Varón de 79 años sin antecedentes de interés, que consultó por una lesión dolorosa de rápido crecimiento de 15 días de evolución en la región hipotenar de la mano izquierda. No presentaba fiebre ni otra sintomatología. No experimentaba mejoría a pesar del tratamiento con mupirocina tópica y amoxicilina-clavulánico oral. Refería 3 episodios similares en los últimos 4 años, con lesiones de menor tamaño que afectaron al dorso de los dedos y que curaron espontáneamente en 4 semanas. Negaba contacto directo con animales aunque tenía un huerto que abonaba con excrementos de animales, incluido ganado lanar, que recogía él mismo.
A la exploración se apreciaba una placa nodular ulcerada con costras grisáceas de límites definidos, de borde gris-violáceo con un halo eritematoso periférico, de unos 6 por 4 cm de diámetro, en la región hipotenar de la mano izquierda (fig. 1).
El examen histológico mostraba hiperplasia epidérmica y paraqueratosis, vacuolización y balonización de queratinocitos, y formación de espacios óptimamente vacíos por degeneración reticular (fig. 2) con presencia ocasional de inclusiones intracitoplasmáticas eosinofílicas (fig. 3). En la dermis, se observaba un infiltrado dérmico denso linfohistiocitario.
Se realizó la analítica completa y una radiografía de la mano izquierda que no mostraron alteraciones. Se tomaron muestras para cultivo con resultado negativo.
Diagnóstico y evoluciónCon los datos anteriores se llegó al diagnóstico de nódulo de Orf (ectima contagiosa).
La lesión remitió espontáneamente tras 70 días de evolución sin cicatriz residual.
ComentarioLa ectima contagiosa o nódulo de Orf es una viriasis endémica en el ganado lanar causada por un poxvirus (género Parapoxviridae). Se transmite al ser humano por el contacto directo con animales infectados y sus fómites, por lo que se ve con frecuencia en comunidades agrícolas y en pastores, y se considera una enfermedad profesional1–3.
Tras un período de incubación de 2–6 días, aparece una lesión pustulosa en las superficies extensoras de los dedos de las manos, aunque puede aparecer en otras localizaciones. La infección pasa por 6 etapas clinicopatológicas: maculopapular, en diana, aguda, regenerativa, papilomatosa y remisiva. Cada una dura aproximadamente una semana2–4.
Algunos pacientes presentan síntomas sistémicos como linfadenopatías, lesiones similares a la erisipela, eritema multiforme y fiebre3,5. La enfermedad es autolimitada, y cura sin cicatriz en 3–6 semanas4, aunque pueden aparecer reinfecciones, con lesiones más pequeñas y de menor duración2. Los pacientes inmunodeprimidos pueden desarrollar lesiones atípicas múltiples y gigantes que no remiten espontáneamente2,6.
Los cambios histopatológicos varían según la etapa clínica. En general, se caracteriza por una epidermis con marcada hiperplasia seudoepiteliomatosa, balonización e inclusiones eosinofílicas intracitoplasmáticas. En la dermis, existe dilatación y proliferación vascular junto con infiltrado inflamatorio agudo o crónico, según el estadio clínico2,3.
El diagnóstico se basa en la historia clínica (contacto con animales infectados) y los hallazgos clínicos. Los cultivos virales, el examen histopatológico, la microscopia electrónica, los test con anticuerpos fluorescentes y la identificación de ácidos nucleicos específicos del virus pueden contribuir a establecer el diagnóstico2,4.
Dentro del diagnóstico diferencial, la principal entidad que tener en cuenta es el nódulo de los ordeñadores, causado igualmente por un parapoxvirus, con similares características clinicohistopatológicas. Sin embargo, el huésped animal en ese caso es la vaca3. Las dermatosis neutrofílicas podrían asemejarse también al nódulo de Orf, especialmente el pioderma gangrenoso y la dermatosis neutrofílica del dorso de la mano. Esta última entidad aparece en mujeres de edad media en forma de placas pustulosas y ulceradas dolorosas que se localizan en el dorso de la mano. El cuadro se acompaña de leucocitosis con neutrofilia, aumento de la velocidad de sedimentación globular y de la proteína C reactiva. La anatomía patológica muestra un intenso infiltrado neutrofílico en la dermis junto con edema y, en algunos casos, vasculitis, sin observarse los cambios citopáticos característicos del nódulo de Orf7. Otras entidades que tener en cuenta son el carbunco, las piodermitis, el panadizo herpético, la ectima gangrenosa, la esporotricosis, el queratoacantoma, etc3.
El tratamiento es sintomático, y está encaminado a prevenir la infección bacteriana secundaria. Para casos refractarios se han probado la escisión quirúrgica, la idoxuridina tópica al 40%, la crioterapia, el interferón, el cidofovir y el imiquimod tópicos con resultados variables5,6.