamente infrecuente, sin evidenciarse publicaciones de tejido mamario ectópico normal en dicha región4.
Las lesiones se hacen sintomáticas con la presencia y variación de estrógenos y progestágenos (menarca, menstruación, embarazo y lactancia). Las glándulas mamarias ectópicas pueden sufrir cambios patológicos tanto benignos como malignos7,8, tales como fibroadenoma, papilomas intraductales, cambios fibroquísticos, sarcomatoides y carcinomatoides9.
Tienen una presentación clínica variable, siendo diagnosticadas erróneamente como lesiones tumorales, quísticas, hernias o infecciones. El diagnóstico de certeza se obtiene mediante el estudio histopatológico del tejido.
En dicho estudio se observa una proliferación epitelial glandular (CK, CK7, receptores de estrógeno y progesterona positivos) compuesta de células cuboidales a columnares bajas con núcleos redondos uniformes que muestran metaplasia apocrina columnar, rodeada por una capa de células mioepiteliales (S100 positivas) acompañadas de un estroma uniforme, celular (vimentina positivo), lo cual infiere al igual que en la bibliografía la presencia de tejido mamario ectópico10.
En el presente trabajo, la paciente era nulípara, y negaba consumo de anticonceptivos orales. Presentaba una tumoración inguinal de un año de evolución, la cual había crecido exponencialmente en los últimos 4 meses, sin estímulos tumorales u hormonales según arrojaron los estudios de laboratorio e histopatológicos, a diferencia de diversas publicaciones1,2,4–6,8–11.
La resección quirúrgica de este tipo de lesiones es mandatoria, debido al riesgo de malignización del tejido mamario ectópico.
FinanciaciónLos autores participantes de este trabajo declaramos no haber recibido ningún tipo de beca o ayuda económica.
Conflicto de interesesLos autores participantes de este trabajo declaramos no poseer ningún conflicto de intereses.
