La mastitis granulomatosa es una rara enfermedad de la mama de tipo inflamatorio, de causa desconocida, que se encuentra en pacientes premenopáusicas.
Las características clínicas y radiológicas son similares a la de la tuberculosis y al carcinoma de mama, por lo que el clínico debe tenerla presente sobre todo al obtener cultivos persistentemente negativos y/o biopsias no concluyentes, y siempre descartando otras patologías antes de iniciar un tratamiento.
El hallazgo clínico más frecuente es el de un bulto en la mama, que suele ser unilateral y de características inflamatorias.
Se debe ser cuidadoso al hacer el diagnóstico para evitar que estas pacientes sean sometidas a mastectomía por error. La biopsia excisional para una evaluación histopatológica esta recomendada en todos los casos. El diagnóstico histológico está caracterizado por una lobulitis necrosante granulomatosa crónica con microabscesos.
Entre de los tratamientos que han sido utilizados, se encuentran la escisión quirúrgica, corticoterapia, antibioticoterapia y metotrexato (MTX), con eficacia variable. La modalidad de tratamiento inicial preferida es antibioticoterapia previa a los corticoides. Sin embargo, el método más apropiado aún parece poco claro.
Se recomienda un seguimiento a largo plazo por el alto índice de recurrencias que presenta esta enfermedad.
Presentamos el caso de una mastitis granulomatosa en la que se han usado corticoides inicialmente y posteriormente se reforzó con MTX, con remisión completa de la misma.
Granulomatous mastitis is a rare inflammatory disease of the breast with no known cause that occurs in premenopausal women.
The clinical and radiological features are similar to those of tuberculosis and breast carcinoma and consequently clinicians should consider this diagnosis in patients with persistently negative cultures and/or inconclusive biopsies. Other diseases should always be excluded before treatment is begun.
The most frequent clinical finding is a lump in the breast. These lumps are usually unilateral and inflammatory.
Correct diagnosis is essential to ensure that these patients do not undergo an unnecessary mastectomy. Excisional biopsy for histopathological analysis is recommended in all patients. Histological diagnosis is characterized by chronic necrotizing granulomatous lobulitis with microabscesses.
Treatments include surgical excision, corticosteroids, antibiotics, and methotrexate, with variable efficacy. The preferred initial treatment is antibiotic therapy prior to steroids but the most appropriate method remains unclear.
Long-term monitoring is recommended due to the high recurrence rate of the disease.
We present a case a granulomatous mastitis that was initially treated with corticosteroids and subsequently by methotrexate, with complete remission of the disease.
La mastitis granulomatosa es una enfermedad de la mama de tipo inflamatorio, con una baja incidencia, de causa no conocida, descrita inicialmente por Kessler y Wolloch en 19721,2.
El hallazgo clínico más frecuente es el de una masa en la mama, unilateral, de tipo inflamatorio3.
Al hacer el diagnóstico, se debe ser cuidadoso para evitar que estas pacientes sean sometidas a mastectomías radicales por error. El diagnóstico definitivo debe hacerse por histopatología, donde reflejará una lobulitis necrosante4.
No hay un tratamiento definitivo; sin embargo, existen múltiples tratamientos sin una ventaja clara entre los mismos1-10.
El objeto de este artículo es presentar un caso clínico diagnosticado en nuestro hospital y hacer una revisión bibliográfica de la enfermedad.
