Síndrome RS3PE: Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema. A propósito de 3 casos

Resumen

El síndrome RS3PE (Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema) es un cuadro reumatológico, relativamente infrecuente, que afecta de manera predominante a ancianos y cuya importancia radica en la necesidad de establecer el diagnóstico diferencial con otras enfermedades más graves, dada su buena respuesta habitual al tratamiento con corticoides orales.

Abstract

RS3PE (Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema) is a relatively rare rheumatological disease, which predominantly affects the elderly. Its importance lies in the need for a differential diagnosis with other more serious diseases, given its usual good response to treatment with oral corticosteroids.

Introducción

El síndrome RS3PE (Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema) fue descrito por primera vez en 1985 por McCarty¹ et al. como una entidad clínica en la que se debería establecer diagnóstico diferencial con la Artritis Reumatoide (AR) y la Polimialgia Reumática (PMR).

Su importancia radica en que, dadas sus características de benignidad, corta duración y presentar una remisión completa tras el tratamiento con dosis bajas de corticosteroides, es importante ser capaz de diferenciarlo de otras entidades.

Casos clínicos

Caso 1

Varón de 92 años, con antecedentes personales de hipertensión arterial, dislipidemia y diabetes mellitus tipo 2, en tratamiento con enalapril (20 mg/día), amlodipino (10 mg/día) y simvastatina (20 mg/día). Acudió a consulta por presentar, desde hacía 4 semanas, dolor importante en hombros y manos, así como tumefacción de manos y pies. Había sido visto 15 días antes, y ante la sospecha de efecto secundario por antagonista del calcio se retiró este y se pautó diclofenaco (50 mg/día), y el paciente fue derivado a consultas de Reumatología.

Acudió de nuevo por persistencia de la sintomatología, con dolor más selectivo a nivel de 1.^a y 5.^a metacarpofalángicas (MCF) de la mano izquierda, así como importante rigidez matutina.

En la exploración física se observaba imposibilidad para elevación de hombros y manos más de 90°, signos de Phalen (la flexión palmar máxima del carpo durante 2 min produce parestesias) y Tynnel (la percusión del ligamento anular de la muñeca con un martillo de reflejos produce una sensación de calambre sobre los dedos segundo y tercero si existe afectación del túnel carpiano) negativos y ante la sospecha de poliartritis edematosa del anciano, se solicitó análisis de sangre, radiografía simple de manos y se inició tratamiento con prednisona (15 mg/día) y ranitidina (300 mg/día).

Como resultados más relevantes en el análisis, destacaban: hemoglobina (Hb) 13 g/dl, hematocrito (Hct) 38%, volumen corpuscular medio (VCM) 89 fL, velocidad de sedimentación (VSG) 38 mm, factor reumatoideo (FR) negativo, proteinograma normal, proteína C reactiva (PCR) negativa, anticuerpos antinucleares (ANA) positivos a títulos bajos y, en la radiografía de manos, formación de osteofitos en articulaciones interfalángicas distales y proximales en el segundo y tercer dedos de la mano izquierda. Hallazgos compatibles con osteoartritis.

Fue visitado en la consulta de reumatología, donde se confirmó el diagnóstico de síndrome RS3PE y se inició disminución de la dosis de prednisona a 7,5 mg/día durante un mes más, para bajar luego a 5 mg/día, manteniéndolo 12 meses, momento en que se procedió a su retirada. El paciente se mantuvo asintomático durante 5 años, y falleció por causas distintas al proceso.

Caso 2

Mujer de 71 años, con antecedentes personales de hipertensión arterial, obesidad, artrosis generalizada y osteoporosis, que recibía tratamiento con valsartán (160 mg/día), ácido alendrónico (70 mg/día) y carbonato de calcio.

Acudió a consulta por presentar, desde hacía 4 semanas, dolor óseo generalizado, sobre todo en hombros y rodillas, así como tumefacción en ambas manos, con dolor más localizado en 1.^a y 5.^a MCF de la mano izquierda. También refería rigidez matutina, adormecimiento y hormigueo nocturno. Previamente se le había pautado paracetamol (1 g/6 h), sin que mejorara de forma significativa.

