Varón de 62 años con tumefacción y tumoraciones dolorosas en la extremidad inferior derecha

Sobrino, Javier; Mallofré, Carme; Montañá, Xavier
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Por persistencia de las molestias acudi&#243; a consultas externas del hospital&#44; desde donde ingres&#243; para estudio&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El paciente era natural de Marruecos y viv&#237;a en Barcelona desde hac&#237;a dos meses&#46; Hab&#237;a fumado 20 cigarrillos&#47;d&#237;a hasta 7 a&#241;os antes y sufr&#237;a una insuficiencia venosa cr&#243;nica en la extremidad inferior derecha &#40;EID&#41; que hab&#237;a sido intervenida quir&#250;rgicamente en 5 ocasiones &#40;la &#250;ltima en 1995&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La exploraci&#243;n f&#237;sica puso de manifiesto&#58; presi&#243;n arterial de 130&#47;80 mmHg&#59; frecuencia card&#237;aca de 80 lat&#47;min&#59; temperatura axilar de 36&#44;4 &#176;C&#44; y frecuencia respiratoria de 16 respiraciones&#47;min&#46; El estado general estaba conservado y no se palpaban adenopat&#237;as&#46; La exploraci&#243;n del aparato respiratorio&#44; cardiocirculatorio&#44; sistema nervioso y del abdomen era normal&#46; Hab&#237;a una actitud en flexi&#243;n de la EID con atrofia y trastornos tr&#243;ficos de piel&#46; A lo largo del trayecto femoropopl&#237;teo se palpaban varias masas duras y muy dolorosas sin signos inflamatorios locales&#46; La presi&#243;n de masas musculares era tambi&#233;n extremadamente dolorosa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los an&#225;lisis practicados destacaban&#58; velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#40;VSG&#41;&#44; 2 mm&#47;h&#59; hemat&#237;es&#44; 5  &#42; 10<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#47;l&#59; hemoglobina&#44; 167 g&#47;l&#59; hemat&#243;crito&#44; 0&#44;50 l&#47;l&#59; VCM&#44; 82 fl&#59; HCM&#44; 26 pg&#59; leucocitos&#44; 9 &#42;  10<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#47;l &#40;neutr&#243;filos segmentados&#44; 70&#37;&#59; eosin&#243;filos&#44; 1&#37;&#59; linfocitos&#44; 22&#37;&#59; monocitos&#44; 7&#37;&#41;&#59; plaquetas&#44; 248 &#42;10<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#47;l&#59; &#237;ndice de protrombina&#44; 92&#37;&#59; glucemia&#44; 105 mg&#47;dl &#40;5&#44;8 mmol&#47;l&#41;&#59; BUN&#44; 13 mg&#47;dl &#40;2 mmol&#47;l&#41;&#59; creatinina&#44; 1&#44;2 mg&#47;dl &#40;106 &#181;mol&#47;l&#41;&#59; &#225;cido &#250;rico&#44; 6&#44;4 mg&#47;dl &#40;380 &#181;mol&#47;l&#41;&#59; sodio&#44; 144 mmol&#47;l&#59; potasio&#44; 4&#44;9 mmol&#47;l&#59; calcio&#44; 9&#44;7 mg&#47;dl &#40;2&#44;4 mmol&#47;l&#41;&#59; f&#243;sforo&#44; 2&#44;7 mg&#47;dl &#40;0&#44;9 mmol&#47;l&#41;&#59; aspartatoaminotransferasa &#40;ASAT&#41;&#44; 23 U&#47;l&#59; alaninaminotransferasa &#40;ALAT&#41;&#44; 32 U&#47;l&#59; lactatodeshidrogenasa&#44; 347 U&#47;l &#40;normal&#58; 250-450&#41;&#59; gammaglutamiltranspeptidasa&#44; 56 U&#47;l&#59; fosfatasa alcalina&#44; 229 U&#47;l&#59; bilirrubina total&#44; 1 mg&#47;dl &#40;17&#44;1  &#181;mol&#47;l&#41;&#59; colesterol&#44; 174 mg&#47;dl &#40;4&#44;5 mmol&#41;&#59; triglic&#233;ridos&#44; 212 mg&#47;dl &#40;2&#44;4 mmol&#47;l&#41;&#59; creatincinasa&#44; 35 U&#47;l&#59; prote&#237;nas totales&#44; 67 g&#47;l &#40;alb&#250;mina&#44; 42&#59; alfa<span class="elsevierStyleInf">1</span>&#44; 2&#44;5&#59; alfa<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#44; 5&#44;5&#59; beta&#44; 9&#59; gammaglobulina&#44; 8 g&#47;l&#41;&#46; El sedimento de orina era normal&#46; La radiograf&#237;a posteroanterior de t&#243;rax y el electrocardiograma eran normales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La radiograf&#237;a simple de la EID evidenci&#243; una discreta osteoporosis generalizada y algunas calcificaciones irregulares en el trayecto vascular&#46; Se practic&#243; una tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; de las &#225;reas popl&#237;teas&#44; que puso de manifiesto m&#250;ltiples im&#225;genes nodulares&#44; algunas de ellas calcificadas&#44; a lo largo del trayecto popl&#237;teo&#46; En una resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; dichas masas nodulares eran hipercaptantes y se extend&#237;an a lo largo del trayecto femoropopl&#237;teo en direcci&#243;n craneocaudal con desplazamiento posteromedial del espacio vascular&#59; hab&#237;a atrofia muscular acusada&#44; una cicatriz quir&#250;rgica popl&#237;tea posterior y edema popl&#237;teo difuso&#46; Se llev&#243; a cabo una ecograf&#237;a-Doppler venoso de la EID que evidenci&#243; una vena femoral com&#250;n&#44; superficial y profunda permeables&#44; con buena respuesta a la compresi&#243;n distal&#59; cayado de safena mayor y popl&#237;tea permeables&#46; Se apreciaba un aumento de tama&#241;o de partes blandas con hiperecogenicidad global indicativo de edema difuso&#44; as&#237; como algunas im&#225;genes nodulares superficiales de unos 2 cm de di&#225;metro&#44; inespec&#237;ficas&#46; Durante la exploraci&#243;n llam&#243; la atenci&#243;n la extrema sensibilidad local que exist&#237;a en la zona popl&#237;tea&#44; que dificult&#243; la exploraci&#243;n ecogr&#225;fica&#46; Se practic&#243; una arteriograf&#237;a de la EID que puso de manifiesto la existencia de m&#250;ltiples lesiones hipervasculares de aspecto nodular en el eje iliofemoral derecho&#44; la mayor de las cuales se hallaba localizada en la regi&#243;n popl&#237;tea y que se hallaba asociada al menos a otros 4 n&#243;dulos bien delimitados&#44; no conectados entre s&#237;&#46; Hab&#237;a asimismo una estenosis en la zona media del tronco tibioperoneo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Durante el ingreso el