Una fístula es una comunicación anómala patológica que comunica 2 órganos entre sí o con el exterior. Son trayectos fibrosos con revestimiento interno de tejido de granulación, que se extienden desde un orificio interno o primario hasta uno o varios orificios externos o secundarios situados en la piel.
La constante recidiva de una mastitis suele ser consecuencia de una fístula entre conductos galactóforos y el límite areola-piel de la mama, llamándose a esto fistulización periareolar recidivante. Para integrar este cuadro en la terminología propuesta, enfermedad de Zuska, es indispensable pensar primero en su existencia para enfocar el tratamiento en su origen. El conocimiento de esta enfermedad y su diagnóstico y tratamiento correctos impedirán las constantes recidivas en forma de mastitis que presentan estas pacientes, evitando así su peregrinaje por distintos especialistas. En este artículo revisamos esta entidad, métodos diagnósticos y tratamiento.
A fistula is an abnormal pathological communication which links two organs together or with the exterior. They are fibrous paths internally coated with granulation tissue, extending from an internal o primary opening to one or more openings located outside or on the skin. The recurrent mastitis that some patients suffer is due to a fistula between a lactiferous duct and the limit of the areola, and this condition is called a recurrent periareolar fistula.To incorporate this clinical condition into the proposed terminology, Zuska disease, is essential to believe in its existence, in order to to treat it from the source. The knowledge of this disease, a proper diagnosis and treatment will prevent the constant recurrence of mastitis as presented by these patients, avoiding their pilgrimage to various specialists. In this article we review this disease, methods of diagnosis and treatment.
Zuska fue el primero en describir apropiadamente esta enfermedad1, una entidad rara que consiste en una fístula crónica de uno o varios conductos galactóforos. Se produce cuando se inflama el epitelio que recubre el pezón, y al descamarse obstruye la luz de los conductos, dilatándose estos retrógradamente, expandiéndose el proceso inflamatorio hacia los tejidos vecinos y formándose un absceso subareolar, que a continuación puede drenar a la areola, y allí originar la fístula crónica2; todo ello fuera del periodo de lactancia o embarazo3.
El origen de la enfermedad se debe por tanto a la epidermización del conducto galactóforo en su porción terminal que produce la infección primaria y sus recidivas4,5. Así, el conducto galactóforo cambia su epitelio de doble capa por epitelio epidermizado.
Esta enfermedad suele presentarse en la mujer en edad reproductiva6. Las fumadoras tienen el peor pronóstico y el mayor índice de recurrencia de abscesos, cerca del 90%, corresponde a fumadoras severas7. Otros trastornos que pueden influir en la etiología de esta enfermedad son la galactorrea, cambios en la permeabilidad y bloqueo de los conductos galactóforos o traumatismos de pezón como los piercings. El 25% presenta hiperprolactinemia y hasta en el 50% este aumento de prolactina es transitorio, concordando con los brotes, posiblemente por la inflamación. También existe relación con enfermedad fibroquística de la mama y anomalías de la glándula tiroides.
Estos pacientes suelen haber recibido tratamientos con antibióticos, numerosos desbridamientos y, a pesar de ello, presentan recurrencias.
Exposición del casoMujer de 56 años de edad, sin alergias conocidas, con antecedentes personales de tabaquismo importante durante 15 años, hipertensión arterial, hipotiroidismo subclínico y depresión. Intervenida de ligadura de trompas y biopsia por nódulo retroareolar de mama izquierda hace 19 años, secreción purulenta recidivante por fístula en mama izquierda.