Caso clínicoMujer de 38 años, que acude a urgencias de nuestro hospital el 14 de octubre del 2010 por presentar un proceso inflamatorio, supurativo y doloroso en el cuadrante supero-externo de la mama derecha. Entre de sus antecedentes familiares, encontramos hermana con cáncer de mama. Antecedentes personales ginecoobstétricos: gestaciones 3; abortos uno; partos 2, con última gestación hace 5 años; anticoncepción con preservativo; el resto, sin interés. En la exploración, se aprecia todo el cuadrante supero-externo de la mama derecha eritematoso, caliente y con un punto de drenaje a piel, por lo que se piensa en una mastitis aguda y se inicia tratamiento con cloxacilina 500mg cada 6 h durante 7 días, estreptoquinasa 40mg cada 12 h y analgesia. Cuatro días después, se evidencia un empeoramiento del cuadro, objetivándose una masa de 6cm de diámetro y pezón derecho umbilicado y adenopatías axilares de tamaño patológico. Se cambia el tratamiento antibiótico por amoxicilina-clavulánico 875/125 cada 8 h durante una semana y se solicitan mamografía y ecografía mamaria (figs. 1 y 2). Por las características del proceso, se piensa en un cuadro inflamatorio/infeccioso, con un área de probable caseificación o en un carcinoma inflamatorio.
Mamografía: se observa un aumento difuso de la radiodensidad, con claro incremento de la trabeculación, preferentemente a nivel de los cuadrantes externos, más focalizada en el cuadrante supero-externo. También afecta al plano cutáneo, preferentemente a nivel del complejo aréola-pezón, el cual engrosa y retrae.
Se realiza drenaje de la zona abscesificada, cuyo cultivo resulta estéril. El resultado de la biopsia de mama y de piel revela inflamación crónica perivascular, sin evidencia de malignidad.
Posteriormente, presenta un cuadro de reagudización, por lo que se realizan un nuevo drenaje y biopsia, con cultivo nuevamente estéril y la biopsia con moderada inflamación crónica y ligera inflamación aguda multifocal con algunos granulomas epitelioides, inespecífico, con Ziehl Neelsen negativo y técnica de PAS negativa. Finalmente, las lesiones observadas fueron compatibles con mastitis granulomatosa lobulillar inespecífica.
Se decide iniciar tratamiento con prednisona 60mg/día, durante 3 meses, en pauta descendente, con posterior mejoría del proceso inflamatorio. Posteriormente, presenta 3 episodios de sobreinfección por Corynebacterium y Staphylococcus coagulasa negativo, que se tratan según antibiograma. Baciloscopia y cultivo de micobacterias, negativos.
Al intentar reducir la dosis de esteroides a 40mg al día, se produce un nuevo episodio de mastitis, por lo que se opta por mantener el tratamiento esteroideo en pauta descendente y añadir metotrexato (MTX) 10mg/semana y ácido fólico un comp./día.
Dieciséis meses, después la paciente continua con MTX a 6mg/semana y 5mg cada 48 h de corticoides, sin presentar recidivas (fig. 3).
Discusión
La mastitis granulomatosa es una entidad benigna de la mama, de causa desconocida, que en muchos casos se asemeja un carcinoma2,6,7,9. Está caracterizada por células gigantes multinucleadas y epitelioides, limitadas a los lóbulos mamarios con microabscesos.
Varios autores han descrito su experiencia con esta patología y varias teorías sobre su etiología. Kessler, Wolloch y otros autores sugieren su origen autoinmune dado su similitud con algunas enfermedades de este tipo (como lupus, eritema nudoso, enfermedad de Wegener, sarcoidosis, etc.) con las que aparecía simultáneamente y por una buena respuesta a la terapia corticoidea que se observa en algunos casos2-5. También se ha indicado alguna respuesta inmunitaria local por la extravasación de secreciones lácteas desde los lobulillos provocando una reacción de cuerpo extraño, debido a la asociación vista con la lactancia y el embarazo6–10. Debido a la creciente incidencia de esta patología en las usuarias de anticonceptivos, se le ha atribuido una posible causa hormonal7. Por último, también se ha indicado la existencia de algún organismo infeccioso aún no detectado como posible causa de una reacción alérgica a cuerpo extraño8.
Se ha visto su prevalencia en pacientes premenopáusicas, con mayor frecuencia en pacientes entre los 30 a 40 años, generalmente algunos años después del embarazo.
