INTRODUCCION
La miocardiopatía periparto es un proceso de etiología desconocida con incidencia de 1/3.000-15.000 gestaciones, siendo más frecuente en mujeres africanas1,2 y con pronóstico grave.
Esta asociación entre gestación y miocardiopatía dilatada fue descrita por primera vez en 1870 por Virchow y Porak, anotando su evidencia en autopsias de mujeres que murieron durante el puerperio3; en 1937 Gouley et al describieron los aspectos clínicos y patológicos en 7 mujeres con un fallo cardíaco grave, portando una miocardiopatía dilatada no isquémica en los últimos meses de gestación que persistía en el posparto4. Demarkies et al establecieron los criterios diagnósticos: a) desarrollo de insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) en el último mes de embarazo o en los primeros 5 meses posparto; b) ausencia de historia previa de enfermedad cardíaca, y c) ausencia de hallazgos de otras causas etiológicas que puedan justificar el cuadro. Con el avance ecocardiográfico, se incluye un cuarto criterio: hallazgo ecocardiográfico de depresión de función sistólica del ventrículo izquierdo (VI) (FE < 45%).
Por tanto, es un diagnóstico por exclusión de otras causas de ICC.
Como principales factores de riesgo se han asociado: gestantes añosas, multíparas, embarazos múltiples, gestaciones complicadas con preeclampsia y clases sociales bajas. Son muchos los factores barajados en relación con su etiología: hipertensión, malnutrición, lactancia materna, miocarditis de origen viral y de origen autoinmune, así como el tratamiento con tocolíticos. Su patogenia parece estar facilitada por los cambios inmunológicos, hormonales y fundamentalmente cardiovasculares que acontecen durante el embarazo5.
CASO CLÍNICO
Se presenta una paciente tercigesta (dos partos eutócicos), apendicectomizada, Rh negativa, de 33 años de edad, remitida desde otro centro hospitalario a las 28 semanas de gestación por presentar embarazo gemelar con polihidramnios y oligoanuria de > 48 h de evolución; los tratamientos allí realizados fueron ritodrine en infusión intravenosa durante 12 h, indometacina 100 mg por vía rectal y media ampolla de furosemida intravenosa. Dada la persistencia de oliguria (100 ml/14 h) fue trasladada a nuestro centro, donde presentaba una exploración genital normal, con Bishop de 1, abdomen distendido como gestación a término, latido cardíaco fetal (LCF) positivo ambos fetos, presión arterial (PA) 110/60 mmHg, frecuencia cardíaca (FC) 60 lat/min, frecuencia respiratoria (FR) 15 resp/min y apirética.
Entre los parámetros analíticos, destacaba una osmolaridad en orina de 1.020, una proteinuria de 75 mg/dl, y una urea en sangre de 29 mmol/l; la ecografía obstétrica puso de manifiesto: gestación gemelar monocorial biamniótica, LCF positivo ambos fetos, polihidramnios en el primer gemelo cuya biometría correspondía con 29 semanas y un peso estimado de unos 1.050 g y un oligoamnios severo en el segundo gemelo, con biometría de 26 semanas y peso estimado de 700 g. La ecografía renal materna evidenció una dilatación del uréter derecho de 30 mm.
Se diagnosticó de posible transfusión feto-fetal y oligoanuria secundaria a causa obstructiva por el polihidramnios, por lo que se decidieron amniocentesis evacuadoras seriadas, con infusión de sueroterapia en cantidad similar al volumen extraído con las amniocentesis. Se extrajeron un total de 4.000 ml en 36 h, comenzando con diuresis de 30-35 ml/h tras la primera evacuación de 800 ml de líquido amniótico. En ese momento la paciente presentaba PA de 100/60 mmHg 90 lat/min, eupneica en decúbito, y no había evidencia de edemas en las extremidades inferiores. Se instauró tratamiento con corticoides para madurez pulmonar.
En la ecografía practicada a las 48 h tras el ingreso, el segundo gemelo presentaba estudio Doppler patológico con flujo reverso, con el diagnóstico de síndrome de transfusión feto-fetal, síndrome del gemelo adherido (segundo) con signos de redistribución vascular en el segundo gemelo y congestión vascular en el primero; en el registro cardiotocográfico se detectó bradicardia fetal en el segundo gemelo, indicándose cesárea urgente. Ésta se realizó bajo anestesia intradural con bupivacaína al 0,5% hiperbara con punción L3-L4. Durante el transcurso de la cesárea, la paciente fue notando dificultad respiratoria, que al terminar la misma, se tornó en franca insuficiencia respiratoria aguda con roncus y sibilancias.
