Se presenta un caso de neumonía lipoidea atendida en nuestro centro de salud. Se trata de una enfermedad rara que es importante conocer en atención primaria para poder pensar en ella.
Esta entidad se conoce desde 1925, cuando fue descrita por primera vez por Laughlen, quien describió un caso de neumonía lipoidea secundaria a una inyección de aceite en la zona nasofaríngea. En la actualidad constituye una rareza, siendo su causa más frecuente la utilización de gotas nasales con aceites en su composición (cada vez en menor uso). Su etiología puede ser endógena y exógena.
Aunque el diagnóstico anatomopatológico suele ser la mayor parte de las veces el más relevante, el estudio de una lesión radiológica en puede, en ocasiones, hacer sospechar el cuadro en función de los antecedentes del paciente.
El caso que aquí se presenta es el de una neumonía lipoidea aguda en paciente joven que realizaba actuaciones esporádicas como «tragador de fuego».
We report a case of lipoid pneumonia treated in our Health Centre. It is a disease that occurs rarely, but is important in Primary Care.
This condition has been known since 1925, when it was first described by Laughlen, who described a case of lipoid pneumonia secondary to an injection of oil in the nasopharyngeal area. Today it is a rarity, and it is most frequently associated with the use of oil-based nasal drops (which are now decreasing in use). Its aetiology may be endogenous or exogenous.
Although the pathological diagnosis is generally the most important, sometimes a lesion in the chest X-ray can lead us to suspect it due to the patient's history.
This was a case of acute lipoid pneumonia in a young patient, who periodically performed as a “fire eater”.
La forma de presentación de la neumonía lipoidea puede ser muy variable, los síntomas acompañantes van desde tos y disnea, que son los más comunes, a casos más graves, que aunque menos frecuentes, podrían acompañarse incluso de insuficiencia respiratoria o dificultad respiratoria. También hay formas asintomáticas que solo muestran alteraciones radiológicas1.
Esta entidad es poco frecuente en la práctica clínica habitual, por lo que nos parece de gran importancia su conocimiento por parte del médico de atención primaria, para poder pensar en ella ante un paciente con clínica compatible, y tras una anamnesis correcta poder llegar a sospechar esta enfermedad.
La neumonía lipoidea exógena es una entidad poco frecuente y a menudo infradiagnosticada. Clásicamente, se ha considerado un proceso crónico secundario a la aspiración o inhalación continuada de sustancias grasas. En ocasiones, se puede observar una forma aguda coincidiendo con aspiraciones accidentales masivas de material lipídico descrita tradicionalmente en «comedores de fuego»2.
Caso clínicoPaciente varón de 24 años de edad, de profesión auxiliar de vuelo. De ocio realiza la actividad de «tragador de fuego» en la que utiliza parafina líquida, siendo su última actuación hace 5 días. Fumador activo de 13 paquetes/año. Sin alergias conocidas. Historia de colon irritable. No antecedentes de ingesta de fármacos, ni de convivencia con animales. No hay criterios clínicos de enfermedad pulmonar obstructiva crónica, ni disnea habitual.
El paciente acude a consulta de su médico de atención primaria por un cuadro de malestar general, fiebre de 48 h de evolución, dolor torácico no irradiado y de características pleuríticas, sudoración, disnea, odinofagia y disfagia a líquidos y sólidos en las últimas 24 h.
Exploración físicaConstantes: Temperatura de 38°C. Presión arterial: 100/60mmHg. Frecuencia cardiaca: 88 lat./min. Frecuencia respiratoria: 20/min. Saturación de O2: 97%.
En la exploración física, el paciente se encuentra consciente, orientado, buena coloración de piel y mucosas, malestar general, no tolera el decúbito por dolor supraclavicular, que aumenta con los movimientos y la inspiración. No presenta adenopatías palpables, palpación tiroidea normal y las carótidas laten simétricamente sin soplos audibles. Faringe hiperémica sin exudados. Ruidos cardiacos rítmico sin soplos audibles, ni roce pericárdico, disminución global del murmullo vesicular y crepitantes bibasales. Exploración abdominal, osteoarticular y neurológica normal.
Se deriva a urgencia hospitalaria para estudio analítico y radiológico por sospecha de neumonía atípica bibasal frente a neumonía lipoidea por los antecedentes descritos.
Pruebas complementarias hospitalariasHemograma y bioquímica normal excepto que destacaba la leucocitosis en 19.000/mm3.
Espirometría y electrocardiograma normal.
Gasometría arterial al ingreso: pH, 7,43; pO2, 77,6mmHg; pCO2, 39mmHg; HCO3, 25,6 mEq/l; Sat O2, 97,2%.
Serología de neumonías atípicas y antígeno Legionella negativas.
La radiografía de tórax muestra consolidaciones en lóbulo inferior derecho e izquierdo con senos costofrénicos ocupados (fig. 1).
La tomografía computarizada de tórax, realizada por no mejoría clínica en las primeras 48 h, en la que se observa consolidación con broncograma aéreo en lóbulo medio, lóbulo inferior izquierdo y porciones caudales de lóbulo inferior derecho con áreas de baja intensidad que pudieran tener contenido graso. Pequeño derrame pleural. Podría corresponder a neumonía lipoidea, pero se precisan otras pruebas diagnósticas.
