El temblor ortostático (TO) es una entidad muy infrecuente caracterizada por la sensación de inestabilidad o miedo a caerse, que aparece segundos o minutos tras adoptar la bipedestación1–3. Es un temblor de alta frecuencia (13-18Hz), que mejora o desaparece con la marcha, y está ausente en sedestación o en decúbito1. Fue descrito por primera vez en 1984 por Heilman2.
Varón de 75 años, con antecedentes personales de hiperplasia prostática tratada con tamsulosina, ceguera en el ojo derecho por glaucoma, en tratamiento e intervenido de cataratas del ojo izquierdo. En 2012 consultó por sensación de inestabilidad. La exploración física fue normal. Se realizó una resonancia magnética de cráneo objetivándose leucoaraiosis, y se descartó afección otorrinolaringológica. Se diagnosticó de inestabilidad inespecífica y se prescribió ácido acetilsalicílico. Posteriormente, su médico de atención primaria le prescribió lorazepam (por posible componente ansioso) que fue ineficaz, por lo que se suspendió. En 2013 consultó por el mismo motivo. La exploración fue normal de nuevo y se practicó un eco-Doppler de troncos supraaórticos, una tomografía computarizada de cráneo y DATSCAN que resultaron normales. En 2015 fue remitido por persistir la clínica, refiriendo que la inestabilidad aparecía en posición ostostática y desaparecía con la marcha. Se sospechó de TO y se realizó electromiograma (EMG) de musculatura de miembro inferior derecho (recto y bíceps femorales, tibial anterior y gemelos) objetivándose un temblor de 14-16Hz en ortostatismo compatible con TO (Figura).
El TO se caracteriza por la sensación de inestabilidad o miedo a caerse, que aparece segundos o minutos tras adoptar la bipedestación. Es un temblor de alta frecuencia (13-18Hz) que mejora o desaparece con la marcha y está ausente con la sedestación o en decúbito. Es un trastorno motor progresivo con aumento de la discapacidad, aunque sin cambios en los hercios de frecuencia.
La influencia genética en la patogénesis del TO debe definirse todavía mejor. En alguna serie se describe en más de la mitad de los pacientes antecedentes familiares de TO u otro tipo de trastorno del movimiento (parkinsonismos, temblor yatrógeno, discinesias orofaciales)2. Sin embargo, otros autores refieren que al contrario que en el temblor esencial, en esta entidad no suelen existir dichos antecedentes, si bien hay casos descritos en hermanos o incluso en gemelos monocigóticos1. La fisiopatología es desconocida y hay datos contradictorios en cuanto a la implicación del sistema dopaminérgico pues, aunque no parece existir déficit subyacente3, se ha descrito modesta respuesta a levodopa y agonistas de la dopamina2.
Como ya se ha señalado, es infrecuente aunque la prevalencia exacta es desconocida. En las 3 series clínicas más grandes publicadas hay pocos pacientes: 26 (en The Columbia University Medical Center)4, 41 (en una serie multicéntrica liderada por Queen Square en 25 años)5, y 45 (serie de Ondo en 26 años)2, respectivamente.
Tampoco está claro si hay predominio por sexo. En una serie no existe1, en otra la razón varón:mujer fue superior2, y en la última la relación mujer:varón fue 3:13. El pico de incidencia se encuentra entre la 5.a y 6.a década de la vida1. Es una entidad infradiagnosticada, ya que a su baja prevalencia se une que los síntomas son subjetivos y la exploración física anodina, lo que unido a que los pacientes lo suelen referir como inestabilidad como en nuestro caso hacen que no se piense en ella. Esto suele conllevar 2 hechos que ocurrieron en nuestro caso: por un lado la visita a varios especialistas y la realización de diversos estudios complementarios y, por otro, un importante retraso estimado en el diagnóstico de 6 años1. Debe realizarse un diagnóstico diferencial con el temblor esencial, la enfermedad de Parkinson o el síndrome de piernas inquietas1,2. Aunque el temblor suele ser aislado se han descrito formas clínicas asociadas a otros síntomas neurológicos, TO-plus, o bien anunciar el inicio de otros síntomas como parkinsonismo, piernas inquietas o ataxia cerebelosa. La mayoría de las veces el TO es un trastorno idiopático, aunque puede ser sintomático a otras entidades como esclerosis múltiple, enfermedad de Graves, déficit de tiamina, gammapatía, cáncer microcítico de pulmón con anticuerpos anti-Hu positivos o tras un traumatismo cráneoencefálico1,2.
Aunque se puede auscultar un golpeteo repetitivo y palpar una sensación vibratoria en pantorrilla2, el diagnóstico se confirma a través del EMG que muestra un temblor de alta frecuencia. En el arsenal terapéutico disponemos de diversos fármacos aunque poco eficaces. Las benzodiacepinas son de elección, principalmente el clonazepam, pues son útiles por su acción antitremórica y para tratar el componente emocional, disminuyendo la ansiedad y el miedo a caerse, como ocurrió con nuestro paciente. Otros fármacos empleados: gabapentina, pregabalina, propranolol, primidona, carbidopa/levodopa, ácido valproico, ropinirol y fenobarbital, aunque ninguno particularmente eficaz. Ganos C et al. han publicado algunos casos tratados quirúrgicamente con un estimulador de médula espinal, los resultados fueron prometedores, aunque se requieren estudios prospectivos a largo plazo para recomendar esta técnica en la práctica clínica habitual3. Nuestro paciente se trató con clonazepam a dosis bajas en un principio y, posteriormente, se incrementó la dosis por falta de respuesta.
En conclusión, el TO debe considerarse en el diagnóstico diferencial de pacientes que refieran sensación de inestabilidad y miedo a caerse durante el ortostatismo.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
