En los últimos años, la incidencia de sífilis y de neurosífilis a nivel mundial está aumentando1. Las formas clásicas de neurosífilis comprenden la meningitis, la sífilis meningovascular, la parálisis general progresiva y tabes dorsalis, siendo estas 2 últimas generalmente más tardías2. En la era preantibiótica, la tabes dorsalis constituía la forma más frecuente3. Sin embargo, las formas más comúnmente diagnosticadas en la actualidad son las asintomáticas y las meníngeas o meningovasculares (formas tempranas)4. Por otro lado, de manera cada vez más frecuente se están identificando presentaciones atípicas de la enfermedad5. Así, se han descrito casos que simulan encefalitis víricas6-8, con alteraciones neuropsiquiátricas rápidamente progresivas a lo que pueden asociarse crisis comiciales y en las que se observa en neuroimagen hiperintensidad temporal mesial bilateral, que se ha atribuido a una afectación meningovascular que produciría edema, así como cierto componente de gliosis. Estos cambios son reversibles, al menos parcialmente, con el tratamiento antibiótico, de forma paralela a la resolución clínica.
A continuación, presentamos un caso clínico que ilustra una presentación clínica y radiológica atípica de neurosífilis. Se trata de un paciente de 29 años que presentaba un cuadro de deterioro cognitivo rápidamente progresivo asociado a alteración del comportamiento con agitación y heteroagresividad de 2 semanas de evolución. No presentaba fiebre, lesiones cutáneas u otra clínica asociada. En la exploración física destacaba una alteración de la memoria reciente grave, así como un síndrome disejecutivo, apatía, labilidad emocional y reflejos de liberación frontal.
Se realizó RM cerebral en la que se observa en secuencias potenciadas en T2/FLAIR un aumento de señal en estructuras mesiotemporales (fig. 1). Se realizó estudio serológico, destacando anticuerpos totales para Treponema pallidum positivos (IgG e IgM, inmunoanálisis enzimático) así como títulos elevados de Rapid Plasma Reagent test (RPR). En el estudio de LCR destacaba hiperproteinorraquia (107mg/dl), recuento celular y glucosa normales y Venereal Disease Research Laboratory test (VDRL) positivo. Se completó tratamiento con ciclo de penicilina G sódica durante 14 días, lográndose una significativa mejoría clínica y radiológica. En la RM de control realizada 4 semanas después de iniciar el tratamiento se observó una discreta mejoría de la afectación parenquimatosa con menor edema temporal e insular. En la RM de control realizada un año tras el tratamiento persistía únicamente un leve aumento de señal en polos temporales y región silviana (fig. 2). Durante los primeros meses de seguimiento, el paciente presentó una mejoría clínica progresiva, siendo capaz de realizar su actividad previa habitual. Se realizó un estudio neuropsicológico tras 3 meses de completado el tratamiento, en el que destacaba únicamente un déficit leve en memoria de trabajo y aspectos ejecutivos.
Resonancia magnética (RM) cerebral realizada al diagnóstico. Se observa un aumento de señal de la corteza en secuencias T2 FLAIR coronal (A-B) y T2 axial (C-D) afectando a ambos hipocampos, amígdalas, polos temporales, así como de las regiones basal y parasagital de ambos lóbulos frontales, ambas ínsulas, globos pálidos y núcleos caudados. Tras la administración de contraste por vía intravenosa (E) no se observan realces patológicos. Las lesiones no producen efecto de masa ni muestran restricción de la difusión en secuencias DWI (F).
La neurosífilis puede presentarse con alteraciones neuropsiquiátricas rápidamente progresivas asociado a lesiones mesiotemporales en neuroimagen simulando una encefalitis vírica, por lo que debe incluirse en el diagnóstico diferencial de dichos cuadros6,8,9. Se debe tener en cuenta que, dado que no existe una prueba diagnóstica suficientemente sensible y específica que permita el diagnóstico por sí sola, el diagnóstico se basa principalmente en la sospecha clínica y las alteraciones en el LCR. El tratamiento se basa en la administración de penicilina por vía intravenosa10,11. Por todo lo anterior, la sospecha clínica es fundamental en estos casos, ya que se dispone de un tratamiento asequible y eficaz.
Una fracción del presente trabajo fue presentado como parte de la comunicación oral «Neurosífilis en el siglo xxi: estudio descriptivo en un hospital terciario de Madrid», galardonada como comunicación estelar en la LXVII Reunión de la Sociedad Española de Neurología.