Usualmente, se presenta como una fístula o absceso, inflamación o eritema y, en la mayoría de los casos, como una masa de tipo unilateral de consistencia firme, no indurada, sobre una piel frecuentemente inflamada, aunque algunas veces se ha descrito como masa bilateral, indurada, con retracción del pezón, linfadenopatía, lesiones que pueden semejar a un carcinoma de mama6-8.
El diagnóstico sigue siendo de exclusión. Como la mastitis granulomatosa puede semejar un carcinoma tanto clínica como radiológicamente, debemos por tanto evaluar de rutina la clínica, la imagen y la histología.
La mamografía, la ecografía y la RMN son usadas principalmente para excluir malignidad más que para diagnosticar la mastitis granulomatosa, ya que las imágenes obtenidas no son específicas. La mamografía puede darnos signos indistinguibles de un carcinoma. La ecografía nos puede mostrar una imagen hipoecogénica e irregular con sombra posterior o con la presencia de zonas tubulares. La RMN puede ser útil en la evaluación de la extensión de la lesión y en la evolución. Puede mostrar hipodensidad central, hiperintensidad periférica, lesión heterogénea o una lesión circunscrita con captación heterogénea del contraste2-9.
La evaluación histopatológica puede hacerse mediante biopsia con aguja fina o la biopsia core o true-cut, que nos dará el diagnóstico de certeza en casi todos los casos2.
El examen histológico de los lobulillos mamarios reflejará una reacción inflamatoria granulomatosa, compuesta por histiocitos epitelioides y células gigantes multinucleadas, además de linfocitos, plasmocitos y, en ocasiones, leucocitos polinucleares, con ausencia de necrosis caseosa1-9.
La confirmación histopatológica de la mastitis granulomatosa y la exclusión de malignidad y otras causas de enfermedad granulomatosa es lo más importante en prevenir inapropiados e innecesarios tratamientos.
El diagnóstico diferencial desde el punto de vista histopatológico y clínico se plantea con otros procesos granulomatosos, como tuberculosis mamaria, complejo Mycobacterium avium en pacientes inmunocomprometidas o por hongos tipo Histoplasma capsulatum, también sarcoidosis, enfermedad por arañazo de gato, reacción granulomatosa en el cáncer de mama, necrosis grasa, ectasia ductal, mastitis aguda, granulomatosis de Wegener, infección por Taenia solium, Salmonella typhi e Histoplasma capsulatum.
El tratamiento aún es controvertido. Las opciones de tratamiento incluyen el seguimiento de las pacientes, antibioticoterapia, resección quirúrgica, corticoides e inmunosupresores.
Algunos autores, como Wilson, Yau y Hovanessian, han descrito protocolos para el manejo y hacen las siguientes recomendaciones:
- 1.
Tratamiento antibiótico previo a los corticoides, sobre todo en pacientes que presenten celulitis, abscesos o drenajes, ya que los esteroides pueden exacerbar un proceso infeccioso, por lo tanto, es esencial descartar etiología infecciosa antes de iniciar tratamiento esteroide8.
- 2.
En pacientes con enfermedad leve o lesión localizada, recomiendan observación, corticoides o escisión de la lesión y seguimiento clínico y radiológico. Si durante el seguimiento hay cambios en la clínica o en la radiología, se deben realizar nuevas biopsias8.
- 3.
En los casos más avanzados, con síntomas generales o mayor compromiso, se inicia con tratamiento esteroideo y si este manejo falla, tiene mala respuesta o hay resistencia al mismo, se puede dar tratamiento con MTX o realizar una resección amplia o mastectomía8.
La dosis recomendada de corticoides es de 60mg/kg diarios. Los cuales podrán también ser usados antes y después de realizar alguna intervención quirúrgica y para las recurrencias.
El seguimiento posterior debe hacerse a largo plazo, puesto que presentan en un gran porcentaje recurrencias9.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
