212/2994 - Algo más que un parkinsonismo: SÍNDROME bulbar progresivo
Médico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Arturo Eyries. Valladolid.
Descripción del caso: Paciente de 66 años que acude por alteraciones deglutorias y posible disartria de unos 3 meses junto a ligero temblor en ambas EESS. Pérdida ponderal y depresión. AP: EPOC tipo enfisematoso que asocia disfonía por atrofia de cuerdas vocales en probable relación con corticoides. Fumador. HTA. DL. Explo: C y O X3. Normocoloreado y bien perfundido. AC y AP normales. NRL: se no se objetiva focalidad. Alteraciones del leguaje espontaneo, sin afasia y con disartria. Sin alteraciones de memoria. Praxias normales. No estereognosia ni somatognosia. No rigidez de nuca. Brudzinsky y Kernig negativo. Pares explorados normales. Déficit motor finos sin alteraciones del tono muscular. Fuerza conservada. Sensibilidad: sin asimetrías sensitivas en este momento. ROTs: normales. Función cerebelosa normal. Romberg dudoso. Marcha lenta. No alteración AV. Reflejos pupilares conservados. Pérdida ponderal de 5 kg. Se deriva a ORL donde asumen que la alteración del habla es por toma de CE. Al no encontrase alteración susceptibles de tratamiento se deriva neurología. En su consulta: exploración normal. Hipomimia. Disfonía con voz apagada, no se objetiva disartria. No claudicación de extremidades en Barré y Mingazzinni, con balance muscular normal. Sens: normal.
Exploración y pruebas complementarias: Se solicita RM y Ecodoppler TSA. Se descarta ECV. El TC: normal con ligera atrofia propia de su edad y un ecodoppler TSA: normal.
Juicio clínico: Pankinsonismo secundario y atrofia vocal, problemas para la fluidez del habla con disprosodia.
Diagnóstico diferencial: Síndrome depresivo, enfermedad de Parkinson, enfermedad de neurona motora, ELA, trastornos del mov. inducidos por fármacos, EM.
Comentario final: La parálisis bulbar progresiva, incluye al tallo cerebral neuronas motoras inferiores necesarias para tragar, hablar, masticar y otras funciones. La debilidad de los miembros casi siempre es evidente pero menos evidente. Finalmente los individuos se vuelven incapaces de comer o hablar y se encuentran en riesgo de asfixia o neumonía. Un 25% termina con ALS, debido a la gravedad de los síntomas la detección precoz es fundamental.
Bibliografía
- Grau Veciana JM, Kuliseusky J. Trastornos del movimiento y enfermedad de Parkinson. 2000-2001.
- Enfermedades de las Motoneuronas. Medicine 2015;11:4678-86.
Palabras clave: Parkinson secundario. Enfermedades de neurona motora. Esclerosis lateral amiotrófica. Atrofia espinal.