La bioquímica del líquido pleural muestra líquido amarillo, algo turbio; glucosa: 100mg/dl; proteínas: 3,9 g/dl; hematíes: 1.600mm3; leucocitos: 3.900mm3.
Biopsia pulmonar: el estudio histológico reveló en el interior de los alveolos la presencia de histiocitos con vacuolas citoplasmáticas y en el intersticio aisladas células gigantes y grandes vacuolas con contenido similar a la grasa.
La fibrobroncoscopia revela signos inflamatorios difusos, y se recogió un lavado broncoalveolar de aspecto turbio, moderada cantidad de células inflamatorias y macrófagos con inclusiones lipídicas.
Hemocultivos, Mantoux y cultivo de líquidos pleural fueron negativos.
DiscusiónSe trata de un paciente de 24 años con los antecedentes referidos que ingresa por cuadro de neumonía bibasal y malestar general. Dada la fiebre persistente, el antecedente de aspiración accidental de parafina y tras los estudios realizados se llega al diagnóstico de neumonía lipoidea3,4. Al inicio se instauró tratamiento con oxigenoterapia, antitérmicos y antibiotico de amplio espectro (amoxicilina/ácido clavulánico 875/125mg cada 8 h, 10 días) y tras estudio histológico y diagnóstico de neumonía lipodea se añadieron corticoides sistémicos, presentando una mejoría clínica generalizada.
La parafina es una mezcla de hidrocarburos saturados derivada del petróleo, es opalina, inodora y muy inflamable. La toxicidad de los hidrocarburos es inversamente proporcional a su punto de ebullición, por lo cual, la parafina líquida y la vaselina son las sustancias más inocuas dentro de este grupo5.
La neumonía lipoidea puede presentarse de 2 formas muy distintas: Neumonía lipoidea exógena causada por la inhalación repetida de material graso, que puede ser de origen animal, vegetal o mineral6, se asocia a la ingestión crónica de compuestos por aceite minerales, uso de pulverizadores o gotas nasales3 o por la exposición laboral a productos oleosos. El tiempo medio de exposición para el desarrollo de la enfermedad crónica es de 9,5 años1.
Neumonía lipoidea endógena, se desarrolla cuando los lípidos del tejido pulmonar escapan de los alvéolos destruidos y distales a una obstrucción por un proceso neoplásico o supurativo crónico. También puede aparecer por proteinosis alveolar, embolia grasa, alteraciones del depósito lipídico o de forma idiopática4,6.
Factores predisponentes como edad avanzada, reflujo gastroesofágico, trastorno neurológico con alteración de la deglución y enfermedades psiquiátricas son las más comúnmente observadas, si bien en un 25% de los casos se presentan en individuos normales y sin factores predisponentes3,6. Su presentación clínica suele ser inespecífica, incluso puede ser asintomática en un 50%, o presentarse con signos de fiebre, disnea y tos no productiva, la hemoptisis es rara1,7. En algunas ocasiones hay odinfagia y disfagia secundaria a la inhalación del producto químico.
El diagnóstico diferencial de esta enfermedad se realiza con neumonías atípica, neumonía lipoidea crónica, neoplasia, tromboembolia pulmonar y síndrome de dificultad respiratoria del adulto.
El patrón radiográfico varía desde una masa única hasta infiltrados difusos bilaterales, con mayor frecuencia puede observarse una consolidación alveolar, patrón en vidrio deslustrado o afección intersticial8. Las imágenes de consolidación suelen ser de baja densidad, simulando tejido adiposo, pero no permiten llegar al diagnóstico. En cambio en la tomografía computarizada de tórax se han descrito algunos signos que orientan al diagnóstico. Son los siguientes2:
- 1.
Afectación de zonas declives de los pulmones con predominio de los segmentos posteriores e inferiores de los lóbulos afectados.
- 2.
Hipodensidad de las imágenes medidas en unidades Hounsfield (−30 a −50 UH) que es muy indicativa de la presencia de grasa intraparenquimatosa, por comparación con el tejido adiposo subcutáneo.
- 3.
El signo de angiograma que consiste en la visualización de la ramificación de los vasos pulmonares en la tomografía poscontraste.
El diagnóstico de certeza está en la demostración de los macrófagos vacuolados cargados de lípidos provenientes de esputo, del lavado broncoalveolar, punción-aspiración transtorácica con aguja fina, biopsia transbronquial o biopsia pulmonar1.
El tratamiento de elección es la suspensión de la exposición al factor etiológico, la corrección de los factores predisponentes y el manejo adecuado de las complicaciones, lo cual es suficiente en la mayoría de los casos. Se basa en medidas sintomáticas de soporte: oxigenoterapia para la hipoxemia, analgésicos y/o antitérmicos, mantener una adecuada hidratación, broncodilatadores en caso de broncospasmo y antitusígenos en caso de hemoptisis. Aunque son usados con frecuencia, no está demostrado que la antibioterapia profiláctica de amplio espectro o los corticoides mejoren la evolución6,9. Rara vez se requiere cirugía.
El caso presentado fue por aspiración con parafina, componente habitualmente utilizado en tragadores o comedores de fuego, siendo este factor desencadenante la causa de su neumonía. El diagnóstico se basa en la historia de exposición a la parafina líquida, en la sintomatología indicativa, en los hallazgos radiológicos y en la citología del lavado broncoalveolar.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
