160/2361 - Teratoma quístico del pulmón, un caso entre millones
aMédico de Familia. Centro de Salud de Nájera. La Rioja. bPediatra. Centro de Salud de Nájera. La Rioja. cPediatra. Dirección de Atención Primaria y 061. La Rioja. dMédico Residente de 4º año de Medicina de Familia. Centro de Salud Joaquín Elizalde. Logroño. La Rioja. eMédico de Familia. SUAP Bajo Asón. Ampuero. Cantabria. fMédico de Familia. Centro de Alba de Tormes. Salamanca. gMédico de Familia. Centro de Salud Cascajos. Logroño. La Rioja.
Descripción del caso: Los teratomas son tumores comunes del mediastino pero en muy contadas ocasiones se encuentran en el pulmón habiéndose descrito menos de 100 casos en la bibliografía. Niña de 5 años sin antecedentes de interés que refiere dolor de características pleuríticas derechas de cinco días de evolución asociadas a fiebre y precedida de dolor abdominal e hiporexia.
Exploración y pruebas complementarias: Palidez conjuntival, eupneica en reposo con hipoventilación en 2/3 hemitórax derecho con aumento de vibraciones vocales. Exudados faríngeos. Peso 18 kg, satO2 99%, tª 37,6 oC, FC 130. Rx tórax condensación de la práctica totalidad del pulmón derecho. Con sospecha de neumonía se deriva a hospital de referencia donde se practica analítica: leucocitosis con PCR de 89 mg/L, α-fetoproteína 0,6 ng/mL y βHCG < 0,1 UI/L. Ecografía torácica con ocupación de la mayor parte del hemitórax derecho por formación encapsulada de unos 13 × 9,5 cm, homogénea sin trama interna salvo polo de 21 mm en cara medial que parece apuntar al hilio. No resulta sugerente de derrame ni neumonía. TAC torácico: formación quística intrapulmonar de 9 × 10 × 13 cm de pared fina con contenido mayoritariamente hipodenso y homogéneo con pequeños focos de densidad grasa adyacentes a mediastino y zonas anteriores y caudales que desplaza mediastino hacia la izquierda con atelectasia parcias del LSD y LID y total del LM. La presencia de focos de grasa orienta a teratoma. Se deriva a centro de cirugía torácica de referencia con exéresis de la masa con diagnóstico de teratoma quístico. Reexpansión pulmonar, asintomática a los 4 meses de la intervención.
Juicio clínico: Teratoma intrapulmonar.
Diagnóstico diferencial: Quiste congénito (broncogénico) o adquirido (neumatocele o quiste hidatídico), absceso pulmonar.
Comentario final: Los teratomas son tumores originados de las tres hojas embrionarias. Del ectodemo tienen piel, pelos y glándulas sebáceas. Del mesodermo tejido conectivo, cartílago, músculo, huesos, tejido nervioso y linfático y del endodermo tejido pancreático, epitelio intestinal y respiratorio. Se encuentran, en orden decreciente, en ovarios, testículos, región sacrocoxígea y mediastino. Los teratomas pulmonares primarios se originan a partir de tercer arco faríngeo con menos de 100 casos publicados. Los teratomas maduros son el tipo histológico de célula germinal más común, seguido de los seminomas. La presencia de células inmaduras, más que la presencia de metástasis o infiltración, definiría los teratomas malignos presentándose clínicamente como sarcomas o carcinomas, situación que ocurre en menos del 20% de los casos. La mayoría de los pacientes se diagnostican antes de los 20 años. En más de la mitad de las ocasiones los pacientes están asintomáticos. Si presentan clínica el dolor torácico es el síntoma más frecuente (52%) seguido de hemoptisis (42%) o tos (39%). El síntoma más específico es la expectoración de pelo o tricoptisis (13%). Ocasionalmente los tejidos del teratoma pueden producir enzimas digestivas o proteolíticas que facilitan su ruptura. El TAC demuestra la presencia de áreas de distinta densidad con alto contenido graso, calcificaciones puntiformes o incluso dientes. Si el teratoma es resecable la supervivencia es similar a la de los pacientes de la misma edad.
BIBLIOGRAFÍA
1. Mondal SK y DaGupta S. Mature cystic of the lung. Singapore Med J. 2012;53(11):e237.