Resumen de evoluciónPaciente que comienza con mastalgias fuera del periodo de gestación o lactancia. Tras establecerse el diagnóstico de nódulo retroareolar de 9mm en mama izquierda se realiza biopsia, siendo la anatomía patológica de ectasia ductal y mastitis xantogranulomatosa. Un mes después presenta absceso periareolar, con secreción y punto fistuloso (fig. 1). Se realizó intervención quirúrgica con canalización de la fístula y extirpación de tejido externo, siendo la anatomía patológica informada de inflamación inespecífica. Presenta recidiva del absceso periareolar varios meses después, y se pauta tratamiento antibiótico según antibiograma (fig. 2). Tras remitir el proceso agudo se realiza extirpación de cicatriz anterior y del tejido periareolar en torno a la zona, con ligadura de conductos galactóforos. En los siguientes días a la intervención se drena material purulento en la zona de la cicatriz, acompañados de expulsión de catgut, utilizado para hemostasia, sin reabsorber, persistiendo la secreción.
Las pruebas complementarias realizadas en ese momento son las siguientes:
Analítica: hemograma y bioquímica normal. Prolactina normal. Citología del exudado: inflamación con atipia.
Mamografía: sin hallazgos valorables.
Galactografía: tras consultar al servicio de radiología, no se realiza por considerar que la prueba no aportará nada nuevo.
Ante la persistencia de la mastalgia pautan tratamiento con bromocriptina, sin que mejore la sintomatología y, siendo mal tolerada, deciden suspenderla. Inició tratamiento hormonal sustitutivo durante 3 años, no llegando a la curación. En continua revisión por ginecología con citologías y mamografías normales.
En la actualidad presenta nueva recidiva. Se realizó ecografía de mama en la que se aprecia colección organizada en mama izquierda periareolar con edema de piel. En el momento actual está pendiente de una nueva valoración en ginecología.
DiscusiónLa enfermedad de Zuska es la causa de la mastitis no puerperal en el 80% de los casos.
Ser fumadora es un factor importante en la etiología de este proceso, razón por la cual el conocimiento de esta enfermedad es necesario para el diagnóstico en atención primaria. El tratamiento del episodio agudo es el drenaje del absceso4, y ante los primeros síntomas se inicia tratamiento con antibioterapia a falta de cultivos; en estudios realizados proporciona buenos resultados la clindamicina y el metronidazol8.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con mastitis agudas de localización subareolar, quistes sebáceos subareolares sobreinfectados e infecciones de los tubérculos de Montgomery8.
Los tratamientos inhibidores de la prolactina han demostrado ser efectivos incluida la disminución de recidivas.
Una vez identificada la enfermedad, el tratamiento debe ser quirúrgico, consistiendo en una resección en huso incluyendo la fístula y el conducto galactóforo en que se ha iniciado el proceso4,5,9. Fink et al.10 consideran que esta alteración es evolutiva y dependiendo de la fase en que se encuentre aplican el tratamiento, resecando profundamente los conductos, incluyendo la piel del pezón en su extremo distal y tratar si existen los abscesos y los trayectos fistulosos.
Algunos autores recomiendan cateterizar el conducto galactóforo con una aguja hasta la fístula, para delimitar la zona que se va a extirpar, dando buen resultado la inyección cuidadosa de azul de metileno a través del conducto galactóforo problema y del orificio fistuloso, que normalmente es fácil de repermeabilizar, aunque el cuadro agudo esté solucionado en aquel momento. Posteriormente se procede a la reconstrucción del complejo areola-pezón de la forma más estética posible, incluyendo la eversión permanente del pezón en el caso de que exista umbilicación8.
Señalar que esta entidad es una ocasión de oro para convencer a la paciente, con frecuencia fumadora severa, de que abandone el consumo de tabaco8.
Debido a la baja frecuencia de esta alteración (0,6% de los pacientes que acuden a servicios de patología mamaria)1 y al pobre conocimiento de ella, hemos querido presentar este caso clínico que nos sorprendió en la consulta de atención primaria.
Conocer y sospechar esta enfermedad rara contribuiría a facilitar la sensibilización del médico de atención primaria hacia la misma, y desempeña un papel fundamental en el adecuado enfoque del paciente, evitando así el peregrinaje por diversas consultas.
A la paciente de nuestro caso clínico la derivamos a ginecología con sospecha de enfermedad de Zuska, para que valoraran esta posibilidad y actuaran en consecuencia.
Responsabilidades ÉticasProtección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