paciente se mantuvo estable&#44; con buen estado general&#44; aunque precis&#243; tratamiento con sulfato de morfina &#40;120 mg&#47;d&#237;a&#41; y gabapentina &#40;800 mg&#47;d&#237;a&#41;&#46; Al duod&#233;cimo d&#237;a del ingreso se practic&#243; una exploraci&#243;n que permiti&#243; establecer el diagn&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DIAGNOSTICO DIFERENCIAL</p><p class="elsevierStylePara">Dr&#46; Javier Sobrino&#46;En resumen&#44; se trata de un var&#243;n de 62 a&#241;os con dolor en la EID de un a&#241;o y medio de evoluci&#243;n&#44; acentuado en el &#250;ltimo mes&#44; y tumoraciones muy dolorosas en el trayecto femoropopl&#237;teo derecho&#46; Antes de proceder a la discusi&#243;n del caso&#44; agradecer&#237;a los comentarios del radi&#243;logo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Dr&#46; Xavier Monta&#241;&#225;&#46;Se practic&#243; una TC de las &#225;reas popl&#237;teas &#40;fig&#46; 1&#41; que puso de manifiesto m&#250;ltiples im&#225;genes nodulares&#44; algunas de ellas calcificadas&#44; a lo largo del proyecto popl&#237;teo&#46; En la RM realizada &#40;fig&#46; 2&#41;&#44; dichas masas captaban contraste y se extend&#237;an a lo largo del trayecto femoropopl&#237;teo en direcci&#243;n craneocaudal con desplazamiento posteromedial del espacio vascular&#59; hab&#237;a atrofia muscular acusada&#44; una cicatriz quir&#250;rgica popl&#237;tea posterior y edema popl&#237;teo difuso&#46; Se practic&#243; una arteriograf&#237;a de la EID &#40;fig&#46; 3&#41;&#44; que puso de manifiesto la existencia de m&#250;ltiples lesiones hipervasculares de aspecto nodular en el eje iliofemoral derecho&#44; la mayor de las cuales se hallaba localizada en la regi&#243;n popl&#237;tea&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="2v118n16-13030493tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig&#46; 1&#46; Tomograf&#237;a computarizada de la extremidad inferior derecha&#46; Se observa una lesi&#243;n nodular con calcificaciones &#40;flecha&#41;&#44; situada entre la porci&#243;n posterior de la di&#225;fisis femoral y los vasos popl&#237;teos&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"><img src="2v118n16-13030493tab02.gif"></img></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig&#46; 2&#46; Resonancia magn&#233;tica de la extremidad inferior derecha&#46; Imagen sagital ponderada en T1&#44; que presenta un n&#243;dulo isointenso en la regi&#243;n retrofemoral diafisaria &#40;flecha&#41;&#46; Trabeculaci&#243;n de la grasa inferior secundaria a intervenciones quir&#250;rgicas previas&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"><img src="2v118n16-13030493tab03.gif"></img></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig&#46; 3&#46; Arteriograf&#237;a de la extremidad inferior derecha&#46; Se observan varios n&#243;dulos hipervascularizados &#40;flechas&#41;&#44; sin f&#237;stulas arteriovenosas en el sector popl&#237;teo&#46;</span> a&#41; <span class="elsevierStyleItalic">Fase arterial&#59;</span> b&#41; <span class="elsevierStyleItalic">fase capilar&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Dr&#46; J&#46; Sobrino&#46;En este paciente concurren ciertas caracter&#237;sticas que hacen que se trate de un caso singular&#44; ya que el diagn&#243;stico diferencial que debe acompa&#241;ar a toda conferencia clinicopatol&#243;gica se basa en un &#250;nico dato cl&#237;nico relevante&#44; las caracter&#237;sticas del dolor&#44; sin ning&#250;n hallazgo en los datos de laboratorio y unas pruebas de imagen no demasiado espec&#237;ficas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La primera posibilidad en un paciente var&#243;n m&#225;s all&#225; de la sexta d&#233;cada de la vida que consulta por una tumoraci&#243;n dolorosa en la fosa popl&#237;tea es el aneurisma de la arteria popl&#237;tea&#46; Se trata de una entidad 30 veces m&#225;s frecuente en el var&#243;n<span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span>&#44; con edad media de aparici&#243;n a los 60 a&#241;os&#59; en la mayor&#237;a de los casos es bilateral y puede asociarse con otras malformaciones extrapopl&#237;teas&#46; Suele ser cl&#237;nicamente sintom&#225;tico&#44; siendo la isquemia la manifestaci&#243;n m&#225;s frecuente&#44; aunque tambi&#233;n&#44; y seg&#250;n su tama&#241;o&#44; puede causar s&#237;ntomas de compresi&#243;n local&#44; como obstrucci&#243;n venosa o nerviosa&#44; con dolor espont&#225;neo y a la palpaci&#243;n&#46; El dato semi&#243;logico m&#225;s relevante es el de una masa puls&#225;til&#44; aunque tambi&#233;n puede corresponder a una tumoraci&#243;n dura no puls&#225;til si est&#225; trombosado&#46; La ecograf&#237;a es el m&#233;todo diagn&#243;stico de elecci&#243;n y&#44; aunque el intenso dolor que presentaba el paciente que nos ocupa impidi&#243; realizar la exploraci&#243;n de la zona popl&#237;tea de forma adecuada&#44; el resto de las exploraciones radiol&#243;gicas practicadas descartan totalmente un proceso aneurism&#225;tico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Dado que el t&#237;tulo de esta conferencia incluye el t&#233;rmino &#171;tumoraciones&#187;&#44; si bien s&#243;lo es descriptivo&#44; el gran grupo en el que querr&#237;a centrar la discusi&#243;n son los tumores de partes blandas&#44; tambi&#233;n denominados tumores de los tejidos de sost&#233;n&#44; t&#233;rmino muy amplio que incluye el tejido conjuntivo&#44; vasos&#44; m&#250;sculos&#44; nervios y huesos&#46; Esta amplitud de posibilidades hace imposible realizar un diagn&#243;stico diferencial que abarque todas estas categor&#237;as&#46; A pesar de que las im&#225;genes radiol&#243;gicas&#44; y en ocasiones ciertas caracter&#237;sticas cl&#237;nicas&#44; pueden orientar hacia