MERS (mild encephalopathy/encephalitis with a reversible splenial lesion) es un síndrome clínico-radiológico reversible que asocia señales y síntomas neurológicos con una imagen en resonancia magnética (RM) con restricción de difusión en el esplenio del cuerpo calloso. Su fisiopatología todavía no se conoce completamente, pero mayoritariamente está asociada a infecciones.
Se presenta el caso clínico de una adolescente de 16años, de sexo femenino, previamente sana, valorada por postración y parestesias en el tercio inferior del miembro inferior derecho, de 2h de evolución.
El día anterior había sido atendida por fiebre y dolor miccional, de 24h de evolución, siendo tratada con antibioterapia: cefuroxima oral. A la exploración se observaba una paciente orientada, pero postrada y con enlentecimiento psicomotor —escala de coma de Glasgow (ECG) de 14—, pares craneales normales, sin déficits motores o sensitivos en los miembros superiores, pero con monoparesia (grado 4+) e hipoestesia álgica/táctil a nivel distal en la extremidad inferior derecha. Los reflejos osteotendinosos estaban presentes y simétricos con reflejo cutáneo-plantar en flexión. Las pruebas cerebelosas eran normales y los signos meníngeos, negativos. El estudio analítico reveló leucocitosis (20.080/μl) con neutrofilia (17.630/μl), bioquímica normal, ionograma normal (sodio 135mmol/l) y aumento de los parámetros inflamatorios (velocidad de sedimentación globular 40mm/h; proteína c reactiva 24,66mg/dl). En el urocultivo se produjo un crecimiento de E.coli. Se efectuó una punción lumbar, que presentó un líquido cefalorraquídeo incoloro y transparente, con presión normal, con 6 leucocitos/μl (17% polimorfonucleares y 83% mononucleares), bioquímica normal, exámenes de cultivos (bacteriológico, micológico y micobacteriológico), biología molecular para virus (enterovirus, varicela zoster y herpes simplex1 y 2) y Mycoplasma negativos. No se efectuó prueba de polymerase chain reaction para detección de E.coli. La ecografía renal reveló un riñón izquierdo globuloso, aumentado de tamaño, hiperecogenicidad parenquimatosa, con líquido libre perirrenal: signos sugestivos de pielonefritis. La tomografía computarizada craneoencefálica (TC-CE) no reveló alteraciones apreciables. Se inició un tratamiento empírico con ceftriaxona y aciclovir intravenosos. La RM del neuroeje, realizada el tercer día de ingreso, reveló una lesión tumefacta con morfología ovoide centrada en el esplenio del cuerpo calloso, con señales de restricción en la difusión del agua (fig. 1a-e). En ese momento se observó la recuperación completa del cuadro neurológico: ECG 15, fuerza y sensibilidad normales.
Nueve semanas después se encuentra asintomática, con examen neurológico normal y con resolución de la lesión en la RM, sin secuelas (fig. 2a-d).
El cuadro neurológico aparece habitualmente en los primeros 7días del proceso febril, con una presentación variable, desde alteración del estado de conciencia, convulsiones, ceguera, ataxia, temblores, alucinaciones1, retención urinaria aguda2 hasta alteraciones de la sensibilidad3.
La RM habitualmente demuestra una lesión ovoide en el esplenio del cuerpo calloso con restricción en la difusión de agua, aspecto tumefacto e hiperintensidad de la señal en T2. Más recientemente se ha descrito un MERS tipo2, caracterizado por una extensión de las lesiones a la sustancia blanca adyacente al cuerpo calloso4-6. La mayoría de los casos presentan una resolución de las lesiones en aproximadamente un mes.
Inicialmente este síndrome ha sido asociado mayoritariamente a infecciones víricas (influenza, adenovirus, virus de la parotiditis epidémica1, varicela zoster2, rotavirus7 y citomegalovirus4,8), pero también bacterianas (E.coli O1571, Legionella pneumophila2, Klebsiella pneumoniae9, Salmonella4, Streptococcus pneumoniae y Mycoplasma pneumoniae6,10). Más recientemente se han descrito casos en la literatura de asociaciones con enfermedades autoinmunes (Kawasaki11, lupus eritematoso sistémico12), intoxicación por Amanita phalloides13, fármacos antiepilépticos12,14 y trastornos metabólicos (p.ej., défict de vitaminaB1212).
Su fisiopatología todavía no está totalmente establecida, pero la hipótesis más aceptada transversalmente apunta al edema intramielínico, probablemente relacionado con una hiponatremia o una infiltración local por citocinas proinflamatorias (o ambas)1,15,16.
El tratamiento para la patología de base es postulado como suficiente, a pesar de haberse intentado un tratamiento con corticoides e inmunoglobina intravenosos, con un dudoso beneficio1,2,4,7,9,17.
La mayoría de los primeros casos de MERS se han descrito en Asia1-3,5,6,7,9-11,16,17, más concretamente en China y Japón. El caso aquí descrito tiene varias particularidades; en concreto, se trata de uno de los pocos descritos en Europa y está relacionado con una infección urinaria9,17 (concretamente por E.coli no enterohemorrágica3), además de presentar la ausencia de hiponatremia15. La forma y la localización de la lesión excluyen otros diagnósticos más frecuentes en la edad pediátrica, como la encefalitis autoinmune aguda diseminada y el síndrome de encefalopatía posterior reversible. Por otro lado, el carácter reversible de la lesión apunta más a un edema intramielínico, en oposición al edema citotóxico, especialmente relacionado con la isquemia.
A pesar de ser poco incidente y estar más frecuentemente asociado a infecciones víricas, el síndrome MERS debería tenerse en cuenta ante la aparición de cuadros neurológicos en pacientes con infecciones bacterianas, especialmente en pielonefritis agudas. El reconocimiento de esta entidad es clave por su buen pronóstico, únicamente con un tratamiento dirigido a la infección de base. A pesar de que el diagnóstico solo pueda confirmarse a posteriori (carácter reversible de la lesión), su presentación en imágenes (radiológica) en esta franja de edad y en este contexto clínico es suficientemente típica como para que esta hipótesis pueda considerarse la más probable.
FinanciaciónLa presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, del sector comercial o de entidades sin ánimo de lucro.
