La agenesia de vena cava intrahepática es una anomalía congénita poco frecuente. La embriogénesis de la vena cava inferior es un proceso muy complejo que necesita la formación de múltiples anastomosis entre 3 venas embrionarias pareadas1. Con el desarrollo de las técnicas de imagen, las anomalías congénitas de la vena cava inferior y sus tributarias se han convertido en un hallazgo común en pacientes asintomáticos2. La mayoría de las formas sintomáticas comienzan como un evento trombótico3,4; nosotros presentamos un caso de agenesia de vena cava inferior que comenzó en forma de rectorragia.
Se trata de una paciente de 19 años que, como único antecedente, presentaba abdominalgias de repetición intermitentes. Acudió a urgencias con una rectorragia franca de unas horas de evolución, con anemización importante. La exploración física era normal. En la colonoscopia objetivamos, a 33cm del margen anal, una lesión excrecente mamelonada, submucosa, de color sonrosado-violáceo, de bordes mal definidos, con componente vascular claro en toda su extensión, con puntos vinosos con probable sangrado reciente por alguno de ellos (fig. 1A). Se extiende unos 5cm, ocupando la mitad de la circunferencia. No se tomaron biopsias por su aspecto vascular. No se realiza escleroterapia ante la ausencia de sangrado activo y la duda diagnóstica.
Decidimos realizar una tomografía computarizada abdominal, objetivando ausencia total de vena cava inferior (fig. 1B) formación de múltiples colaterales venosas principales abdominales y pélvicas, realce focal de lóbulo hepático izquierdo por flujo colateral intrahepático y dilatación de vena ácigos. Se objetivó un conglomerado vascular venoso en la región pélvica próximo a sigma, que podría corresponder al segmento objetivado en la endoscopia (fig. 2).
La paciente evolucionó favorablemente y se remitió al servicio de cirugía vascular de referencia.
La ausencia de vena cava inferior es una malformación bastante poco frecuente y más cuando no se asocia a enfermedades congénitas cardiacas. La mayoría se diagnostica de forma casual por técnicas de imagen solicitadas por otro motivo2. Los casos sintomáticos descritos están en relación con la estasis venosa que se produce, siendo su manifestación más habitual las trombosis venosas profundas3-5, habiéndose descrito casos de tromboembolismo pulmonar secundario y un caso de embolismo hepatico6,7. Como manifestaciones inusuales, hay casos descritos de hematuria secundaria a varices vesicales8 y un caso en el que el paciente presentó hematoquecia secundaria a venas aberrantes perirrectales-hemorroidales9. En nuestro caso, la paciente presentó una rectorragia originada por un conglomerado vascular a 33cm de margen anal, como manifestación de su anomalía, siendo este el primer caso descrito en la bibliografía.
