Descripción del caso: Mujer, 37 años con antecedentes de lesiones cutáneas con ibuprofeno y asma en infancia. Acude a AP por prurito y edema genital postcoital, cefalea frontoparietal no pulsátil, pérdida de memoria y dificultad de concentración. Rubefacción facial, sudoración, dolor abdominal cólico, visión borrosa y síncopes con relajación de esfínteres. Se deriva a Neurología y Cardiología para estudio de síncopes, descartándose su origen, se remite a Alergología. En analítica leucopenia con neutropenia. En MIN, serologías normales, salvo gammapatía policlonal de carácter reactivo. En nueva consulta AP, refiere artralgias, aftas orales y genitales, fotosensibilidad y lesiones cutáneas por lo que es derivada a Dermatología (ANA +, Ac anti Ro y Ac anti LA +, Bx cutánea ANA +) y diagnosticada de lupus.

Exploración y pruebas complementarias: Eupneica, hemodinámicamente estable. No eritema ni edema facial. Exploración neurológica y FO normal. AC: rítmico sin soplos. AP: MVC sin ruidos. Abdomen: RHA +, blando y depresible. No palpación dolorosa. AS: VSG: 25, leucopenia con neutropenia. IgE 324 UI/mL. ANA +, Ac anti Ro y anti LA +, triptasa 5,23 μg/L, histamina orina > 166,3 μg/24h. Pruebas cutáneas: para batería de inhalantes, alimentos, látex, anisakis, profilinas y LTP. ECG: normal. ETT: sin cardiopatía estructural. Holter: normal. Ergometría: concluyente, clínica y ECG negativa. TC craneal simple: sin hallazgos patológicos. EEG: normal. RMN y angiografía cerebral RMN: no patológico.

Orientación diagnóstica: Síndrome activación mastocitaria.

Diagnóstico diferencial: Síndrome carcinoide. Feocromocitoma/paraganglioma. Carcinoma medular de tiroides. Síndrome serotoninérgico. Vipoma.

Comentario final: Desde Neurología se diagnostica de cefaleas crónicas mixtas pautándose tratamiento y se cataloga de episodios de tipo presincopal. En Cardiología se descarta cardiopatía estructural. Desde Alergología tratamiento para síndrome de activación mastocitaria con cromoglicato disódico 200 mg (1-1-1), cetirizina dihidrocloruro (1-0-0) y ranitidina 150 mg (1-0-0). Mejoría de cefaleas y parcialmente la memoria, desapareciendo mareos y síncopes. Persiste prurito genital y cólicos intestinales. Revisión en Alergología cada 3 meses con metilhistamina urinaria y seguimiento por MAP.

Bibliografía

1. Farreras Valentí P, Rozman C, eds. Farreras-Rozman. Medicina Interna, 17ª ed. Barcelona: Elsevier; 2012.
2. Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, et al, eds. Harrison Principios de Medicina Interna, 18ª ed. México: McGraw-Hill; 2012.
3. Aguilar Rodríguez F, Bisbal Pardo O. Hospital Universitario 12 de Octubre: Manual de Diagnóstico y Terapéutica Médica, 7ª ed. Madrid: MSD; 2012.

Palabras clave: Flushing. Triptasa. Síncope.