Varón de 50 años, sin alergias medicamentosas conocidas. Con los siguientes antecedentes personales: fumador de 3 puros/día y bebedor ocasional. Hiperlaxitud articular. Intervenido quirúrgicamente de esguince traumático de muñeca derecha y limpieza articular de rodilla derecha.
Acude a su médico de atención primaria porque desde hace un mes presenta artralgias aditivas con ligera tumefacción y rigidez, no existiendo desencadenante conocido. También refiere astenia, hiporexia y pérdida ponderal. Niega disnea, dolor torácico, sensación distérmica o síntomas a otros niveles. Se solicita analítica básica con resultados anodinos, y se deriva al servicio de reumatología para completar estudio.
Exploración y pruebas complementarias: exploración por aparatos dentro de la normalidad salvo acropaquias digitales (fig. 1A) y discreto derrame en rodilla derecha.
En la analítica: hemograma y bioquímica normales; fosfatasa alcalina 190U/l (valores normales: ≤140U/l), factor reumatoide, anticuerpos antinucleares y anticuerpos anti-TPO negativos; perfil tiroideo, lipídico, calcio y fósforo en rango; ácido fólico dentro de la normalidad; vitamina B12 155,3pg/ml (valores normales: 200-900pg/ml), VSG normal y PCR 52mg/l (valores normales: ≤8mg/l).
En la radiografía de manos, destacar acortamiento de las falanges distales. En radiografía de rodillas se aprecia refuerzo perióstico en ambas tibias, sin lesiones infiltrativas.
Ante los descubrimientos radiológicos se solicitó gammagrafía ósea, en la que se identificó acúmulo de radiotrazador de moderada intensidad en rótulas y periostio de la diáfisis de los fémures, las tibias y los húmeros (fig. 2). Estos hallazgos sugieren osteoartropatía hipertrófica (OAH); síndrome que se asocia a múltiples causas, entre las que se encuentra la manifestación paraneoplásica de diversos tumores, siendo el más frecuentemente relacionado el carcinoma de pulmón de células no pequeñas. Se solicita radiografía de tórax en la que se halla un infiltrado en el lóbulo superior derecho (LSD) (fig. 1B). El paciente es derivado a neumología para completar el estudio de dicho hallazgo. Se realiza TC torácica en la que se aprecia una masa polilobulada de 3cm de diámetro con bordes irregulares, espiculados, situada en la región apical del LSD, que se realza tras la administración de contraste intravenoso. También posee adenopatías mediastínicas y pequeños ganglios hiliares derechos (fig. 1C). Posteriormente se lleva a cabo broncoscopia y cepillado bronquial, en el que se confirman células tumorales malignas correspondientes a carcinoma de células no pequeñas. Con diagnóstico de probable adenocarcinoma pulmonar se remite al servicio de oncología para decidir actitud terapéutica. El paciente se encontraba en estadio tumoral IIIa: T2aN2M0.
La OAH se asocia con proliferación periostótica de los huesos largos y con artralgia o artritis. Frecuentemente provoca acropaquias digitales en manos y pies1. Puede presentarse de forma primaria (paquidermoperiostosis), siendo una enfermedad hereditaria autosómica dominante, comenzando en los primeros años de vida; o como ocurre con mayor frecuencia secundaria (enfermedad de Bamberger-Marie), en la que aparece asociada a enfermedades inflamatorias o neoplasias1,2. Se ha descrito como manifestación paraneoplásica de diferentes tumores, especialmente intratorácicos, destacando el carcinoma de pulmón de células no pequeñas3. Clínicamente se caracteriza por la tríada: periostitis, hipocratismo digital e inflamación articular. La afectación ósea se explica por la formación de nuevo hueso a lo largo de la línea metadiafisaria, principalmente en huesos tubulares. Suele ser bilateral y simétrica4. La patogénesis no se conoce totalmente, aunque se han implicado un importante número de hormonas y sustancias no hormonales. Frecuentemente se asocia con otros síndromes paraneoplásicos, por ejemplo con ginecomastia debido a su relación con el aumento de estrógenos plasmático5. La OAH secundaria se ha descrito en diversas enfermedades torácicas: causas pulmonares (bronquiectasias, fibrosis pulmonar, fibrosis quística, sarcoidosis, mesotelioma, tumores, etc.), causas extrapulmonares (enfermedad cardíaca congénita, endocarditis infecciosa, colitis ulcerosa, diferentes neoplasias: tracto gastrointestinal, hígado, páncreas, leucemia mieloide crónica, linfoma de Hodgkin, etc.)6. En diversas series se atribuye hasta un 80% de los casos de OAH a síndrome paraneoplásico, encontrándose el tumor primario en pulmón. En estos casos la resección quirúrgica del tumor primario puede conseguir una rápida remisión de los síntomas. En los casos en que no puede intervenirse el tumor o la causa primaria, se plantearán otros tratamientos para corregir el dolor asociado a la OAH: analgésicos, esteroides, antiinflamatorios no esteroideos, vagotomía, radioterapia, bifosfonatos, quimioterapia, etc.7.
ConclusiónEn muchas ocasiones, la OAH es la primera manifestación de una neoplasia de pulmón que no ha dado la cara, por ello la radiografía de tórax debe ser el punto de partida del estudio. Tanto los médicos de familia como los diferentes especialistas que puedan verse implicados en el proceso diagnóstico, han de conocer la existencia de esta manifestación paraneoplásica, para así aumentar la celeridad en el tratamiento y poder mejorar el pronóstico, tratando los casos que se encuentren subclínicos.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesNo existe conflicto de intereses en ninguno de los autores del trabajo. Asimismo no hemos recibido financiación económica para el desarrollo del mismo.
El caso ha sido parcialmente presentado como póster en el 36° Congreso Nacional SEMERGEN Bilbao 2014, celebrado del 8 al 11 de octubre de 2014.