En la exploración física destacaba un edema con fóvea bilateral en manos y dolor selectivo sobre 1.^a y 5.^a MCF de la mano izquierda, con buen estado general y dolor a la movilización de hombros (fig. 1).

Figura 1.

Edema con fóvea bilateral en manos y dolor selectivo sobre MCF 1.^a y 5.^a MCF de la mano izquierda.

En las pruebas complementarias solicitadas destacaba VSG 48 mm, FR negativo, antiestreptolisina (ASLO), 118 UI/ml, inmunoglobulinas, ANA, hierro, vitamina B₁₂, ácido fólico y TSH, normales.

Radiografía de manos: osteoartritis.

Ante la sospecha de RS3PE se inició tratamiento con 15 mg/día de prednisona oral, y se practicó una nueva revisión a la paciente al cabo de un mes, donde se apreció desaparición del edema y del dolor, por lo que se disminuyó la dosis a 10 mg/día, manteniéndose el tratamiento durante 12 meses y permaneciendo en la actualidad asintomática.

Caso 3

Mujer de 73 años con síndrome metabólico, que recibía tratamiento con lercanidipino (20 mg/día) y simvastatina (10 mg/día). Refería, aproximadamente desde un mes antes, un episodio de dolor en codo, mano, hombro y rodilla izquierda, con tumefacción de ambas manos, que cedió al cabo de 3 días sin tratamiento alguno. Desde hacía 15 días, reaparición del cuadro, con importante rigidez matutina y tumefacción de tobillos, que no cedió tras prescripción de antiinflamatorios no esteroideos (AINE).

Exploración: edema con fóvea en manos. Dolor a la presión en 3.^a MCF izquierda. Deformidad de hombros. Resto, dentro de la normalidad (fig. 2).

Figura 2.

Edema con fóvea en manos. Dolor a la presión en 3.^a MCF izquierda.

Se solicitó análisis de sangre y radiografía de manos para establecer el diagnóstico diferencial con otras enfermedades reumatológicas y valorar la posibilidad de que fuera la manifestación de un síndrome paraneoplásico. Entre los resultados, destacaba: glucosa 110 mg/dl, fosfatasa alcalina normal, FR negativo, VSG 49 mm, ANA positivos (1/280) y anticuerpos extraíbles del núcleo (ENA), negativos. Resto normal.

Radiografía de manos: afectación difusa de articulaciones interfalángicas proximales y distales, así como articulación radiocarpiana, trapeciometacarpiana y trapecioescafoidea, de forma bilateral, compatible todo ello con osteoartritis.

Se inició tratamiento con prednisona (10 mg/24 h) y omeprazol (20 mg/24 h). Al cabo de 5 semanas, la paciente presentaba remisión completa y se procedió a la disminución de dosis a 5 mg/día.

Discusión

Se trata de 3 pacientes, un varón y 2 mujeres, mayores de 70 años, diagnosticados de RS3PE por la presencia de un episodio agudo de poliartritis, análisis de tipo inflamatorio, radiología de artropatía y remisión completa con dosis bajas de corticoides. No se observó posteriormente asociación con neoplasia.

El síndrome RS3PE o poliartritis edematosa del anciano es un cuadro reumatológico descrito por primera vez en 1985 como una forma benigna de AR seronegativa en pacientes ancianos, de afectación simétrica y asociada con edema, generalmente en dorso de manos y pies.

Se trata de un síndrome de claro predominio masculino, cuya etiología es hasta ahora desconocida aunque se piensa que puede existir predisposición genética. Un 50% de los pacientes son HLA-B7 (+). También se han implicado factores infecciosos e incluso secreción de factores séricos por parte de ciertos tumores.