el origen de una lesi&#243;n&#44; el resultado de la histolog&#237;a es siempre imprescindible para la confirmaci&#243;n diagn&#243;stica de una tumoraci&#243;n&#46; Sin embargo&#44; como no dispondremos de este dato hasta que haya finalizado mi exposici&#243;n y haya emitido una orientaci&#243;n diagn&#243;stica&#44; &#233;sta debe basarse en los datos que se refieren en la historia cl&#237;nica&#46; Atendiendo a los datos radiol&#243;gicos de la TC&#44; la RM y la arteriograf&#237;a&#44; y en mayor medida a las caracter&#237;sticas especiales del dolor&#44; y asumiendo en parte un cierto riesgo&#44; siempre inherente a la realizaci&#243;n de un ejercicio de este tipo&#44; he decidido centrarme en los tumores vasculares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Existen diversas clasificaciones de los tumores vasculares&#44; si bien la mayor&#237;a se basa en sus caracter&#237;sticas cl&#237;nicas de benignidad o malignidad &#40;tabla 1&#41;&#46; Entre los tumores vasculares benignos&#44; los hemangiomas son tumores muy frecuentes&#44; especialmente comunes en la infancia&#44; y existen diversas variedades cl&#237;nicas e histol&#243;gicas&#46; Me referir&#233; en particular a los hemangiomas profundos de partes blandas&#44; y de &#233;stos&#44; a su forma m&#225;s frecuente&#44; el hemangioma intramuscular&#46; &#201;ste representa alrededor del 0&#44;8&#37; de todos los tumores vasculares benignos<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; se manifiesta generalmente antes de los 30 a&#241;os y afecta a ambos sexos por igual&#46; Aunque puede localizarse en cualquier m&#250;sculo&#44; la gran mayor&#237;a de los hemangiomas intramusculares se localiza en las extremidades inferiores&#44; particularmente en los m&#250;sculos del muslo&#46; Cl&#237;nicamente se presenta como una tumoraci&#243;n de partes blandas con pocos signos que hagan sospechar su origen vascular&#46; El dolor es frecuente pero no un s&#237;ntoma constante&#59; ocasionalmente puede producir deterioro funcional del m&#250;sculo&#44; as&#237; como deformidades anat&#243;micas&#46; Aunque en el 20&#37; de los casos se recoge el antecedente de un traumatismo&#44; no existe una evidencia clara de que estas lesiones sean causadas por &#233;l&#59; m&#225;s bien parece que el traumatismo ser&#237;a &#250;nicamente responsable de agravar un tumor ya existente&#46; Pr&#225;cticamente suele afectar a una sola localizaci&#243;n en el tiempo&#59; as&#237;&#44; en una serie de 74 casos<span class="elsevierStyleSup">4</span> del Hospital de St&#46; Thomas de Londres&#44; s&#243;lo 6 pacientes presentaban m&#225;s de una lesi&#243;n en sitios anat&#243;micos distintos y nunca eran m&#225;s de dos&#46; Cuando los hemangiomas afectan a varios m&#250;sculos constituyen la denominada angiomatosis&#46; Este t&#233;rmino tambi&#233;n incluye a las lesiones vasculares benignas que afectan a m&#250;ltiples tejidos de forma contigua en sentido vertical &#40;p&#46; ej&#46;&#44; tejido subcut&#225;neo&#44; m&#250;sculo y hueso&#41;&#46; Tambi&#233;n la extremidad inferior es la regi&#243;n afectada con m&#225;s frecuencia y es una lesi&#243;n t&#237;pica de la edad infantil&#59; en una serie de 51 casos referidos por Rao et al<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#44; el intervalo de edad de presentaci&#243;n cl&#237;nica inicial fue de dos d&#237;as a 54 a&#241;os&#44; y ocurri&#243; antes de los 30 a&#241;os en 45 de los 51 pacientes&#46; La edad de presentaci&#243;n en este caso&#44; m&#225;s de 60 a&#241;os&#44; y la multiplicidad de lesiones hacen poco posible este diagn&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="2v118n16-13030493tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">El t&#233;rmino &#171;hemangioendotelioma&#187; se ha utilizado para designar aquellos tumores vasculares que tienen un comportamiento intermedio entre un hemangioma y un angiosarcoma&#46; Son tumores de malignidad intermedia&#44; con una gran capacidad de recidiva local y&#44; ocasionalmente&#44; de producir met&#225;stasis a distancia&#44; pero en mucho menor grado que el angiosarcoma&#46; El hemangioendotelioma de c&#233;lulas fusiformes&#44; denominado as&#237; por su semejanza histol&#243;gica con el sarcoma de Kaposi<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#44; si bien inicialmente formaba parte de este apartado de tumores de malignidad intermedia&#44; la pr&#225;ctica ausencia de met&#225;stasis en los casos estudiados ha hecho que ciertos autores lo incluyan entre los tumores vasculares benignos y hayan propuesto denominarlo hemangioma de c&#233;lulas fusiformes&#46; Perkins y Weiss<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44; en una serie de 78 casos con un seguimiento medio de 5&#44;4 a&#241;os&#44; observaron que ninguno de ellos hab&#237;a desarrollado met&#225;stasis&#44; si bien 58 sufrieron recidivas del tumor&#46; El hemangioendotelioma puede aparecer en cualquier &#233;poca de la vida&#46; En la serie citada&#44; la edad media de presentaci&#243;n fue a los 34 a&#241;os&#44; con un intervalo de 8 a 78 a&#241;os&#44; ambos sexos eran afectados por igual y el tiempo transcurrido entre la aparici&#243;n de la lesi&#243;n y la consulta m&#233;dica fue habitualmente superior al a&#241;o&#46; El 40&#37; de los pacientes presentaba varias lesiones en la misma &#225;rea anat&#243;mica&#46; La localizaci&#243;n m&#225;s frecuente es la parte distal de las extremidades&#59; suele manifestarse como una tumoraci&#243;n superficial&#44; aunque tambi&#233;n puede afectar a regiones m&#225;s profundas&#44; como el m&#250;sculo<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#44; y ocasionalmente puede producir un ligero dolor&#46; Su frecuente aparici&#243;n