Introducción: Los tumores neuroendocrinos más frecuentes son los de origen gastrointestinal, si bien también pueden aparecer en otros sistemas. Su clínica es variable: muchos son asintomáticos, y otros secretan hormonas, por lo que pueden dar cuadros muy distintos. Por todo ello su diagnóstico en ocasiones supone un reto, sobre todo si son silentes.

Caso clínico: Varón de 67 años con antecedentes de DM2, HTA y un ictus en 1999 con hemianopsia temporal residual. Acude a urgencias por un cuadro de somnolencia y pérdida ponderal, movimientos de manos repetitivos e involuntarios, así como desorientación y cambios bruscos de personalidad. Además, presentaba un llamativo edema palpebral bilateral con exoftalmos. Se realizó un TC craneal en el que se observa una tumoración de línea media que infiltra cavidad nasal, senos esfenoidales y maxilares y órbitas, con desplazamiento y extensión a fosa craneal anterior. Los radiólogos sugieren linfoma o neuroblastoma como primeras opciones diagnósticas. Se decide ingresar en Neurocirugía para estudio e intervención quirúrgica. Posteriormente presentó panhipopituitarismo que requirió tratamiento sustitutivo. Continuó con una evolución tórpida, hasta llegar a precisar una PEG para nutrición artificial y una traqueostomía para una correcta ventilación. Dado el nefasto pronóstico del paciente, se decide limitación del esfuerzo terapéutico. Unos días después acabó falleciendo. El diagnóstico definitivo tras estudio en parafina del tumor reveló que en realidad era un carcinoma neuroendocrino de célula pequeña de alto grado.

Discusión: El carcinoma neuroendocrino de células pequeñas es un tumor muy poco frecuente. Suele aparecer en pulmón y bronquios, representando las formas extrapulmonares un 4%. Dentro de ellas, el de senos paranasales/fosa anterior, como es el caso de nuestro paciente, es incluso menos frecuente, con menos de 100 casos publicados en la literatura. Esta neoplasia requiere realizar un diagnóstico diferencial con el neuroblastoma al ser muy similares.