Descripción del caso: Varón de 88 años que acude a la consulta de Atención Primaria por lesiones ampollosas y eritema, prurito y descamación en palmas y plantas; además de presentar lesiones hiperpigmentadas-costrosas en zona perioral, con dolor en mucosa oral. Fiebre de hasta 38,3 ^oC. Nos comenta que ha acudido al Servicio de Urgencias varias veces en estas dos últimas semanas por dolor cólico a nivel de fosa iliaca derecha y flanco derecho, que ha sido tratado con metamizol y Buscapina. Lo remitimos al Servicio de Urgencias para realizar pruebas complementarias.

Exploración y pruebas complementarias: TA 160/65, FC 65lpm, Tª 37,3 ^oC, Sat O2 94%. Consciente y orientado. Buen estado general. Lesiones vesiculo costrosas hiperpigmentadas en labios. Eritema con descamación en palmas y plantas. Lesiones ampollosas de gran tamaño en palmas y plantas, sin signos de infección. CyC: no adenopatías, no aumento de la presión venosa yugular. Tórax: AC: rítmico, sin soplos. AP: murmullo vesicular conservado. Abdomen: blando, depresible, leve dolor a la palpación de flanco derecho, ruidos hidroaéreos conservados. EEII: no edemas, no signos de trombosis venosa. Pruebas complementarias: analítica: 6.200 leucocitos con 3% eosinófilos. Hb 10,5, Hto 32%, VCM 79. Plaquetas 245.000. TP 64%. PCR 0,7. Glucosa 165, Cr 0,68, albúmina 3,4, colesterol 123. LDH 183. Resto de bioquímica, perfil hepático y procalcitonina normal. Urocultivo: E. coli multisensible. TAC abdominal: dos quistes simples hepáticos, colelitiasis sin signos de colecistitis. Quistes corticales simples en riñón derecho. Chilaiditis. Diverticulosis colónica sin signos de diverticulitis. Resto sin alteraciones.

Juicio clínico: Síndrome de Steven-Johnson secundario a metamizol.

Diagnóstico diferencial: Eritema multiforme. Síndrome de la piel escaldada por Staphylococo. Pustulosis exantemática aguda generalizada.

Comentario final: El síndrome de Steven-Johnson es un proceso agudo poco frecuente caracterizado por una reacción mucocutánea grave secundaria generalmente a fármacos, que se manifiesta con fiebre elevada, malestar general, estomatitis y lesiones cutáneas (eritema, máculas purpúricas, ampollas). Afecta más a hombres que a mujeres. La gravedad del cuadro es proporcional a la extensión de la piel afecta por lo que deberemos realizar una vigilancia cercana del paciente ante la posibilidad de desarrollar un fallo multiorgánico. Por tanto, es importante pensar en ello y estratificar la gravedad y pronóstico a través de escalas, como la SCORTEN, pues a medida que aumenta la puntuación en dicha escala también lo hace la mortalidad. Es esencial reconocer el fármaco causante del cuadro y retirarlo precozmente, al igual que evitar la sobreinfección de las lesiones; pero no existe un acuerdo unánime de que tratamiento administrar pues no hay evidencia en cuanto a superioridad entre los utilizados como los glucocorticoides, inmunoglobulinas iv o tratamiento de soporte.

BIBLIOGRAFÍA

1. Martínez-Pérez D, Caldevilla-Bernardo R, Perales-Pardo F. Síndrome de Steven Jonhson: a propósito de un caso de fiebre y erupción cutánea. Revista Semergen-Medicina de Familia. 2012;38(4):245-7.

2. Guía de Práctica Clínica Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de Steven-Johnson/Necrólisis Epidérmica Tóxica, Mexico; Instituto Mexicano del Seguro Social, 2011.