en m&#250;ltiples localizaciones&#44; lo que ha llevado a algunos autores a utilizar el t&#233;rmino &#171;hemangiomatosis de c&#233;lulas fusiformes&#187;&#44; el intervalo de edad de presentaci&#243;n y su largo per&#237;odo de evoluci&#243;n podr&#237;an ser compatibles con las lesiones que presenta este paciente&#44; pero su localizaci&#243;n m&#225;s superficial y distal y las escasas manifestaciones cl&#237;nicas asociadas con este tipo de tumor descartan esta hip&#243;tesis diagn&#243;stica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Dentro del grupo de tumores vasculares de malignidad intermedia destaca el hemangioendotelioma epitelioide&#44; aunque para algunos autores<span class="elsevierStyleSup">9</span> formar&#237;a parte de los tumores vasculares malignos&#46; Es un tumor que puede aparecer a cualquier edad&#44; generalmente en la quinta d&#233;cada de la vida y rara vez en la infancia&#44; no tiene predilecci&#243;n por ning&#250;n sexo y&#44; aunque suele manifestarse como una lesi&#243;n &#250;nica con predilecci&#243;n por las extremidades&#44; ligeramente dolorosa&#44; superficial o de partes blandas&#44; puede asimismo presentarse de forma m&#250;ltiple y en cualquier parte del organismo<span class="elsevierStyleSup">10&#44;11</span>&#46; En al menos la mitad de los casos suele afectar a alg&#250;n vaso&#44; generalmente una vena&#44; y producir sintomatolog&#237;a atribuible a dicha afecci&#243;n venosa&#44; en forma de edema o tromboflebitis&#46; La recidiva local no es muy frecuente&#44; inferior al 15&#37; en dos series de pacientes<span class="elsevierStyleSup">12&#44;13</span>&#44; pero s&#237; lo es su potencial metast&#225;sico&#44; de aproximadamente el 30&#37;&#44; con especial predilecci&#243;n por los ganglios linf&#225;ticos&#46; Si bien la mortalidad atribuible a esta entidad cl&#237;nica es inferior al 15&#37;&#44; esta proporci&#243;n aumenta hasta casi el 50&#37; cuando el hemagioendotelioma se origina en el h&#237;gado<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; La edad de aparici&#243;n&#44; la posible afecci&#243;n venosa &#40;el paciente que nos ocupa ten&#237;a antecedentes de enfermedad venosa m&#250;ltiple que hab&#237;a requerido diversas intervenciones quir&#250;rgicas&#41; y su localizaci&#243;n apoyar&#237;an este diagn&#243;stico&#59; sin embargo&#44; de nuevo su poca expresividad cl&#237;nica y el hecho de que no suele ser multifocal cuando afecta a partes blandas me llevan a descartar el hemangioendotelioma epitelioide&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el diagn&#243;stico diferencial de los tumores vasculares&#44; el origen africano de este paciente obliga a considerar el sarcoma de Kaposi&#46; Si bien las regiones africanas m&#225;s fuertemente relacionadas con el sarcoma de Kaposi son Zaire y Uganda&#44; existe una mayor prevalencia en los varones del &#225;rea mediterr&#225;nea&#44; su pico de incidencia se sit&#250;a entre los 50 y 70 a&#241;os y&#44; aunque la lesi&#243;n t&#237;pica inicial es cut&#225;nea&#44; en ocasiones puede manifestarse como n&#243;dulos subcut&#225;neos&#46; El dolor no es caracter&#237;stico de esta entidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El angiosarcoma ser&#237;a el otro tumor vascular maligno&#46; Es poco frecuente&#44; pues representa menos del 1&#37; de todos los sarcomas&#46; Cuando afecta a partes blandas&#44; las extremidades inferiores consituyen la regi&#243;n anat&#243;mica m&#225;s expuesta en cerca de la mitad de los casos<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46; Es m&#225;s frecuente en el var&#243;n y el pico m&#225;ximo de incidencia es la s&#233;ptima d&#233;cada de la vida&#46; Cuando presenta s&#237;ntomas&#44; lo cual sucede en menos del 50&#37; de los casos&#44; el crecimiento de la tumoraci&#243;n o el dolor constituyen su manifestaci&#243;n inicial&#46; Normalmente se presenta como una tumoraci&#243;n &#250;nica y s&#243;lo el 6&#37; puede manifestarse como varios n&#243;dulos en la misma regi&#243;n anat&#243;mica&#46; Su aparici&#243;n se ha asociado con la presencia de linfedema&#44; cirug&#237;a previa en la zona o traumatismo previo&#46; Tienen un mal pron&#243;stico&#44; con una supervivencia corta y una elevada probabilidad de desarrollar met&#225;stasis&#44; siendo el pulm&#243;n la localizaci&#243;n m&#225;s frecuente&#46; Aunque la edad del paciente del caso que comentamos&#44; la localizaci&#243;n de las lesiones y el antecedente de cirug&#237;a podr&#237;an ir a favor de que se hallara afectado de un angiosarcoma&#44; su lenta progresi&#243;n desde los s&#237;ntomas iniciales&#44; m&#225;s de 18 meses&#44; hacen muy improbable este diagn&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Por &#250;ltimo&#44; querr&#237;a hacer menci&#243;n de los tumores perivasculares que&#44; como su nombre indica&#44; se originan en las c&#233;lulas situadas alrededor de los vasos sangu&#237;neos&#46; En este grupo se incluyen el hemangiopericitoma y el tumor gl&#243;mico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El hemangiopericitoma cl&#225;sicamente se describe como un tumor &#250;nico&#44; con un tama&#241;o medio entre 4 y 8 cm de di&#225;metro&#44; de aparici&#243;n en la edad adulta&#44; sin predilecci&#243;n por ning&#250;n sexo y de muy lento crecimiento&#59; el dolor en la zona afectada es poco frecuente y s&#243;lo se desencadena durante el movimiento&#46; Por lo general se localiza en la extremidad inferior&#44; especialmente en el muslo y la fosa p&#233;lvica&#46; Puede producir hipoglucemia por producci&#243;n de sustancias insulina-<span class="elsevierStyleItalic">like</span><span class="elsevierStyleSup">15&#44;16</span> y se asocia con osteomalacia&#44; presumiblemente