Descripción del caso: Hombre de 73 años con antecedentes de hipertensión, diabetes insulinodependiente con neuropatía diabética, linfoma no Hodgkin tratado en 2012, SAHOS y fumador activo IPA 59 que acude al Centro de Salud por disnea con aumento progresivo (NYHA II) de un año de evolución con empeoramiento en los últimos meses, hasta hacerse de mínimos esfuerzos, no en reposo, con aumento de expectoración blanquecina y autoescucha de sibilancias, sin fiebre, ni clínica de insuficiencia cardiaca.

Exploración y pruebas complementarias: En el Centro de Salud presenta SatO2 92% con previa de hace un año de 98% y en AP crepitantes bibasales, resto anodino, por lo que se deriva al Servicio de Urgencias donde se realiza radiografía de tórax objetivándose patrón reticular bilateral basal, sin signos de redistribución vascular y analítica de sangre sin alteraciones con BNP normal. Se deriva a consultas de Neumología donde le solicitan analítica completa con anticuerpos antiPL12 positivos y se le realiza estudio espirométrico con patrón restrictivo (FEVI/FVC 87%, DLCO 48%). Se realiza TAC de tórax que objetiva patrón intersticial subpleural bibasal con pérdida de volumen y bronquiectasias en LID. Se le diagnostica finalmente de probable NIU en relación a Síndrome antisintetasa. Se trató con metilprednisolona e inmunosupresor.

Orientación diagnóstica: Síndrome antisintetasa con NIU asociada.

Diagnóstico diferencial: Fibrosis pulmonar idiopática. EPID asociadas a enfermedades del colágeno. Neumonía intersticial no específica. Asbestosis.

Comentario final: El síndrome antisintetasa se incluye entre las miopatías inflamatorias idiopáticas y se caracteriza por la presenta de anticuerpos antisintetasa positivos, enfermedad pulmonar intersticial, afectación muscular, síndrome constitucional, fiebre, poliartritis, manos de mecánico y fenómeno de Raynaud. Ante una disnea progresiva en un paciente fumador, lo más probable es que se trate de una EPOC, no obstante, aunque el síndrome antisintetasa es una entidad poco frecuente, sería primordial realizar una analítica que incluya anticuerpos ya que la afectación muscular puede ser subclínica o no aparecer y la afectación pulmonar tiene implicación pronóstica y mejor respuesta con el tratamiento inmunosupresor que otras EPID.

Bibliografía

1. Martín Guerra JM, Martín Asenjo M, Rodríguez Martín C, et al. Síndrome antisintetasa. Semergen. 2017;43(8):585-91.

Palabras clave: Disnea. Sintetasa.