308 - SÍNDROME DE CONTRACTURAS EN FLEXIÓN COMO PRIMERA MANIFESTACIÓN RELEVANTE DE LA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA
aServicio de Endocrinología; bServicio de Neurología. Hospital Universitario de la Princesa. Instituto de Investigación Princesa. Universidad Autónoma de Madrid. España.
Introducción: La insuficiencia adrenal puede acompañarse, entre otros síntomas, de mialgias y debilidad. Los espasmos, rigidez y contracturas en flexión son poco frecuentes.
Caso clínico: Varón de 53 años con antecedentes de hipotiroidismo primario autoinmune en tratamiento sustitutivo, que consulta por cuadro progresivo de rigidez, dolor y pérdida de fuerza en miembros inferiores, con dificultad para mantener la bipedestación y pérdida de peso de 8Kg. A la exploración física destaca hiperpigmentación de pliegues, uñas y encías, incapacidad para la marcha, flexión involuntaria de caderas y rodillas con limitación para la extensión pasiva y activa, hiperreflexia, clonus de miembros inferiores y atrofia muscular. No presentaba alteración sensitiva ni motora ni de esfínteres. El electromiograma y la resonancia magnética del neuroeje resultaron normales. La analítica resultó compatible con insuficiencia adrenal primaria: Na 116 mEq/l, cortisol basal 1.3 ug/dl (35 nmol/l), ACTH > 1.000 pg/ml. Se instauró tratamiento con hidrocortisona intravenosa (50 mg/8h) y el paciente mejoró significativamente: se restableció la marcha normal, las contracturas desparecieron y los valores de sodio se normalizaron.
Discusión: El síndrome de contractura en flexión es una manifestación conocida, pero poco frecuente, de la insuficiencia adrenal. Su identificación y tratamiento precoz puede revertir esta alteración incapacitante.