por secretar alg&#250;n tipo de sustancia con capacidad de disminuir la absorci&#243;n de fosfato por el t&#250;bulo renal<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46; La incidencia de met&#225;stasis es variable y oscila entre el 17&#37;<span class="elsevierStyleSup">18</span> y el 30&#37; en una serie m&#225;s reciente<span class="elsevierStyleSup">19</span>&#46; La presencia en este caso de varias tumoraciones muy dolorosas&#44; a pesar del curso prolongado del hemangiopericitoma&#44; ya que se han descrito casos que han evolucionado hasta 30 a&#241;os antes del tratamiento quir&#250;rgico<span class="elsevierStyleSup">18</span>&#44; hace muy poco probable el diagn&#243;stico de este tipo de tumor&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tumor gl&#243;mico o glomangioma procede de las c&#233;lulas musculares lisas modificadas de los <span class="elsevierStyleItalic">glomus</span><span class="elsevierStyleSup">20</span>&#46; El <span class="elsevierStyleItalic">glomus</span> es un receptor neuromioarterial sensible a las variaciones de la temperatura&#44; que regula el flujo arteriolar&#46; Masson<span class="elsevierStyleSup">21</span> lo describi&#243; por primera vez en 1924&#44; en tres pacientes con s&#237;ntomas pr&#225;cticamente id&#233;nticos&#44; dolores parox&#237;sticos y lancinantes en la extremidad superior que desaparecieron totalmente tras extirpar la lesi&#243;n&#46; Es un tumor poco frecuente&#59; en una serie de la Cl&#237;nica Mayo<span class="elsevierStyleSup">22</span> represent&#243; el 1&#44;6&#37; de los tumores de partes blandas&#46; Afecta por igual a ambos sexos y se suele diagnosticar en el adulto&#44; aunque muchas veces los s&#237;ntomas llevan presentes varios a&#241;os&#46; El t&#237;pico tumor gl&#243;mico es una lesi&#243;n de peque&#241;o tama&#241;o&#44; color rojo azulado y situada en la regi&#243;n subungueal del dedo&#46; Aunque se puede localizar en cualquier territorio anat&#243;mico&#44; existe una clara preferencia por las extremidades&#46; En el 10&#37; de los casos es m&#250;ltiple<span class="elsevierStyleSup">23</span> y entonces la localizaci&#243;n subungueal es muy poco frecuente&#59; normalmente se agrupan en la misma extremidad&#44; aunque tambi&#233;n pueden estar diseminados&#46; La mayor&#237;a de ellos son muy superficiales y tienen el caracter&#237;stico color azulado&#44; son de peque&#241;o tama&#241;o y s&#243;lo aparece dolor en el 42&#37; de los casos<span class="elsevierStyleSup">24&#44;25</span>&#46; Las manifestaciones cl&#237;nicas son muy caracter&#237;sticas&#58; dolor parox&#237;stico irradiado de tipo lancinante&#44; desencadenado en muchas ocasiones por cambios de temperatura o estimulaci&#243;n t&#225;ctil&#44; junto con atrofia muscular<span class="elsevierStyleSup">26</span> y osteoporosis<span class="elsevierStyleSup">27</span> en la regi&#243;n afectada&#46; Al igual que sucede con los hemangiomas y la angiomatosis&#44; como ya se ha comentado anteriormente&#44; cuando un tumor gl&#243;mico se manifiesta por una infiltraci&#243;n m&#225;s difusa&#44; extensa y profunda recibe el nombre de glomangiomatosis&#46; Aunque la mayor&#237;a de los tumores gl&#243;micos son benignos&#44; se han descrito tumores gl&#243;micos malignos&#44; por sus caracter&#237;sticas histol&#243;gicas y por la posibilidad de desarrollar met&#225;stasis&#59; las caracter&#237;sticas m&#225;s t&#237;picas de &#233;stos son poseer un tama&#241;o superior a 2 cm&#44; su localizaci&#243;n profunda y la observaci&#243;n de una notable atipia nuclear y un elevado &#237;ndice mit&#243;tico<span class="elsevierStyleSup">28</span>&#46; De los tumores que re&#250;nen estos criterios el 38&#37; desarrollar&#225;n met&#225;stasis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La localizaci&#243;n de las tumoraciones palpables y&#44; sobre todo&#44; la forma cl&#237;nica de presentaci&#243;n&#44; con dolor parox&#237;stico de tipo lancinante&#44; desencadenado con el cambio de temperatura y la palpaci&#243;n de dichas masas hacen que el diagn&#243;stico m&#225;s probable sea el de un tumor gl&#243;mico infiltrante&#44; t&#233;rmino utilizado por Lumley y Stansfeld<span class="elsevierStyleSup">29</span> en 1972&#46; No obstante&#44; seg&#250;n la propuesta de clasificaci&#243;n de Folpe et al<span class="elsevierStyleSup">28</span> del a&#241;o 2001&#44; se podr&#237;a considerar un tumor gl&#243;mico maligno&#46; En mi opini&#243;n&#44; creo que se trata de un tumor gl&#243;mico m&#250;ltiple at&#237;pico&#46; La prueba diagn&#243;stica realizada debi&#243; ser la ex&#233;resis quir&#250;rgica de todas las tumoraciones&#44; con la previsible desaparici&#243;n total de la cl&#237;nica del paciente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DIAGNOSTICO CLINICO</p><p class="elsevierStylePara">Tumores vasculares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DIAGNOSTICO DEL DR&#46; J&#46; SOBRINO</p><p class="elsevierStylePara">Tumor gl&#243;mico m&#250;ltiple &#191;at&#237;pico&#63;</p><p class="elsevierStylePara">DISCUSION ANATOMOPATOLOGICA</p><p class="elsevierStylePara">Dra&#46; Carme Mallofr&#233;&#46; La prueba diagn&#243;stica fue una biopsia de una de las lesiones&#44; llevada a cabo por Cirug&#237;a Vascular&#46; La muestra recibida en el servicio de Anatom&#237;a Patol&#243;gica estaba constituida por varios fragmentos tisulares irregulares correspondientes a tejido fibroadiposo y muscular estriado&#46; Histol&#243;gicamente destacaban los cambios de tipo reactivo en forma de fibrosis y rabdomi&#243;lisis que afectaban mayoritariamente a la muestra&#46; Al estudiar con m&#225;s detalle todas las secciones realizadas se observaron peque&#241;os grupos celulares de