Borrelia hispanica (B. hispanica) produce la fiebre recurrente endémica transmitida por garrapatas (FRTG) del género Ornithodoros. En España su incidencia es < 0,2/100.000 habitantes/año, probablemente infraestimada por la baja sospecha y dificultad en el diagnóstico1. Predomina en zonas rurales de Andalucía, Castilla y León y Extremadura, de forma aislada o en pequeños brotes, más frecuentemente en verano2. La mortalidad se sitúa entre el 2-5%, siendo más frecuente durante la crisis febril1. La reacción de Jarisch-Herxheimer (RJH) se ha descrito en infecciones por espiroquetas y sus síntomas son similares a los del propio episodio febril. Suele ser reversible y raramente es grave. Describimos un caso de fiebre recurrente en el que tras iniciar tratamiento se produjo esta reacción con afectación cardiovascular de carácter muy grave. Niña de 12 años previamente sana, residente en medio rural, con cuadro de 4 días de fiebre elevada, cefalea, vómitos y lumbalgia. Convivía con un perro desde hacía 10 días. Presentaba afectación del estado general sin foco responsable de la fiebre ni otros datos destacables en la exploración. En la analítica destacaba: proteína C reactiva 348mg/L, procalcitonina 3 ng/ml y trombopenia de 24.000/mm3, con numerosas espiroquetas en el frotis sanguíneo (fig. 1). Con sospecha de borreliosis ingresa para tratamiento con doxiciclina intravenosa. A las dos horas de su administración presenta taquicardia, hipotensión, palidez y sudoración, precedido de un vómito. Se realiza ventilación con bolsa y máscara y expansión volumétrica. A los 10 minutos presenta disminución del nivel de conciencia, SatO2 85%, bradicardia e hipotensión. Tras reanimación cardiopulmonar es trasladada a la UCI. A su llegada presentaba mal estado general, obnubilación, palidez, mala perfusión periférica y sufusiones conjuntivales. Dificultad respiratoria moderada, secreciones sanguinolentas por cavidad oral y crepitantes bilaterales, SatO2 de 92% (FiO2 0,28), taquicardia sinusal a 170 lpm e hipotensión 60/30mmHg. Se intuba y conecta a ventilación mecánica con PEEP elevada. Se inicia dobutamina 10μg/kg/min, sedoanalgesia, diuréticos y se cambia antibioterapia a ceftriaxona 2g/día, disminuyendo la frecuencia cardiaca y mejorando la presión arterial. Se objetiva disfunción ventricular izquierda por ecocardiografía transtorácica, con fracción de eyección del 40%, septo disquinético, elevación de troponina I 9,81 ng/ml y CK-MB 25,2 ng/ml y descenso del segmento ST. Desde su llegada, situación de edema pulmonar con datos de shock cardiogénico por termodilución (PiCCO2®, Pulsion Medical Systems, Munich, Alemania): índice cardiaco de 2,8 l/min/m2, contractilidad ventrículo izquierdo 560mmHg/s, índice de agua extravascular pulmonar 14ml/kg y resistencias sistémicas indexadas 1100dyn·s·cm−5·m2. Lactato inicial 6 mmol/L. Buena evolución al tratamiento instaurado, es extubada al tercer día, con control ecocardiográfico sin hallazgos patológicos, permitiendo suspensión de dobutamina al cuarto día del ingreso. Permanece afebril, con descenso progresivo de reactantes de fase aguda. Hemocultivo y cultivo LCR negativo, serología luética y a Leptospira negativa, con positividad para B. burgdorferi. PCR en sangre y LCR de Leptospira y B. burgdorferi negativas, así como en orina para Leptospira en la segunda semana. PCR en sangre a B. hispanica positiva. El perro fue examinado sin encontrar parásitos. La paciente permaneció 8 días en UCI y fue dada de alta a domicilio tras 23 días de hospitalización y 21 días de ceftriaxona, sin secuelas, tratamiento adicional ni nuevos episodios febriles tras 4 meses de seguimiento.
El diagnóstico de FRTG está basado en la clínica apoyado en la visualización directa de borrelias en el frotis de sangre periférica, visibles hasta en el 70% de los casos en los picos febriles2. En nuestro caso la revisión del frotis sanguíneo por la trombocitopenia orientó el diagnóstico, llevando al tratamiento precoz, sin que ello evitara las complicaciones referidas. Fue posible la realización de PCR en sangre extraída al ingreso, hallándose positividad para B. hispanica y serología positiva a B. burgdorferi, dada la conocida reactividad cruzada entre especies de la misma familia y con otras bacterias y virus1,3. Si bien la afectación cardiaca es conocida en la borreliosis de Lyme4, es infrecuente en la FRTG, habiendo sido descrita en casos aislados5,6. El curso clínico de nuestra paciente se complicó con la RJH. Esta reacción se ha comunicado hasta en el 54% de los casos de FRTG, normalmente en las tres primeras horas de la administración del antibiótico, independientemente de la dosis empleada7,8. El mecanismo responsable de su aparición no es bien conocido. En base a los estudios realizados hasta la fecha, podría ser el resultado de la liberación de endotoxinas y elevación de citocinas. En esta dirección se han investigado diferentes estrategias preventivas, siendo los anticuerpos anti-TNFα y, en algunos casos, los esteroides los únicos que han demostrado disminuir su incidencia7. Aunque generalmente es leve, resolviéndose sin tratamiento en 12-24 horas, existe un 5% de casos graves, más frecuentemente en pacientes con sífilis7, por lo que se recomienda la observación del paciente hasta al menos dos horas después de iniciar el tratamiento. Nuestra paciente presentó afectación miocárdica con colapso vascular en relación con la doxiciclina, con necesidad de drogas vasoactivas durante 4 días, pese a lo cual su recuperación fue completa sin secuelas. Aunque la doxiciclina es el tratamiento de elección, las cefalosporinas de tercera generación son la alternativa en casos graves y pueden erradicar la posible infección residual en el SNC9.