Descripción del caso: Paciente masculino de 32 años, que acude a consultas de atención primaria, por cuadro de 10 días de evolución, caracterizado por ictericia progresiva, alza térmica no cuantificada, tiritona y astenia. En los 2 últimos días se asocian vómitos, precedidos de nauseas y dolor abdominal, tipo cólico, EVA 8 puntos. Antecedentes personales: Intervenido de amigdalectomía en la infancia. No tratamiento habitual.

Exploración y pruebas complementarias: Temp 37,8ºC, FC 102 lpm, TA 100/70 mmHg, SatO₂ 100%. Buen estado general, febril, hidratado, eupneico, con tinte ictérico en piel y mucosas. Auscultación cardiopulmonar conservada. Abdomen: ruidos presentes, blando, depresible, doloroso a la palpación en hipocondrio derecho, no masas, ni megalias. No signos de peritonismo. Pruebas complementarias: Hemograma: leucocitos 9.500/μl (segmentados 81%, linfocitos 19%), hemoglobina 13,5 gr/dl. Bilirrubina total 17,86 mg/dl, fosfatasa alcalina 286 UI/L, ALT 67 UI/L, LDH 447 U/L. PCR 5,9 mg/dl. Serología: VIH1/VIH2 (Ag+Ac) negativo, VHB HBs Ag negativo. Anti-VHC Negativo. Ecografía abdominal: dilatación de la vía biliar intrahepática, con colédoco de 0,4 cm. Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE): estenosis extensa de la vía biliar intrahepática y extrahepática. Biopsia hepática y de vías biliares: en los cortes histológicos se identifica hígado con infiltrado inflamatorio, en los espacios porta, en las venas centrales y en los sinusoides. Fibrosis en espacios porta; los conductos muestran cambios inflamatorios inespecíficos con engrosamiento fibroso en las capas submucosas y subserosa. En las paredes de los conductos se observa un infiltrado de linfocitos, células plasmáticas y leucocitos polimorfonucleares.

Juicio clínico: Colangitis esclerosante primaria.

Diagnóstico diferencial: Colangitis biliar primaria. Hepatitis autoinmune. Colangiocarcinoma.

Comentario final: La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad inflamatoria progresiva de los conductos biliares, de origen autoinmune, que afecta predominantemente a hombres. Es asintomática en etapas iniciales y puede sospecharse en pacientes con alteración de las enzimas hepáticas y con clínica de fiebre, ictericia y dolor abdominal. El diagnostico se basa principalmente en los hallazgos por imagen. En nuestro caso, al no demostrarse la presencia de lesiones neoplásicas y evidenciarse en la CPRE estenosis extensas y parcheadas en las vías biliares, se pudo llegar al diagnostico de este paciente.

Bibliografía

-Kamisawa T, Takuma K, Anjiki H, Egawa N, Kurata M, Honda G, Tsuruta K. Sclerosing cholangitis associated with autoimmune pancreatitis differs from primary sclerosing cholangitis.World J Gastroenterol. 2009;15(19):2357-60.

-Nishino T, Oyama H, Hashimoto e, Toki F, Oi I, Kobayashi M, Shiratori K. Clinicopathological differentiation between sclerosing cholangitis with autoimmune pancreatitis and primary sclerosing cholangitis. J Gastroenterol. 2007;42(7):550-9.