Tratamiento de la trombocitopenia inmune primaria

Resumen

La trombocitopenia inmune primaria (PTI, por púrpura trombocitopénica idiopática) es un trastorno autoinmunitario caracterizado por una destrucción prematura de plaquetas y un defecto de su producción. Los tratamientos tradicionales para la PTI han consistido predominantemente en la supresión y/o modulación inmunitarias. Sin embargo, el conocimiento actual de la incapacidad de una producción adecuada de plaquetas ha llevado al desarrollo de nuevos tratamientos, cuya diana es el receptor de trombopoyetina, promoviendo la diferenciación y maduración de megacariocitos y la generación de plaquetas. El establecimiento de las mejores prácticas en el abordaje de la PTI no ha sido todavía establecido, debido a la ausencia, en muchos casos, de estudios comparativos. Mientras que todavía puede existir cierto desacuerdo entre expertos respecto al tratamiento (cuándo, quién y cómo debe ser tratado), recientemente se han publicado diferentes guías basadas en la evidencia en PTI para ayudar a los profesionales sanitarios en el diagnóstico y tratamiento de estos pacientes. Esta revisión abarca la perspectiva actual del tratamiento de la PTI.

Abstract

Primary immune thrombocytopenia, also termed immune thrombocytopenic purpura (ITP) is an autoimmune disorder characterized by premature platelet destruction and impaired platelet production. Traditional treatment of ITP has predominantly consisted of immune suppression and/or modulation. However, the understanding of the immune mediated impairment of platelet production has led to the development of new treatments that target the thrombopoietin receptor, promoting formation of megakaryocytes and increasing platelet counts. Best practice for the management of ITP has not yet been established because data from comparative studies are lacking. While some disagreement might still remain among experts concerning therapy (when, who, and how should be treated), in recent years different evidence-based practice guidelines have been published to assist healthcare professionals in the diagnosis and treatment of ITP. This review describes the current treatment landscape of ITP.