hasta 0&#44;5 cm de di&#225;metro que se distribu&#237;an de forma irregular y multifocal&#46; Se trataba de n&#243;dulos de contornos bien delimitados pero no encapsulados&#44; desde cuya periferia&#44; al ser estudiados a mayor aumento&#44; se ve&#237;an extensiones infiltrantes hacia el tejido adiposo adyacente en forma de formaciones vasculares de peque&#241;o calibre &#40;fig&#46; 4&#41;&#46; Asimismo en otros puntos se identificaba proliferaci&#243;n de estructuras vasculares tanto de peque&#241;o como de mediano calibre&#44; de car&#225;cter infiltrante&#44; entre las c&#233;lulas de tejido adiposo y las fibras musculares &#40;fig&#46; 5&#41;&#46; Algunas de las estructuras vasculares de mayor tama&#241;o ten&#237;an luces dilatadas y paredes engrosadas&#44; configurando estructuras del tipo f&#237;stula arteriovenosa &#40;fig&#46; 6&#41;&#46; Alrededor de los vasos destacaba un aumento de celularidad en distintas proporciones seg&#250;n el campo estudiado&#46; Las c&#233;lulas que conformaban los nidos m&#225;s s&#243;lidos eran redondas&#44; cohesivas&#44; con bordes bien delimitados y n&#250;cleos redondeados u ovalados muy uniformes en cuanto a forma y tama&#241;o&#44; lo que daba a las lesiones un aspecto muy monomorfo&#46; En estos n&#243;dulos m&#225;s s&#243;lidos se observaba una fina red vascular que les confer&#237;a cierto aspecto organoide &#40;fig&#46; 7&#41;&#46; El aumento de celularidad perivascular era a expensas de c&#233;lulas con caracter&#237;sticas muy similares&#44; igualmente uniformes&#46; En ning&#250;n punto se detectaron atipias o figuras de mitosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="2v118n16-13030493tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig&#46; 4&#46; Detalle de la periferia de un n&#243;dulo s&#243;lido donde se aprecia el car&#225;cter infiltrante a tejido adiposo por parte de estructuras vasculares &#40;flecha&#41; &#40;HE&#44;</span><span class="elsevierStyleItalic">&#42;</span><span class="elsevierStyleItalic">200&#41;&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="2v118n16-13030493tab06.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig&#46; 5&#46; Proliferaci&#243;n de estructuras vasculares de peque&#241;o calibre con car&#225;cter infiltrante y con paredes aumentadas de tama&#241;o a expensas de c&#233;lulas uniformes redondeadas y sin atipias &#40;HE&#44;</span><span class="elsevierStyleItalic"> &#42;</span><span class="elsevierStyleItalic">400&#41;&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="2v118n16-13030493tab07.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig&#46; 6&#46; Estructuras vasculares de mayor calibre con acentuada dilataci&#243;n de la luz y engrosamiento de la pared&#46; Destaca la hipercelularidad perivascular de la lesi&#243;n &#40;HE&#44;</span><span class="elsevierStyleItalic">&#42;</span><span class="elsevierStyleItalic">100&#41;&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="2v118n16-13030493tab08.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig&#46; 7&#46; Detalle de las c&#233;lulas neopl&#225;sicas&#58; redondeadas&#44; cohesivas entre s&#237; y con n&#250;cleos uniformes&#44; sin atipias &#40;HE&#44;</span><span class="elsevierStyleItalic">&#42;</span><span class="elsevierStyleItalic">400&#41;&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Ante la disposici&#243;n en forma de nidos se plante&#243; la posibilidad de que se tratara de una neoplasia epitelial&#46; Morfol&#243;gicamente la regularidad de las c&#233;lulas&#44; el patr&#243;n organoide y la falta de atipia citol&#243;gica hac&#237;an necesario descartar una neoplasia endocrina&#46; La negatividad para marcadores epiteliales tales como las citoqueratinas de amplio espectro AE1&#47;AE3&#44; as&#237; como de los marcadores espec&#237;ficos para c&#233;lulas endocrinas como cromogranina y sinaptofisina&#44; descartaron esta posibilidad diagn&#243;stica&#46; La positividad inmunohistoqu&#237;mica para vimentina hizo plantear el diagn&#243;stico diferencial entre los tumores mesenquimales&#46; En su mayor parte los tumores mesenquimales est&#225;n constituidos por c&#233;lulas fusiformes y dehiscentes&#44; por lo que se plante&#243; el diagn&#243;stico diferencial entre los tumores mesenquimales con patr&#243;n epitelioide&#44; en especial aquellos que se caracterizan por presentar un patr&#243;n de predominio vascular&#46; Aun cuando las c&#233;lulas en este caso no presentaban el aspecto m&#225;s caracter&#237;stico de los llamados tumores de c&#233;lulas redondas&#44; como son el tumor neuroectod&#233;rmico perif&#233;rico&#47;sarcoma de Ewing&#44; los cuales suelen presentar menos citoplasma y n&#250;cleos tambi&#233;n uniformes pero con una mayor atipia&#44; se descart&#243; esta entidad mediante tinci&#243;n inmunohistoqu&#237;mica de CD99&#44; que fue negativa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El sarcoma sinovial es una neoplasia altamente agresiva&#44; de predominio en las extremidades&#44; que puede adoptar distintas formas&#44; entre ellas la forma monof&#225;sica epitelioide<span class="elsevierStyleSup">30</span>&#46; Puede ser altamente vascularizado&#46; Sin embargo&#44; esta neoplasia suele poseer un mayor grado de pleomorfismo nuclear y las figuras de mitosis acostumbran ser evidentes&#46; Asimismo&#44; la forma epitelioide tiene reactividad positiva frente a anticuerpos epiteliales&#44; cosa que no se produc&#237;a en este caso&#46; Este diagn&#243;stico&#44; por tanto&#44; tambi&#233;n se excluy&#243;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Dada la prominente proliferaci&#243;n vascular observada se plante&#243; el diagn&#243;stico diferencial entre las neoplasias propiamente vasculares y los tumores