En la unidad de reanimación presentó un episodio interpretado como broncospasmo severo, que cedió parcialmente con broncodilatadores; la radiografía de tórax presentaba un infiltrado intersticial difuso. Dada la persistencia de sibilancias, el elevado trabajo respiratorio y la desaturación, a pesar del tratamiento con oxígeno con sistema de elevado flujo, se decidió traslado de la paciente a UCI, donde llegó hemodinámicamente estable, con diuresis conservada, PA 130/80 mmHg, 95 lat/min, 30-40 resp/min (taquipnea), roncus y abundantes crepitantes. Se decidió intubación y ventilación mecánica con colocación de catéter de Swan-Ganz.
La radiografía de tórax de control evidenció cardiomegalia y edema agudo de pulmón con distribución perihiliar. El ecocardio presentaba una VI con alteraciones de la contractilidad y una fracción de eyección < 45%, insuficiencia mitral moderada, insuficiencia tricuspíde leve-moderada y cavidades derechas normales. El ECG (electrocardiograma) apuntaba una taquicardia sinusal.
Con el diagnóstico de miocardiopatía periparto, se trató como un shock cardiogénico con buena respuesta al tratamiento (inhibidores de la enzima conversiva de la angiotensina [IECAS], amlodipino y diuréticos), siendo extubada a las 18 horas, retirada de inotrópicos a las 72 h, y dada de alta a planta de hospitalización a los 5 días, de donde es dada de alta hospitalaria, asintomática, a los 13 días posparto con control ambulatorio por el servicio de cardiología.
DISCUSIÓN
Las manifestaciones de miocardiopatía periparto son similares a las que ocurren en cualquier disfunción sistólica del ventrículo izquierdo, siendo los síntomas más habituales el dolor torácico, la disnea, la taquipnea, la ortopnea, la tos, la disnea paroxística nocturna, los edemas en las extremidades inferiores o la fatiga.
Habitualmente el ECG evidencia un ritmo sinusal normal o taquicardia sinusal, como en nuestro caso, pero también pueden presentarse episodios de arritmias3,6, así como hipertrofia del VI, onda T invertida, onda Q y cambios no específicos ST-T. Lo habitual es encontrar cardiomegalia en la radiografía de torax6,7.
Respecto al tratamiento, es así mismo similar al de otras miocardiopatías dilatadas no isquémicas; sin embargo, se deben tener algunas consideraciones respecto al feto. Debe disminuirse el retorno venoso (precarga), disminuir las resistencias periféricas (poscarga) y aumentar la fuerza de contractilidad cardíaca. Se puede comenzar el tratamiento con IECA o bloquedores de los receptores tipo II de la angiotensina8,9, pero ambos tipos de fármacos no se pueden utilizar en las gestantes (de ocurrir el proceso previo al parto) por lo que en estos casos puede usarse la combinación de hidralacina y nitroglicerina. Para disminuir la precarga se utilizan diuréticos y bajas dosis de nitratos por vía oral (cuidadoso uso de diuréticos en la gestante por favorecer la deshidratación). El tratamiento con inotrópicos se lleva a cabo con digoxina10.
Brown y Bertolet11 estandarizan el tratamiento en: medidas no farmacológicas como dieta baja en sodio (< 4 g/día), restricción hídrica (< 2 l/día) y ejercicio moderado (caminar), y medidas farmacológicas diferenciando entre gestantes (amlodipino, hidralacina, nitratos, digoxina, diuréticos y bloqueadores ß ) y puérperas (IECA, o inhibidores de los receptores II de angiotensina, digoxina, diuréticos, bloqueadores * a dosis bajas, amlodipino, hidralacina, nitratos y bloqueadores * , y si no hay respuesta, dobutamina, dopamina, milrinona, y nitroprusiato). El trasplante cardíaco es el último escalón en el tratamiento de esta patología, cuando no hay mejoría con el tratamiento médico; mientras éste se realiza es necesario colocar balón intraaórtico o ventricular.
Por otro lado, la historia natural de esta enfermedad presenta una elevada incidencia de tromboembolismo, favorecido por el reposo en cama, el estado de hipercoagulabilidad del propio embarazo y el flujo turbulento sobre un corazón dilatado, por ello, se debe añadir al tratamiento heparina subcutánea.
Estamos ante una enfermedad con mal pronóstico, que va a depender de la función ventricular, con elevado riesgo de recurrencia en gestaciones posteriores asociado a una elevada prematuridad fetal, lo que sugiere que el proceso comienza mucho antes de que se manifieste clínicamente. El diagnóstico diferencial debe realizarse con embolia de líquido amniótico, edema agudo de pulmón secundario a otros procesos, aspiración gástrica y asma bronquial entre otros.
