Descripción del caso: Varón de 21 años, sin alergias medicamentosas ni antecedentes personales de interés referidos. Llega a España hace una semana procedente de Guinea, reside actualmente en Centro de Inmigrantes. Presenta cuadro de febrícula asociada a mialgias generalizadas y tinte ictérico en conjuntivas de 5 días de evolución. No otros síntomas referidos. Ante la sospecha de hepatitis aguda versus Paludismo, derivamos a Urgencias Hospitalarias.

Exploración y pruebas complementarias: Consciente y orientado, buen estado general, estable hemodinámicamente. Normocoloreado excepto tinte ictérico en conjuntivas y palmas de las manos. Eupneico en reposo. Glasgow 15/15, sin focalidad neurológica. Abdomen: blando y depresible, sin masas ni megalias, no signos de defensa, no doloroso. Resto de exploración física sin hallazgos. Hemograma: hemoglobina 7,1 g/dl, VCM 94,4 fl. Resto normal. Bioquímica: bilirrubina total 2 mg/dl, bilirrubina indirecta 1,4 mg/dl, GOT 125 U/L, GPT 184 U/L, GGT 236 U/L. LDH 431 U/L, FA 241 U/L. PCR 8,64 mg/dl. Coagulación, orina y radiografía torácica: anodinas. Frotis sanguíneo: se visualizan drepanocitos. Ecografía abdominal: leve hepatomegalia, resto normal. Electroforesis Hb: HbS 75%, HbF 11%, Hb A2 2,4%. ANA-s negativos. Serología viral negativa. Ecocardiografía: sin alteraciones.

Orientación diagnóstica: Drepanocitosis. Crisis hemolítica en contexto de fiebre. Crisis hepática en contexto de anemia falciforme.

Diagnóstico diferencial: Hepatitis agudas, paludismo, colangitis.

Comentario final: La drepanocitosis es una hemoglobinopatía que causa una anemia hemolítica crónica que afecta casi exclusivamente a individuos de raza negra, debida a la herencia homocigota de Hb S. Los drepanocitos obstruyen los capilares, lo que provoca isquemia orgánica. Las exacerbaciones agudas (crisis) pueden ser frecuentes. A veces aparece una infección, una aplasia de la médula ósea o el compromiso agudo pulmonar (síndrome torácico agudo), que pueden ser fatales. La anemia hemolítica normocítica es característica. El diagnóstico requiere electroforesis de la Hb. Las crisis se tratan con analgésicos y otras medidas de apoyo. A veces se requieren transfusiones. Las vacunas contra infecciones bacterianas, la profilaxis antibiótica y el tratamiento intensivo de las infecciones prolongan la supervivencia. La hidroxiurea puede reducir la frecuencia de las crisis.

Bibliografía

1. Manual MSD [Internet].
2. Laso, FJ. Diagnóstico diferencial en Medicina Interna, 3ª ed. Barcelona: Elsevier; 2013.

Palabras clave: Ictericia. Anemia. Raza negra.