Mujer de 34 años de edad, con historia de cefalea pulsátil frontal derecha entre los 11-20 años, precedida de hormigueo faciobraquial derecho y visión de un patrón lineal en zigzag brillante situado en el centro del campo visual, que se extendía hacia la periferia durante más de 5min y dejaba un escotoma homónimo derecho de color blanco o negro que duraba 20min, puntuando 10 sobre un máximo de 10 puntos en la Visual Aura Rating Scale (VARS): (duración del aura visual 5-60min, 3 puntos; progresión del aura visual ≥5min, 2 puntos; presencia de escotoma, 2 puntos; líneas en zigzag, 2 puntos; y síntomas visuales de distribución homónima, 1 punto), en la que una puntuación de 5 es diagnóstica de migraña con aura, con una sensibilidad del 91% y una especificidad del 96%1.
Ocho días después de un parto normal, comenzó con una cefalea pulsátil frontal izquierda continua durante 2 días, momento en el que se produjo una hemianopsia homónima derecha con las características comentadas, y a continuación, pérdida visual completa consistente en un escotoma blanco con fotopsias, siendo entonces la cefalea holocraneal e intensa. Una exploración neurológica en el servicio de urgencias hospitalario reveló una amaurosis bilateral con pupilas reactivas a la luz, y durante ella se produjo una crisis tónico-clónica generalizada sin otras manifestaciones previas que las descritas, que duró 2min y cedió con diazepam intravenoso.
La paciente quedó confusa tras la crisis; no se dieron nuevas convulsiones tras comenzar tratamiento con valproato sódico. La cefalea remitió en 6h con la administración de metamizol y dexketoprofeno, y la amaurosis desapareció en 48h (VARS, 2+2+2=6). Posteriormente experimentó accesos de cefalea hemicraneal, sin aura ni crisis epilépticas.
Una RM craneal fue normal, al igual que una panangiografía cerebral, analíticas de sangre (incluidos anticuerpos antinucleares y anti-β2-glicoproteína 1), orina y líquido cefalorraquídeo (LCR); 2 electroencefalogramas (EEG) mostraron una actividad bioeléctrica cerebral normal, sin descargas epileptiformes.
En el periodo puerperal, ante un episodio de cefalea con amaurosis durante el que se produce una crisis convulsiva, han de considerarse los siguientes diagnósticos: 1) trombosis de arterias o venas cerebrales y síndrome de vasoconstricción cerebral reversible, descartando ambos mediante angiografía cerebral; 2) síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible, excluido mediante RM normal; 3) eclampsia posparto2, desechada por ausencia de hipertensión arterial y proteinuria; 4) epilepsia de comienzo occipital con generalización secundaria, descontada mediante trazados EEG normales y aura visual no sugestiva de comicialidad; 5) meningoencefalitis infecciosa, excluida mediante normalidad de LCR y de las pruebas de neuroimagen; y 6) migralepsia.
La paciente presentada cumple los criterios diagnósticos de migraña con aura de la International Classification of Headache Disorders, tercera edición, versión beta (ICHD-III beta, 3.ª). La aparición de una crisis epiléptica durante un aura migrañosa, o en la hora siguiente a esta, ha sido denominada migralepsia (crisis epiléptica desencadenada por migraña, en ICHD-III beta) y requiere la presencia de: 1) crisis epiléptica que cumpla criterios diagnósticos de cualquier tipo de crisis; 2) aparición durante un aura migrañosa, o hasta una hora después de esta, y 3) no atribuible a otro trastorno3,4. El presente caso se ajusta a esta definición, ya que la crisis convulsiva se produjo durante el aura migrañosa.
A pesar de la claridad de estos criterios diagnósticos, se han descrito casos de migralepsia precedidos de migraña sin aura5, se ha cuestionado el diagnóstico en parte de los casos publicados6, y la existencia de la migralepsia continúa siendo objeto de debate4.
En la migralepsia, el aura migrañosa debe diferenciarse de las alucinaciones visuales epilépticas, que consisten principalmente en imágenes circulares coloreadas de formas cambiantes, que siguen de forma constante los mismos patrones de inicio y progresión; su duración es de segundos, y su desarrollo, más rápido que el de la migraña7.
Esta paciente exhibe algunas manifestaciones clínicas particulares: 1) reaparición de la migraña en el periodo puerperal, después de 14 años sin cefalea; 2) ausencia inicial de aura migrañosa y localización distinta de la cefalea; 3) aura distinta de la habitual, consistente en una hemianopsia homónima derecha seguida de amaurosis bilateral con fotopsias, sugestiva de migraña de tronco3,8 y descrita en un caso de migralepsia6; destaca también la prolongada duración de la amaurosis, que superó a la de la cefalea. Sin embargo, la variabilidad en las características y duración del aura, y en la localización de la cefalea, es un hecho contrastado en la migraña9.
El mecanismo que asocia migraña y epilepsia es desconocido5. Se ha propuesto que la corteza occipital tiene un bajo umbral de excitación durante el aura migrañosa, y es posible que como consecuencia de ello, la onda de depresión cortical propagada pueda facilitar la aparición de crisis epilépticas5,6,10. En apoyo de esta hipótesis se ha descrito que mutaciones en SCN1A (que codifica el canal iónico Nav1.1) pueden causar, tanto migraña, como epilepsia11.
Las hormonas ováricas influyen en la excitabilidad de la corteza cerebral, ya que los estrógenos la aumentan y la progesterona la disminuye12. Las fluctuaciones en los niveles plasmáticos de estas hormonas influyen en la ocurrencia de migraña y epilepsia13, ya que la migraña es más frecuente en el periodo catamenial, y menos durante el embarazo y la menopausia9,14,15. Por otro lado, ni la aparición de migralepsia durante el puerperio, ni la prolongada duración del aura visual observada en el caso presente se habían comunicado hasta el momento.
Este caso ilustra la variabilidad de las manifestaciones migrañosas en el puerperio, ya que puede presentar un aura distinta y más prolongada de lo habitual, carecer de ella4,5,8 o dar lugar a un primer episodio de migralepsia.
