Descripción del caso: Mujer de 27 años de edad con antecedentes de interés esofagitis eosinofílica y gastritis crónica en tratamiento con omeprazol, urticaria con la toma de numerosos alimentos, los cuales evita, intolerancia a AINEs. La paciente refiere episodios de diarrea crónica sin productos patológicos de años de evolución, así como dolor abdominal tipo cólico y náuseas acompañantes. Presenta cuadros de exantema cutáneo pruriginoso, urticaria y flushing sin claro desencadenante de forma recidivante de varios años de evolución. Refiere varios episodios presincopales en la infancia sin claro desencadenante.

Exploración y pruebas complementarias: Auscultación cardiopulmonar: normal. Abdomen: Anodino a la exploración en el momento actual. Piel: signo de Darier positivo. Análisis de sangre destaca: eosinofilia periférica.

Orientación diagnóstica: Urticaria. Mastocitosis sistémica. Mastocitosis cutánea.

Diagnóstico diferencial: Síndrome hiperIgE. Urticaria crónica idiopática. Mastocitosis.

Comentario final: Tras una anamnesis exhaustiva, en una paciente con afectación multiorgánica y que ha sido derivada a múltiples especialidades, nos hace sospechar de una posible mastocitosis sistémica por lo que se deriva al Servicio de Alergología. Las mastocitosis comprenden un grupo de enfermedades caracterizadas por la hiperproliferación y acumulación de mastocitos en los tejidos. Los signos y síntomas clínicos varían y dependen de la acumulación local de mastocitos en los diferentes órganos y del efecto producido por la liberación de sus mediadores. Existen formas puramente cutáneas y otras formas más severas, con compromiso visceral, afectando fundamentalmente tejido óseo, médula ósea, tracto gastrointestinal y sistema nervioso central. Se observa eosinofilia en sangre periférica en hasta el 20 por ciento de los casos. Síntomas como prurito, sofocos, palpitaciones, dolor abdominal espasmódico, lesiones cutáneas como la urticaria pigmentosa, etc., pueden orientar al diagnóstico. La urticaria pigmentosa sólo se detecta en el 50 por ciento de los casos y los síntomas relacionados con la liberación de mastocitos, así como los síntomas sistémicos pueden confundirse con otras entidades clínicas (procesos alérgicos, inflamatorios, infecciosos, hematológicos, neoplásicos, etc.). Desde el Servicio de Alergología se solicitan pruebas complementarias (densitometría ósea, ecografía abdominal, tripasa) y se pauta cromoglicato sódico con buena evolución clínica de la paciente.

Bibliografía

1. https://www.uptodate.com/contents/mastocytosis-cutaneous-and-systemic-epidemiology-pathogenesis-and-clinical-manifestations
2. https://www.uptodate.com/contents/eosinophil-biology-and-causes-of-eosinophilia

Palabras clave: Mastocitosis. Alergia. Afectación multiorgánica.