Actualización del síndrome antifosfolipídico

El síndrome antifosfolipídico fue definido hace 20 años por Hughes como el estado trombofílico (arterial y/o venoso) y/o de pérdidas fetales recurrentes en presencia de anticuerpos antifosfolípido, como el anticoagulante lúpico o anticardiolipina, acompañado, a veces, de trombocitopenia. Se puede estimar que presenta una prevalencia entre 3-200 casos por 100.000 habitantes; sin embargo, muchos de ellos no son diagnosticados correctamente. Los episodios trombóticos recurrentes pueden presentarse en cualquier parte del árbol vascular, pero las venas profundas y las arterias cerebrales son las afectadas con mayor frecuencia. Su amplio abanico de manifestaciones ha llevado a incluirlo en la práctica totalidad de las especialidades clínicas. A pesar del gran avance efectuado en la comprensión de la etiología y los mecanismos patogénicos del síndrome, su etiología y etiopatogenia todavía no se conocen con certeza. El tratamiento es difícil debido a la ausencia de una orientación clara sustentada en la evidencia científica, pero sigue estando basado en los medicamentos anticoagulantes y antiagregantes, tanto para el tratamiento de los problemas vasculares como de los obstétricos; sin embargo, se detecta una tendencia a reclamar un tratamiento individualizado del paciente acorde con su riesgo trombótico o de pérdida fetal. En esta revisión se pretende, con una exhaustiva búsqueda bibliográfica sobre el tema en las publicaciones de los dos últimos años, dar una visión del estado actual del conocimiento, abordando los requisitos diagnósticos, la etiopatogenia, las principales presentaciones clínicas asociadas, el manejo y el tratamiento de esta enfermedad, que sigue siendo un reto para el médico clínico.

The antiphospholipid syndrome (APS) was defined 20 years ago by Hughes as a thrombosis (arterial and/or venous) state and/or recurrent pregnancy loss in the presence of antiphospholipid antibodies like lupic anticoagulant and/or anticardiolipin, which sometimes coexist with thrombocytopenia. Although the prevalence of APS is estimated to be 3 to 200 cases per 100,000 inhabitants, many cases remain without a proper diagnosis. Recurrent thrombosis events can happen at any site in the vascular tree, yet most common affected sites are deep veins and cerebral arteries. As a result of its vast and protean manifestations, APS is currently being dealt with by most medical specialties. But despite research advances and improvements in its knowledge, many features of this syndrome such as its etiology and pathophysiology are not well understood yet. Standard therapy for vascular and obstetric problems is difficult because of the abscence of evidence-based guidance and continues to be based on antiplatelet and anticoagulation drugs. Yet some authors claim individual treatments according to the risk of thrombosis or fetal loss. In this review we offer, through an extensive bibliographical search of the subject over the last 2 years, a view of the state-of-the-art of APS including current criteria for diagnosis, molecular basis, main associated clinical manifestations, management and treatment.