El melanoma genital es un tumor raro que debe tenerse siempre en cuenta ante la aparición de una lesión pigmentada en la vulva en una paciente de edad avanzada o incluso sin lesión aparente, ante un prurito persistente y rebelde a los tratamientos habituales. El diagnóstico suele ser tardío (la biopsia orienta al mismo).El abordaje debe ser multidisciplinario (ginecología-oncología-cirugía plástica).
Genital melanoma is a rare tumor that should always be considered in an old patient with a pigmented lesion on the vulva or even in a patient without apparent injury with a persistent itching and rebellious to standard treatments. The diagnosis is usually delayed (biopsy directed to it). The approach should be multidisciplinary (gynecology-oncology, plastic surgery).
El melanoma genital se trata de la segunda neoplasia maligna de vulva más frecuente representando el 9% de los tumores malignos vulvares. Su frecuencia es mayor en la raza blanca y en la 6.ª-7.ª década de la vida1. Puede haber cierta predisposición familiar. Se localiza más frecuentemente que el carcinoma escamoso a nivel de labios menores y clítoris1. Se manifiestan clínicamente por prurito, sangrado o bien aumento de tamaño de un nevus ya existente1. En ocasiones, al ser una patología cuyo diagnóstico es tardío, en el momento del mismo puede existir afectación de vagina y uretra por extensión directa.
Clasificación histopatológica- 1.
Melanoma de extensión superficial: es el tipo histológico más frecuente. Se trata de una lesión intraepitelial (fase de crecimiento radial) que se extiende hacia la epidermis/dermis superficial, de modo que cuando inicia su penetración vertical progresa con rapidez.
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Melanoma nodular: un tercio de los casos. Crecen en profundidad. Son los más agresivos.
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Melanoma lentiginoso acral y de mucosas: es poco frecuente. Normalmente localizado a nivel del introito vulvar.
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Clínica o anatomopatológica.
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T: nivel de Clark, índice de Breslow y la presencia o no de ulceración (tablas 1 y 2).
Debe ser individualizado. Se recomienda extirpar toda lesión oscura que no haya estado presente con anterioridad (tratamiento quirúrgico conservador) dado su elevado potencial maligno y las dificultades para una adecuada inspección.
Cuando la invasión es superficial y los ganglios linfáticos negativos, se recomienda la extirpación local con un margen de 2 cm. En casos de mayor extensión se recomienda realizar vulvectomía radical con linfadenectomía inguinofemoral bilateral. Si la mucosa se encuentra afectada (vagina/uretra) existen mayores problemas, ya que la resección parcial ha demostrado ser poco eficaz. En pacientes de alto riesgo (ganglios linfáticos positivos, Breslow>4 mm) jóvenes y sin comorbilidad importante (dispuestos a asumir toxicidad del tratamiento) se puede optar por un tratamiento adyuvante con altas dosis de interferón (o incluirlos en ensayos clínicos). La técnica del ganglio centinela determina qué pacientes son subsidiarias de linfadenectomía regional.En casos muy avanzados o recidivas se debe realizar tratamiento paliativo (malos resultados).
PronósticoDepende de varios factores como son la existencia o no de ulceración, metástasis ganglionares, la penetración en el momento del diagnóstico y la extensión o no a uretra/vagina. No depende de la variedad.
La mayoría de las recidivas son locorregionales (más frecuentemente locales). El 75% en los dos primeros años. La escisión local de la recidiva en ausencia de metástasis ganglionares tiene una supervivencia libre de enfermedad a los 5 años en torno al 50%1,2. Es posible rescatar a algunas pacientes con radioterapia-quimioterapia y, por ello, hay que extremar el seguimiento en este período (tal y como se indica en la tabla 3).
Seguimiento del melanoma
| Tiempo | Periodicidad | Cada visita | A los 12 meses |
| 0-2 años | 3 meses | EF Analítica general | Rx tórax TAC abdominopélvico Valoración clínico-rx mama (periodicidad sg protocolos [1-2 a]) |
| 2-5 años | 6 meses | EF Analítica general | Rx tórax Valoración cl/rx mama |
| 5.° y sucesivos | 12 meses | EF Analítica general Valoración cl/rx mama |
Se trata de una mujer de 74 años de edad que presenta como antecedentes personales: hipercolesterolemia, reumatismo palindrómico con criterios de AR (deflazacort y MTX). Intervenciones quirúrgicas: glaucoma, cataratas. En 2003 fue intervenida por un adenocarcinoma mucinoso de ovario estadio IIIA (histerectomía total con doble anexcectomía, linfadenectomía, apendicectomía y omentectomía con quimioterapia posterior, tras lo cual presenta una remisión completa. En 2008 fue intervenida de un adenocarcinoma de pulmón derecho estadio 1a. Posteriormente la paciente se encuentra asintomática y en seguimiento por oncología médica y ginecología.
En abril de 2009 acude a revisión ginecológica rutinaria y allí se evidencian unas lesiones pigmentadas difusas en introito vulvar (muy próxima a la uretra) y el tercio inferior de la cara anterior de la vagina.
Pruebas complementarias:
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Citología cúpula: atrofia.
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Biopsia de lesión pigmentada a nivel deintroito: melanoma (células pigmentadas positivas para HMB-45 O Antimelanoma y S-100).
El índice de Breslow resulta difícil de determinar por material insuficiente, pero como mínimo el espesor de la lesión es de 0,3 cm. El índice de Clark no se puede determinar por el mismo motivo.
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Biopsia del resto de lesiones pigmentadas de vagina: melanosis genital.
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Biopsia de lesión en labio mayor izquierdo vulvar: melanosis genital con atipia melanocítica focal.
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TAC de tórax y abdomen: normal.
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RMN de pelvis: no se visualiza melanoma vulvovaginal. Ligera hipercaptación y alteración de la señal en un área no mayor de 1,5 cm en introito vaginal a nivel de la línea media, probablemente se trata de un tumor superficial y localizado sin infiltración en profundidad (no afectación uretral ni vaginal más superior). El resto es normal.
El caso se presentó en comité de tumores y se optó por la cirugía de la lesión vulvar±linfadenectomía.
ConclusionesSe trata de un tumor de muy baja frecuencia pero a tener en cuenta en pacientes de edad avanzada con la clínica reseñada anteriormente. Su diagnóstico suele ser tardío. La extensión puede ser bien vía linfática (ganglios linfáticos locales) o sanguínea (pulmón, cerebro, tracto gastrointestinal).
La extensión local y la afectación de los ganglios linfáticos son los factores pronósticos más importantes en lo que a la supervivencia de la paciente se refiere3.
El abordaje de esta patología debe ser multidisciplinario (diagnóstico-tratamiento oncológico y reconstrucción cuando esté indicada).
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