Este síndrome puede ser la manifestación de un síndrome paraneoplásico², más frecuentemente de tumores sólidos, en particular adenocarcinomas (gástrico, endometrio, páncreas, linfoma y leucemias). Los 2 datos que deben hacer sospechar que se puede tratar de un síndrome paraneoplásico son la presencia de importantes manifestaciones sistémicas y la escasa respuesta al tratamiento con glucocorticoides.

Las manifestaciones clínicas de este síndrome^3–7 son generalmente: inicio agudo (menos de un mes de evolución), escasos síntomas constitucionales y afectación simétrica (hay pocos casos recogidos en la literatura médica de afectación unilateral). Esta afectación suele consistir en dolor, limitación de la movilidad y tumefacción de muñecas, metacarpofalángicas e interfalángicas proximales, tenosinovitis de los tendones flexores de los dedos, a veces acompañada con síndrome del túnel carpiano. Suele estar afectada la cintura escapular y, mucho menos habitualmente, la cintura pélvica, así como otras localizaciones (pie, tobillo y rodillas).

Es característica la presencia de un edema que deja fóvea en dorso de manos y pies.

Por lo que respecta a los resultados analíticos, lo más característico es la serología negativa, con VSG moderadamente elevada y FR negativo, HLA-B7 positivo en un 50% de los casos, así como, excepcionalmente, anemia de proceso crónico y ANA positivos a títulos bajos.

Olivo et al.⁸, en 1994, propuso una serie de criterios clínicos para el diagnóstico de este síndrome (tabla 1).

Tabla 1.

Criterios diagnósticos de Olivo para el síndrome RS3PE

• Edad igual o mayor a 65 años

• Factor reumatoide negativo

• Polisinovitis simétrica afectando a muñecas,metacarpofalángicas, interfalángicas proximales yvainas tendinosas de los extensores de las manos

• Edema en «piel de naranja» con fóvea en laszonas afe ctadas

• Rigidez matutina

• Rápida respuesta al tratamiento esteroideo

• Exclusión de otras enfermedades

Tomada de Olivo D, et al.⁸.

Se debe establecer diagnóstico diferencial fundamentalmente con 2 enfermedades reumatológicas: la polimialgia reumática (PMR) y la artritis reumatoide del anciano (AR) (tabla 2).

Tabla 2.

Diagnóstico diferencial del síndrome RS3PE

	RS3PE	AR	AR anciano	PMR
Edad del primer brote	Mayor 65 años	30-50 años	Mayor 65 años	Mayor 65 años
Aparición	Aguda	Gradual	Aguda	Aguda
Sexo	Varón 3:1	Mujer 2:1	Mujer 2:1	Mujer 2:1
Articulacionesafectadas	Manos, muñecas	Muñecas, rodillas, manos y pies	Hombros, muñecas	Hombros, muñecas, rodillas
Afectación de cintura	Ocasional	Ocasional	Ocasional	Habitual
Edema	+++	Raro	Raro	Raro
Sinovitis	Moderada	Grave	Grave	Leve
Velocidad de sedimentación	+	Normal/+	+++	++
Factor reumatoide	-	+	-	-
Respuesta a los corticoides	Buena	Parcial	Parcial	Buena
Remisión	6 a 15 meses	No remite	No remite	En 24 meses

AR: artritis reumatoide; PMR: polimialgia reumática.

Parcialmente modificado de Benedí Sánchez M, et al.⁶.

El tratamiento incluye dosis bajas de corticoides o hidroxicloroquina. El más adecuado es, generalmente, con prednisona a dosis de 10-20 mg/día, bajando progresivamente hasta conseguir la remisión, para mantenerla entre 6-15 meses. La respuesta es rápida y espectacular.

El pronóstico suele ser muy bueno, aunque en raras ocasiones puede evolucionar a otras enfermedades reumáticas como esclerosis sistémica, dermatomiositis, síndrome de Sjögren o amiloidosis.

Antes de concluir que se trata de un síndrome RS3PE debemos descartar que se trate de un síndrome paraneoplásico y comprobar la respuesta a corticoides.

Responsabilidades éticas

Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.