Descripción del caso: Mujer de 44 años que acude al Servicio de Urgencias por presentar dolor costal izquierdo subescapular que empeora con la inspiración profunda, tos seca de una semana de evolución, febrícula y sudación nocturna.

Exploración y pruebas complementarias: Consciente y colaboradora. eupneica en reposo, normocoloreada y bien hidratada. No focalidad neurológica. Corazón rítmico a buena frecuencia sin soplos ni extratonos. Hiperventilación en hemitórax izquierdo. Abdomen y extremidades sin hallazgos de interés. Rx tórax: opacidad retrocardíaca compatible con derrame pleural vs neumonía. TAC tórax: nódulo sólido de 13,3 m en lóbulo tiroideo izquierdo. Adenopatías mediastínicas. Atelectasia LII asociada a derrame pleural izquierdo. 5 nódulos pulmonares en LSD, LID y LM en diámetro mayor de 10 mm 5 nódulos en hemitórax izquierdo siendo el mayor de 16 mm en LII subpleural. TAC abdomen-pelvis: quiste hepático de 25 mm. Quiste ovárico de 25 mm. Ecocardiografía y gammagrafía ósea: normal. Broncoscopia: estenosis de LII y signos inflamatorios agudos. Engrosamiento de carina de separación de basales. Citología de líquido pleural: positiva para células malignas. Biopsia pleural: hemangioendotelioma epitelioide pleural.

Juicio clínico: Hemangioendotelioma epitelioide pulmonar.

Diagnóstico diferencial: Nódulo pulmonar. TBC. Cáncer de pulmón. Vasculitis.

Comentario final: Aunque los hemangiomas benignos son unos de los tumores de tejido conectivo más frecuentes, los sarcomas con diferenciación endotelial como el hemangioendotelioma representan menos del 1% de todos los sarcomas. De estos, las localizaciones más frecuentes son a nivel pulmonar y hepático, siendo la pleura el lugar más infrecuente. Son tumores altamente agresivos presentando una supervivencia media de 10 meses tras el diagnóstico.

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