perivasculares&#46; Existe una gran variedad de neoplasias vasculares&#44; especialmente en su variante benigna&#46; En el presente caso&#44; cab&#237;a plantearse la posibilidad de alguna forma de hemangioma epitelioide&#44; pero estas neoplasias suelen cursar con una proliferaci&#243;n endotelial m&#225;s evidente&#46; Los marcadores endoteliales&#44; como CD31<span class="elsevierStyleSup">31</span>&#44; son positivos en estas neoplasias y no infrecuentemente tambi&#233;n lo son los marcadores epiteliales&#46; Las c&#233;lulas tumorales de este caso eran negativas para dichos anticuerpos&#44; por lo que se descart&#243; este grupo de neoplasias como posibilidad diagn&#243;stica y se centr&#243; la atenci&#243;n en el diagn&#243;stico diferencial de los tumores perivasculares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">B&#225;sicamente se han descrito dos grandes grupos de tumores perivasculares<span class="elsevierStyleSup">32</span>&#58; el hemangiopericitoma y el tumor gl&#243;mico con todas sus variantes&#46; El hemangiopericitoma se caracteriza histol&#243;gicamente por presentar un patr&#243;n vascular arborescente muy caracter&#237;stico&#44; con proliferaci&#243;n de c&#233;lulas ovaladas o elongadas alrededor de dichos vasos<span class="elsevierStyleSup">33</span>&#46; Suelen ser positivos para el marcador CD34 y la actina acostumbra ser negativa<span class="elsevierStyleSup">34</span>&#46; El tumor gl&#243;mico es una neoplasia derivada de las c&#233;lulas gl&#243;micas&#44; las cuales se consideran c&#233;lulas musculares lisas modificadas&#46; A menudo el tumor gl&#243;mico presenta caracter&#237;sticas morfol&#243;gicas similares a las propias c&#233;lulas gl&#243;micas&#44; aunque tambi&#233;n puede simular tumores vasculares o incluso tener un predominio de diferenciaci&#243;n a tejido muscular liso&#46; De aqu&#237; deriva la distinci&#243;n del tumor gl&#243;mico en sus tres principales tipos&#44; que son el tumor gl&#243;mico propiamente dicho&#44; el glomangioma y el glomangiomioma<span class="elsevierStyleSup">35-37</span>&#46; La localizaci&#243;n m&#225;s frecuente del tumor gl&#243;mico es subungueal&#44; seguida de otras porciones distales de las extremidades&#46; Sin embargo&#44; el tumor gl&#243;mico se ha descrito en pr&#225;cticamente todas las localizaciones del organismo<span class="elsevierStyleSup">36</span>&#46; Aproximadamente el 10&#37; de los casos son m&#250;ltiples y ocasionalmente se han descrito formas familiares&#46; La forma cl&#225;sica de tumor gl&#243;mico&#44; el tumor gl&#243;mico propiamente dicho&#44; es una neoplasia caracterizada por la uniformidad de las c&#233;lulas y su disposici&#243;n en estrecha proximidad con numerosos vasos de peque&#241;o calibre<span class="elsevierStyleSup">37</span>&#46; Una variante del tumor gl&#243;mico&#44; el glomangioma&#44; presenta caracter&#237;sticas tanto histol&#243;gicas como macrosc&#243;picas similares al hemangioma cavernoso&#44; con presencia de vasos grandes y engrosados y de nidos de c&#233;lulas gl&#243;micas en la pared de dichos vasos&#46; El glomangiomioma presenta un crecimiento perivascular como la forma cl&#225;sica de tumor gl&#243;mico&#44; aunque las c&#233;lulas tienen diferenciaci&#243;n a m&#250;sculo liso con tendencia a adoptar una forma elongada de predominio en la pared de los vasos<span class="elsevierStyleSup">32&#44;38</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tumor gl&#243;mico m&#250;ltiple ha sido denominado por algunos autores como glomangiomatosis o tumor gl&#243;mico difuso&#46; Esta forma es rara y constituye &#250;nicamente el 5&#37; de los tumores gl&#243;micos&#46; Se considera la variante glomoide de la angiomatosis&#44; es decir&#44; una neoplasia de car&#225;cter infiltrante aunque sin capacidad metast&#225;sica&#46; Los pacientes afectados por esta forma de tumor gl&#243;mico suelen ser m&#225;s j&#243;venes y los tumores acostumbran a tener una localizaci&#243;n m&#225;s profunda&#46; En estas formas es frecuente la presencia de numerosos vasos de tama&#241;o variable rodeados de c&#233;lulas gl&#243;micas&#46; A menudo presentan crecimiento infiltrante y se acompa&#241;an de tejido adiposo maduro<span class="elsevierStyleSup">39</span>&#46; El tumor gl&#243;mico se considera una neoplasia benigna aun cuando pueda ser multifocal y en ocasiones recidivante&#46; Existe una forma histol&#243;gica&#44; el glomangiosarcoma o tumor gl&#243;mico at&#237;pico&#44; en la que las c&#233;lulas presentan mayor pleomorfismo e incluso figuras de mitosis&#44; as&#237; como configuraci&#243;n fusiforme<span class="elsevierStyleSup">40</span>&#46; Este diagn&#243;stico&#44; sin embargo&#44; es altamente controvertido y son pocos los casos de tumor gl&#243;mico metastatizante bien establecido<span class="elsevierStyleSup">41</span>&#46; Recientemente&#44; como ya se ha dicho&#44; se ha publicado una propuesta de clasificaci&#243;n del tumor gl&#243;mico at&#237;pico en la que se incluye el t&#233;rmino &#171;tumor gl&#243;mico maligno&#187; reconociendo la posibilidad metast&#225;sica de esta neoplasia<span class="elsevierStyleSup">28</span>&#46; En esta misma clasificaci&#243;n se recoge el t&#233;rmino&#44; ya previamente descrito&#44; de &#171;tumor gl&#243;mico simpl&#225;stico&#187;&#44; que agrupar&#237;a aquellas formas con atipias citol&#243;gicas de car&#225;cter degenerativo pero que no tendr&#237;an capacidad metastatizante&#46; La glomangiomatosis o tumor gl&#243;mico difuso tambi&#233;n se incluye en esta entidad de tumor gl&#243;mico at&#237;pico por el car&#225;cter infiltrante y recidivante de la lesi&#243;n&#46; Finalmente&#44; los autores incluyen una cuarta forma en la clasificaci&#243;n que es el tumor gl&#243;mico de