Introducción: El síndrome hiperparatiroidismo tumor mandibular es autosómico dominante caracterizado por un HPP de aparición precoz infancia y adolescencia, a menudo grave. Las lesiones óseas aparecen como lesiones quísticas en sacabocados en la mandíbula y el maxilar que varían desde pequeños quistes asintomáticos hasta grandes masas deformantes.

Caso clínico: Paciente masculino 23 años ingresa por tumoración en maxilar inferior de seis meses de evolución, rápido crecimiento, imposibilidad para alimentarse y descenso de peso. Examen: tumoración en maxilar inferior deforma y protruye por labio inferior, desplazamiento de piezas dentarias, zonas ulceradas, necrosadas, purulentas y fetidez. Laboratorio: calcemias 14,7 mg%, 16,9 mg%, 14,8 mg%, fosfatemia 2,2 mg%, calcio iónico: 1,79, FAL: 955 U/l, PTHi: 356,3 pg/ml. CaU24h: 486 mg/24h, RTP: 98%. TAC: tumoración de 5 × 4 cm compromete la mitad izquierda del cuerpo del maxilar inferior, osteólisis significativa, compromiso del borde alveolar del hueso, extendiéndose a la cavidad oral a la altura del piso de la boca, densidad no homogénea con predominio de tejidos blandos, pequeñas calcificaciones amorfas en su interior y áreas hipodensas ¿necrosis? delgada calcificación parcial de su pared. Realce heterogéneo con contraste EV. Rx. cráneo: patrón de aspecto micronodulillar en sal y pimienta en calota craneana. Eco: En proyección de la glándula paratiroides inferior derecha formación nodular sólida, hipoecogénica y heterogénea de 40 mm, muy vascularizada. Centellograma con sestamibi positivo para adenomas en región del lóbulo derecho. Biopsia de tumor maxilar: tumor de células gigantes. Tratamiento adenectomía paratiroidea derecha inferior. A. patológica: adenoma paratiroideo de 4,5 cm. Evolución PTH: 59,4 al mes Ca: 9,9, Cai: 2,9.

Discusión: El síndrome de hiperparatumor mandibular tiene una prevalencia baja, apareciendo en general en un paciente con compromiso clínico marcado secundario a la alteración del metabolismo fosfocálcico.