242/1104 - SÍNDROME CREST
aMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Guadalajara Sur. bMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud GUSUR. Guadalajara. cMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Guadalajara-sur. Guadalajara. dEnfermera.Centro de Salud Guadalajara Sur. Guadalajara. eMédico de Familia. Centro de Salud Guadalajara Sur.
Descripción del caso: 1. Mujer de 61 años, con síndrome de Raynaud, dispepsia, disfagia ocasional, pérdida de peso e inflamación en manos sin rigidez. Zonas de consistencia dura en dedos. 2. Mujer de 64 años, esclerodermia desde hace 30 años y síndrome de Raynaud, amputación de un dedo de mano, artralgias, y endurecimiento en piel de miembros inferiores. Heridas en pulpejos y zona pretibial, y trastornos esofágicos.
Exploración y pruebas complementarias: 1: Se objetivaron esclerodactilia, y telangiectasias. Analítica: anticuerpos antinucleares (ANA) positivos 1/1.280 anticentrómero. 2: Facies afilada, telangiectasias, esclerodactilia, rigidez articular en dedos, reabsorción de falanges distales y amputación 2º dedo. Analítica: ANA positivos 1/1.280 y ac. SCL positivos. Presentaban ambas piel adherida y brillante en manos con zonas consistencia pétrea. Calcificación de partes blandas en Rx de manos.
Juicio clínico: El diagnóstico fue síndrome CREST confirmado por criterios clínicos y analíticos. Prevalencia 1/12.500 adultos, mujeres (4:1). Causa desconocida. Hay proliferación de fibroblastos, con depósito de colágeno en tejidos. Es una forma de esclerosis sistémica limitada, cuyo nombre es el acrónimo en inglés de sus signos clínicos: Calcinosis, depósitos calcáreos en piel, tejidos periarticulares y bursas. El fenómeno de Raynaud suele ser la manifestación inicial. Alteraciones esofágicas: disfagia, reflujo gastroesofágico, y esofagitis. Esclerodactilia: esclerosis de dedos con limitación de extensión. Telangiectasias.
Diagnóstico diferencial: Otras enfermedades autoinmunes con Raynaud positivo (lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, dermatomiositis, polimiositis y artritis reumatoide).
Comentario final: En ambos casos el fenómeno de Raynaud apareció cómo única manifestación por un periodo prolongado hasta el inicio de los demás síntomas. Hay manifestaciones pulmonares en 70% de pacientes y sus complicaciones son la principal causa de muerte. El síntoma inicial es la disnea de esfuerzo y signos radiológicos de fibrosis pulmonar. En nuestros casos una paciente presentaba enfisema centroacinar, y la otra hipertensión pulmonar grave. Diagnosticando precozmente en Atención Primaria un síndrome CREST enmascarado bajo un fenómeno de Raynaud, pueden disminuirse las complicaciones.
Bibliografía
- Mendez Rodríguez A. Esclerosis sistémica. Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR-HSJD. 2013;3:15-26.
- Nitsche. Reumatol Clin. 2012;8(5):270-7.
Palabras clave: Esclerodermia. Síndrome CREST.