potencial maligno incierto&#44; en el que entrar&#237;an formas de tumor gl&#243;mico de localizaci&#243;n profunda y con un n&#250;mero escaso de figuras de mitosis&#46; El diagn&#243;stico del tumor gl&#243;mico&#44; en todas sus formas&#44; se basa principalmente en sus caracter&#237;sticas histol&#243;gicas y no existe un marcador inmunohistoqu&#237;mico espec&#237;fico&#44; siendo su perfil el de c&#233;lula mioide lisa&#46; La exclusi&#243;n de otras neoplasias y&#44; especialmente&#44; el pensar en su existencia son los principales factores en el diagn&#243;stico de dicha entidad&#46; En este caso&#44; tanto las caracter&#237;sticas puramente histol&#243;gicas con tinci&#243;n de hematoxilina-eosina como el perfil inmunohistoqu&#237;mico permitieron efectuar el diagn&#243;stico de tumor gl&#243;mico&#46; Dada la forma infiltrante multifocal y profunda&#44; consideramos que se trataba de un tumor gl&#243;mico en su variante difusa o glomangiomatosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Dr&#46; Vicen&#231; Riambau&#46; Creo que vale la pena poner de manifiesto la dificultad que entra&#241;a el diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico de estos tumores&#44; puesto que&#44; como se ha visto&#44; es preciso recurrir a t&#233;cnicas inmunohistoqu&#237;micas&#46; Adem&#225;s&#44; como cirujano que llev&#243; a cabo la ex&#233;resis parcial de la tumoraci&#243;n&#44; una de las cuestiones que me llaman la atenci&#243;n es la causa del dolor&#44; puesto que no he podido identificar en la exposici&#243;n morfol&#243;gica ninguna imagen que corresponda a terminaciones o componentes nerviosos intratumorales&#46; Es posible que en este paciente se debiera a que estas tumoraciones estaban envolviendo y comprimiendo el nervio sural y el nervio ci&#225;tico popl&#237;teo externo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Dra&#46; C&#46; Mallofr&#233;&#46;Las t&#233;cnicas inmunohistoqu&#237;micas en el tumor gl&#243;mico en realidad s&#243;lo sirven para descartar otros procesos&#46; La clave diagn&#243;stica est&#225; en el estudio de hematoxilina-eosina&#46; En cuanto al dolor que presentaba el paciente&#44; puede ser que influyera el hecho de infiltrar estructuras nerviosas&#46; Se ha identificado&#44; sin embargo&#44; una sustancia &#40;llamada sustancia P o p&#233;ptido vasoactivo asociado al dolor&#41; en las c&#233;lulas del tumor gl&#243;mico y se cree que &#233;sta podr&#237;a ser la causa del dolor&#44; por un mecanismo poco conocido&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Prof&#46; Ciril Rozman&#46;En mi experiencia profesional he podido diagnosticar a varios pacientes con tumores gl&#243;micos subungueales&#44; muy dolorosos a la presi&#243;n&#44; en los que el diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico correspond&#237;a a tumores neurovasculares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Dra&#46; C&#46; Mallofr&#233;&#46; El estudio ultraestructural ha permitido identificar miofibrillas en las c&#233;lulas gl&#243;micas&#44; pero no neurofilamentos&#46; Por m&#233;todos inmunohistoqu&#237;micos las c&#233;lulas gl&#243;micas son positivas para marcadores espec&#237;ficos de fibra muscular lisa&#44; pero no para la prote&#237;na S-100&#44; por lo que se considera que la c&#233;lula gl&#243;mica es una c&#233;lula muscular modificada&#46; En algunos tumores gl&#243;micos se ha descrito la presencia de receptores del factor de crecimiento nervioso <span class="elsevierStyleItalic">&#40;nerve growth factor&#41;</span>&#44; pero su significado todav&#237;a no est&#225; establecido&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Dr&#46; Josep M&#46; Grau&#46;&#191;Cu&#225;l fue la evoluci&#243;n del paciente&#63;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Dr&#46; Jordi Casademont&#46;Por desgracia se desconoce&#44; pues tras la ex&#233;resis de uno de los tumores decidi&#243; trasladarse a su pa&#237;s&#44; con tratamiento todav&#237;a con m&#243;rficos&#44; y hemos perdido todo contacto&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Dr&#46; V&#46; Riambau&#46;El problema grave de este paciente fue que la ex&#233;resis de todos los tumores no era posible por el n&#250;mero de ellos&#44; su extensi&#243;n a lo largo de toda la extremidad y su localizaci&#243;n hasta la misma ra&#237;z del muslo&#44; lo cual tampoco permit&#237;a una amputaci&#243;n de la extremidad con intenci&#243;n curativa&#46; &#218;nicamente pudo efectuarse una embolizaci&#243;n de algunas &#225;reas &#40;no todas eran f&#225;cilmente identificables&#41; pero&#44; tal como ya ha quedado especificado&#44; esto tampoco logr&#243; la desaparici&#243;n del dolor&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DIAGNOSTICO ANATOMOPATOLOGICO</p><p class="elsevierStylePara">Tumor gl&#243;mico &#40;variante difusa o glomangiomatosis&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Agradecimiento</p><p class="elsevierStylePara">A los Dres&#46; Jordi Casademont &#40;Servicio de Medicina Interna&#41; y Vicen&#231; Riambau &#40;Servicio de Cirug&#237;a Cardiovascular&#41; del Hospital Cl&#237;nic de Barcelona&#44; por su colaboraci&#243;n en la preparaci&#243;n de la presente conferencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A los Dres&#46; Miquel Torres y Ferran Nonell &#40;Servicio de Medicina Interna del HES&#41;&#44; Mariola P&#233;rez &#40;Servicio de Radiodiagn&#243;stico&#44; HES&#41;&#44; Dolors L&#243;pez &#40;Servicio de Anatom&#237;a Patol&#243;gica&#44; HES&#41; y Antonio Segarra &#40;Servicio de Radiodiagn&#243;stico&#44; HGVM&#41; por su colaboraci&#243;n en la discusi&#243;n cl&#237;nica de la presente conferencia&#46; </p>"
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