Presentamos el caso clínico de un varón asintomático de 46 años en cuya radiografía de tórax se observa un botón aórtico derecho y en la exploración física un soplo sistólico con frémito palpable paraesternal izquierdo. Al realizársele ecocardiografía transesofágica y RMN se encontró una comunicación interventricular (CIV) que únicamente precisa revisiones ecocardiográficas periódicas.
La CIV es la cardiopatía congénita más frecuente. Las CIV pueden ser membranosas, de entrada, trabeculadas o infundibulares. La sintomatología puede ser desde anodina únicamente con un soplo pansistólico paraesternal izquierdo en la exploración física, hasta hiperaflujo pulmonar que llegue a causar insuficiencia cardiaca. La radiografía de tórax mostrará cardiomegalia, el electrocardiograma hipertrofia biventricular y la ecocardiografía y la resonancia magnética mostrarán tamaño y número de comunicaciones. El tratamiento es conservador, ya que el 50% se cierran de forma espontánea en los primeros años de vida, reservando la cirugía para los casos sintomáticos y los asintomáticos con cortocircuito significativo.
We report the case of a 46 year old asymptomatic male whose chest X-ray showed a right aortic knob and in the physical examination he had a systolic murmur with a palpable left parasternal heave. On performing the transesophageal echocardiography and MRI a ventricular septal defect (VSD) was observed which only requires periodic echocardiographic reviews.
VSD is the most common congenital heart disease. The VSD may be membranous, inlet, trabecular, or infundibular. The clinical signs may range from only anodyne with a left pansystolic parasternal murmur on physical examination, up to lung hyper-flow which may lead to heart failure. The chest X-ray showed cardiomegaly, the electrocardiogram showed biventricular hypertrophy, and the echocardiography and MRI showed the size and number of communications. Treatment is conservative, since 50% close spontaneously in the first years of life, reserving surgery for symptomatic and asymptomatic cases with a significant shunt.
Presentamos el caso clínico de un varón de 46 años natural de República Dominicana, residente en España desde hace 7 años, en quien, de forma casual, en la radiografía de tórax (fig. 1) se observa un botón aórtico derecho. El paciente se encuentra asintomático, sin disnea, palpitaciones ni angina. En la exploración física las constantes vitales son normales, con buena coloración de piel y mucosas, con presión venosa yugular normal, con murmullo vesicular conservado en la auscultación pulmonar, exploración abdominal normal sin organomegalias y sin presentar edemas en miembros inferiores. Cómo único hallazgo reseñable en la exploración física tenemos la presencia de un soplo sistólico con frémito palpable en el borde esternal izquierdo en el cuarto espacio intercostal. Como pruebas complementarias se le realizó un electrocardiograma, que no reveló datos de interés, una ecocardiografía transesofágica en la que se objetivó CIV perimembranosa, y una RMN (fig. 2) que fue informada como ventrículo derecho de doble cámara y probable CIV perimembranosa sin repercusión hemodinámica significativa, y arco aórtico derecho. Se trataba de un defecto congénito y sin repercusión hemodinámica y, de momento, la actitud es observación con ecocardiografías periódicas. El paciente continúa clínicamente asintomático y la ecocardiografía de control anual no ha mostrado cambios.
Discusión
La CIV es la cardiopatía congénita más frecuente (20%)1,2, excluyendo la válvula aórtica bicúspide, y se define como la presencia de un defecto en el septo interventricular que permite la comunicación entre ambos ventrículos. Se encuentra dentro del grupo de cardiopatías congénitas acianóticas que cursan con aumento del flujo pulmonar.
En la CIV el defecto septal puede ser único o múltiple, y puede presentarse aisladamente o formando parte de cardiopatías complejas. La CIV puede clasificarse en función de en cuál de los 4 compartimentos del septo interventricular se localice:
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membranoso: son los más frecuentes (80%) y no es raro que presenten extensiones a regiones adyacentes (perimembranoso). Tienden a cerrarse espontáneamente.
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de entrada: es raro su cierre espontáneo.
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trabeculado: muscular, tendencia al cierre.
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de salida o infundibular: grandes, no tienden al cierre, riesgo de insuficiencia aórtica.
La sintomatología en las CIV pequeñas, las más frecuentes, puede ser anodina, apreciándose únicamente en la exploración física un soplo pansistólico rudo, de alta frecuencia, de predominio en región paraesternal izquierda. En las CIV grandes la sintomatología es por hiperaflujo pulmonar, pudiendo originar insuficiencia cardiaca en la primera infancia. La intensidad del soplo es independiente del tamaño de la CIV, pudiendo ser importante en comunicaciones pequeñas y menos intenso en comunicaciones mayores.
Los pacientes con sospecha de CIV deben ser evaluados mediante radiografía de tórax, que muestra, en las comunicaciones sintomáticas, cardiomegalia con hiperaflujo. El electrocardiograma muestra hipertrofia biventricular y de aurícula izquierda. La ecocardiografía y la RMN muestran la amplitud y el número de las comunicaciones3,4. Si realizamos un cateterismo podremos ver el salto oximétrico en ventrículo derecho.
Respecto al manejo, está indicada la profilaxis de endocarditis, ya que puede darse hasta en el 2% de los casos. Como hasta el 50% se ocluyen espontáneamente en los 3 primeros años de vida1,6 (sobre todo las formas musculares, y también las membranosas), el cierre quirúrgico del defecto se reserva para los casos sintomáticos (retraso del crecimiento, insuficiencia cardiaca, neumonías de repetición, etc.) que no responden al tratamiento inicial, y para los casos asintomáticos con un cortocircuito izquierda-derecha significativo, con una relación entre el flujo pulmonar y el flujo sistémico (Qp/Qs) mayor de 1,5-2 (siempre que no se encuentren elevadas las resistencias vasculares pulmonares). El cierre percutáneo puede realizarse en casos seleccionados5,6. La cirugía paliativa (cerclaje o banding de la arteria pulmonar), que alivia la insuficiencia cardiaca reduciendo el flujo pulmonar, se reserva para CIV múltiples, cardiopatías asociadas o en los casos de muy mal estado general.
En nuestra práctica clínica diaria desde Atención primaria, una hallazgo casual en la radiografía de tórax (botón aórtico derecho) y un único signo en la exploración física (soplo sistólico con frémito palpable paraesternal izquierdo) pueden orientarnos a pensar en esta enfermedad que, en casos como nuestro paciente con una CIV pequeña, ofrecen una excelente supervivencia y tan solo precisan revisiones ecocardiográficas periódicas7.
Responsabilidades ÉticasProtección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
